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Gilford qui compara une radiographie de la main de son sujet âgé de 15 ans avec celle d’un enfant de 5 ans de même taille. I fit les remarques suivantes : les épiphyses

des phalanges et des métacarpiens étaient grosses, : entraînant des articulations noueuses et ossifiées, ainsi

que les os du carpe. Les phalanges terminales étaient atrophiées surtout dans leur partie sous-unguéale. La main de son malade qui, par ses dimensions se rapprochait de celle d’un enfant de 3 ans, était arrivée au stade d’ossification qu’on rencontre vers la 20€ année.

Les pieds sont décharnés, dans plusieurs cas on note un pied plat, dans un autre une mobilité toute particulière des os du tarse que l’on peut séparer par le

palper. L'état du squelette est analogue à celui des mains. La colonne vertébrale qui, dans tous les cas, manquait

de souplesse présentait dans deux observations une <yphose dorsale.

Système musculaire. — Les muscles des sujets atteints de Progeria sont peu développés, ils ont absolument le type infantile. Néanmoins ils sont assez saillants, ce qui est dû à la minceur de la peau et à l’absence de tissu cellulaire sous-cutané. Parmi les observations reproduites ci-dessus, dans un seul cas (observation 3),

la malade possédait une musculature bien développée

et était douée d’une force physique étonnante pour sa taille. Chez les autres, au contraire, la force physique est minime et le moindre effort les fatigue. Cette fatigue d’ailleurs n’est pas seulement due à l’inaptitude des muscles à faire un travail quelconque, mais aussi à

J’asthénie du système nerveux.

La marche chez ces malades manque de souplesse

par suite de la limitation du jeu des articulations. Cependant les mouvements en général ne sont pas, dénués d'une certaine vivacité, tout au moins dans les premières années de l'évolution de la maladie.

Système nerveux. — Le système nerveux, comme il a

été dit plus haut, est déficient : ces malades sont des

asthéniques incapables d'un effort physique prolongé.

Leur sensibilité est bonne, mais ces sujets sont hyper-

sensibles aux températures extrêmes. La reflectivité

est souvent anormale, tantôt les reflexes tendineux et cutanés sont abolis, tantôt simplement diminués.

. Comme nous l’avons fait déjà remarquer, le psychisme des malades atteints de Progeria est normal. Us sont intelligents, parfois même au-dessus de la normale ; si leur instruction est souvent rudimentaire, c'est que des tares physiques ne leur ont pas permis de suivre les cours avec les enfants du même âge. Ils se rendent souvent bien compte de la curiosité qu'ils suscitent et certains se fâchent lorsqu'on les traite comme des enfants.

à Organes des sens. — Plusieurs de nos malades étaient atteints de troubles de la vue (observations 1 et 2): ANS Hypermétropie avec astygmatisme. Les yeux étaient 4 gros et légèrement exhorbités dans les observations 1et5. L'ouverture palpébrale est fréquemment étroite. L'oreille est formée par des cartilages bien développées mais plus durs que normalement, le lobule est absent dans 2 cas (observation 1 et 3) et, dans ce dermier, le pavillon était très décollé ; dans l'observation 4, on note la présence du tubercule de Darwin. L’acuité

Se

auditive est nettement diminuée chez les deux malades de Gilford; chez le premier, en particulier, il y avait absence presque complète du tympan, qui permettait de voir les osselets, ces derniers paraissaient un peu plus gros par rapport à la cavité de l'oreille moyenne.

Rien à signaler pour le goût et l’odorat. Cependant la langue est souvent lisse et dépourvue de papilles. Le nez est mince et pincé. Dans un cas de Gilford. les cartilages étaient anormalement saillants.

Appareil génital. — En général les sujets atteints de Progeria ne subissent pas les transformations de la puberté, cependant dans le sexe masculin on ne peut pas parler d'organes génitaux véritablement atrophiés, ces derniers sont petits comme le reste du corps ; dans le sexe féminin l'observation de M. Variot ne mentionne pas l'existence de pertes cataméniales. Il nous faut pourtant mentionner l'existence de pertes séminales chez le premier malade de Gilford, 1 avait alors 16 ans et l'examen microscopique permit de décéler des spermatozoïdes. Les glandes mammaires sont toujours atrophiées de même que les mamelons qui sont parfois à peine marqués.

Appareil circulatoire. — Le système circulatoire semble assez fréquemment touché par un processus d’athérome. Nous n’avons malheureusement pour vérifier ce fait qu'une autopsie, mais les résultats de celle-ci sont très démonstratifs. En effet, Gilford trouva des plaques d’athérome sur toutes les valvules, sur l'aorte et ses branches ; les deux coronaires étaient oblitérées. Ces lésions se traduisaient cliniquement par des souffles

orificiels et la dureté des radiales et des temporales + témoignait de la généralisation du processus de sclérose ie qui s’étendait, non seulement à tout le système artériel, Hs aussi au rein, aux capsules surrénales et à la rate. Dans les observations 2et 4 on retrouve des souffles extracardiaques et une sclérose artérielle plus ou moins prononcée. |

. L'examen du sang révèle parfois une légère augmentation du nombre des hématies (6 % observation 1, 8 % observation 2), la formule sanguine est normale dans les autres cas.

: pareil respiratoire et digestif. — Les appareils respiratoire et digestif ne sont pas touchés par la ma- “ ladie. Cependant, dans l'observation 1, le foie était gros, les parois du tube digestif d’une minceur anormale et les éléments lymphoïdes de l'intestin très atrophiés.

% Glandes endocrines. — Comme nous lavons vu les capsules surrénales avaient subi une dégénérescence scléreuse dans l'observation 1 où l’on notait également une hypertrophie notable du thymus, cette dernière était peut-être la cause des accès de dyspnée et de . cyanose dont fait mention l'observation 2. Il est difficile d’avoir une idée exacte de l’état des glandes endocrines puisqu'elles ne furent examinées post mortem qu'une seule fois d’une façon incomplète, l'examen histologique n’ayant pas été fait. Cependant il nous est permis de croire que l'hypophyse est normale quant à son volume, d’après les radiographies de la

base du crâne qui accompagnent toutes les Qhee tions.

Maintenant que nous avons étudié les principaux symptômes de la Progeria, voyons rapidement comment la maladie évolue dans son ensemble.

III — Évolution

La Progeria est une affection de la première enfance,

elle débute assez insidieusement chez des enfants en

apparence normaux dans les mois qui suivent le sevrage. La chute des cheveux et l’amaigrissement sont les

signes révélateurs de la maladie. A partir de ce moment

la croissance qui, jusqu'alors s’effectuait normalement:

se ralentit d’une façon singulière. Il n’y a pas de rémission dans la marche. de la maladie et peu à peu les

sujets prennent l’aspect si caractéristique que nous avons esquissé dans le chapitre précédent. Ils meurent dans l’adolescence à la façon des gens âgés dont ils présentent d’ailleurs tous les caractères.

Nous n'avons pas eu la prétention dans ce chapitre de décrire les symptômes de la Progeria d’une façon définitive, mais nous avons cherché à faire une synthèse des cas publiés jusqu’à ce jour.