‹ Contribution à l'Étude de la ProgeriaChapitre 27 sur 30 · ETC CE · texte numérisé non relu

ETC CE

après le sevrage, comme dans le myxœdème ; et, de ce fait, à l'époque où l'organisme est privé des sécrétions internes maternelles, qui lui étaient fournies par le lait, il doit se contenter de celles qui sont élaborées dans son organisme.

Si l’origine endocrinienne de la maladie semble bien établie, il est plus difficile de déterminer la glande ayant une influence prépondérante dans la Progeria.

Pour Hutchinson, qui le premier étudia la maladie, il faudrait incriminer l’hypophyse. Ayant trouvé une atrophie de la portion glandulaire de la pituitaire chez un nain, à l’autopsie, il avait pensé y placer le centre de la croissance. Gilford le suivit dans cette voie, il avait même proposé le nom de micromégalie, pensant que les altérations de l’hypophyse (cause reconnue de l’acromégalie) seraient susceptibles de provoquer à la fois dans un organisme un arrêt de développement en certains points et une accélération dans d’autres. Dans l’autopsie qui fut faite par Gilford, la pituitaire était microscopiquement normale, d'autre part les radiographies de la base du crâne ont montré des selles turciques normales dans les autres observations. Rand avait trouvé une selle turcique parfaitement normale comme forme et contours mais étroite ; s’agirait-il d’une agénésie de la glande ? Cette hypothèse n’est pas confirmée par la pathologie expérimentale. En effet, l’ablation du lobe antérieur de la glande chez l’animal provoque les troubles suivants: ralentissement de l’ossification, obésité et glycosurie. Ces symptômes ne cadrent pas avec la Progeria, et en particulier les deux premiers sont absolument contraires.

La glande pinéale ne fut jamais mise en cause jusqu'à

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présent. L’un des symptômes importants de la Progeria, la soudure précoce des épiphyses, se rencontre ‘à un degré très marqué dans les tumeurs de cette glande ; c'est d’ailleurs le seul point commun entre les deux affections, car ces tumeurs s’accompagnent de signes d'hypertension crânienne et la croissance des malades est très rapide pendant quelques années. Par ses altérations la glande thyroïde a été considérée comme une cause presque unique des troubles du développement, en particulier des infantilismes et de certains nanismes. Un élément en faveur de la participation de la thyroïde dans la Progeria, c’est que les troubles débutent comme dans les dysthyroïdies avec la fin de l'allaitement. L'hypothyroïdie provoque un ralentissement de la croissance pouvant aller jusqu’au nanisme, le système pileux est mal développé, la peau est sèche et ridée. Mais nous avons vu les différences importantes qui séparent le nanisme sénile du nanisme myxœdémateux, en particulier la persistance des cartilages diaphysoépiphysaires, l’état du tissu cellulaire sous-cutané et l’idiotie plus ou moins marquée chez ces sujets. Sans nier toute participation du corps thyroïde à la pathogénie de la Progeria, il est impossible de le mettre seul en cause.

Le malade de l'observation 1 présentait une hypertrophie notable du {hymus, qui fut mise en évidence par l’autopsie ; dans l'observation 2, le malade avait des troubles respiratoires et des accès de cyanose, que l’on retrouve dans les hypertrophies thymiques, sa mort subite semble identique à celle des porteurs de gros thymus, si bien décrite par le professeur Marfan.

Si les troubles de compression provoqués par l'hyper- #

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