CHAPITRE I

Troubles thermiques au cours d’une Encéphaiopathie infantile. — Problèmes posés par cette Observation

L'observation qui nous a fourni les éléments principaux de ce travail a trait à un cas d'encéphalopathie du nouveau-né qui, pendant les deux mois et demi que dura la survie, s’accompagna d'irrégularités thermiques à caractère d'hyper et d'hypothermie irrégulièrement alternées. Nous la reproduisons telle qu’elle a été publiée dans le Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux du 13 décembre 1923.

Observation de l'enfant P... H. M.

L'enfant est née le 12 mars 1923, à huit mois et demi environ, pesant 2300 grammes. Nourrie au sein, elle à d’abord légèrement augmenté de poids pendant une vingtaine de jours, puis elle est tombée à 2100 gr. sans qu'à aucun moment on ait observé ni vomissements, ni diarrhée. Elle est hospitalisée avec sa mère

qui s'inquiète de son amaigrissement et aussi de sa température anormale, Examinée le 3 avril, cette enfant présente au premier abord un état de santé satisfaisant : teint frais et rosé, adiposité de bon aloi. Toutefois, on est frappé par son immobilité quasi absolue, Pas un mouvement, pas un cri. Elle n’ouvre pas les yeux et ne cherche pas le sein. La température est de 35°2. Par ailleurs, rien d'anormal. La mère dit cependant avoir observé une convulsion.

L'enfant est mise au lait de nourrice et on la gave si elle ne veut pas téter. En même temps, on commence une série de frictions mercurielles et on la réchauffe par des bains chauds. Pour stimuler l'enfant, on le place dans l'appareil à oxygène. L'appétit est éveillé, la température oscille entre 36° et 37°5.

Le 19 avril la température accuse des variations : elle est successivement de 37°r, 35°9, 35°, 39°. Cependant le poids présente une ascension assez régulière : le 20 avril, l'enfant pèse 2500 gr. Tantôt elle prend le sein d’ellemême et tête régulièrement, tantôt on est obligé de la gaver. ;

Mais le thermomètre accuse des irrégularités de plus en plus accentuées, descend au dessous de 34° et monte parfois en 12 heures jusqu’à 40°, donnant ainsi en une demi-journée, des différences de 6 degrés et plus.

Dans les premiers jours de mai, apparaissent des convulsions généralisées, ordinairement de courte durée, peut-être plus marquées du côté droit du corps que du côté gauche. Ces convulsions se sont produites jusqu'au moment de la mort, mais, pendant des intervalles de plusieurs jours elles ont parfois cessé complètement.

La température devient de plus en plus irrégulière ;il y à des stades d’hyperthermie, coupés de chute brusque et des stades d’hypothermie avec quelques élévations brusques et momentanées. Le thermomètre est souvent à

34°, limite de la graduation du modèle courant ; mais, avec un instrument muni de divisions plus nombreuses nous avons obtenu 28°. | Les caractères des irrégularités thermiques ne sont pas définis. La température a pu paraître plus élevée le matin que le soir, elle a pu suivre dans ses variations un rythme rappelant le rythme nyctéméral habituel, mais exagéré dans ses extrêmes au point de présenter des variations de plusieurs degrés et s'étendant non plus sur 24 heures, mais sur 2 ou 3 nycthémères. Ces apparences n'avaient d’ailleurs rien d’ordonné et étaient susceptibles de nombreuses variations.

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En outre, dans ses montées et descentes brusques, la température est parfois coupée de crochets indiquant un relèvement éphémère de la courbe. Mais ces cro-

chets manquent parfois el en peu de temps, on voit la température présenter des différences extrêmement marquées, soit une fois 11 degrés.

En outre, elle est peut influencée par les conditions atmosphériques extérieures. Cependant, on peut noter quelquefois, au stade d'hypothermie, l'influence favorable d’un bain chaud (38°).

Soit :

Avant le bain Après le bain JU 36°2 34° 36°2 9076 36°5 36°6 one 34° 34° 34°5 34°6 3407 35°D

On voit que l'influence du bain n'est pas toujours démontrée. j L'enfant, mise en couveuse portée successivement à 25°, 28°, 30°, n’a subi, de ce fait, aucune variation thermique dans un sens ni dans l’autre.

L'oxygénation, les injections diverses, sont restées sans action.

Nous n'avons pu, faute d’instrumentation, étudier systématiquement les variations des températures profondes par rapport à la température superficielle ; toutefois, la température rectale s’est montrée plus élevée que la température axillaire, toutes deux étant prises simultanément. La différence a pu être assez grande, la température interne étant de 3° supérieure à la température axillaire.

Par contre, l’action d’une baisse extérieure de la température extérieure est peu marquée. C’est ainsi que,

la température de la chambre étant de 16°, l'enfant déshabillé donne les différences suivantes :

Tempé- Reglon Région :

rature hépati- Thorax abdo- Cuisse rectale que — minale =

Au début... 33° tn 30°2 20/5 72079 foin Aprés 1192 02077 29°5 DOXDEE 20

Au crâne la température est basse.

Ligne médiane Pariétal droit

PH # 2 Tr 7 Régions des sinus

cuir chevelu, front Partie couverte Partie découverte

A la face, on note des différences entre les joues droite et gauche. Sur la joue droite, en effet, s'étend un angiome qui va grandissant de jour en jour :

Joue gauche : 27°6. Joue droite : 28°5. Angiome : 30°0.

Somme toute, influence minime de la température extérieure. Sauf au crâne, les téguments qui recouvrent les viscères ont une température plus élevée que les téguments de la face et des membres.

La défense de l'enfant contre ces températures excessives n'apparaît pas nettement. Au stade d'hypothermie, la respiration a pu être ralentie et profonde et les mou- . vements du thorax ne pas dépasser 30 ou 4o, le pouls étant de go. Mais il n’y a pas, à cet égard, de règle constante, et nous avons pu compter 66 respirations avec une température rectale de 32°8, le pouls battant à 06. Les deux types, respiration accélérée et respiration ralentie, s’observaient successivement, l'enfant étant dans la couveuse, tandis que déshabillé à l'air, la respiration devenait profonde, l'enfant poussant du ventre, régulière à 50 ; la température rectale ne dépassant pas 33°, le pouls battant à ro8.

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On à également constaté des modifications de la vasomotricité ; lorsque la température était basse, les téguments prenaient une teinte cireuse, et au contraire prenaient un ton chaud, rosé, lorsque la températur: s'élevait. Dans les derniers temps de la vie, la température présentant des oscillations considérables, on voyait apparaître sur la peau des plaques érythémateuses, laissant à leur place ues marbrures livides. Le nævus de la face s'était accru, se congestionnait, et laissait même filtrer quelques gouttes de sang. On nota des épistaxis.

Malgré ces troubles de la régulation thermique, l’enfant continuait à prospérer., En sept semaines il passait de 2.100 grammes à 3.500 grammes, et aurait pris davantg s'il n'avait pas fallu le gaver trop souvent ; la déglutition s’exerçait correctement, les selles étaient normales. Pas de vomissements.

Les convulsions, rares au début, accrurent peu à peu leur fréquence, et après une période de 4 jours d’hypothermie constante, il mourait tout à coup, le 30 mai, avec une température de 37°, au milieu de troubles congestifs, vaso-moteurs et respiratoires.

A l’aulopsie, aucune lésion sur les viscères, même pas la congestion viscérale diffuse, fréquemment rencontrée chez les nourrissons.

Par contre, à l'ouverture de la voûte crânienne, le liquide céphalo-rachidien s'écoule à flots. Aucun signe d’hydrocéphalie n'était apparu pendant la vie, et cependant les ventricules latéraux sont extrêmement dilatés, l’aqueduc de Sylvins paraît très élargi. Les altérations portent surtout sur le cerveau. Les pédoncules, le cervelet, la protubérance annulaire, le bulbe, la moëlle semblent au premier examen ne présenter aucune lésion,

Par contre, la substance cérébrale de la convexité est réduite à une mince lame, d'un tissu friable, ocreux, recouvert d'une pie-mère légèrement épaissie. À la base,

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le tissu est plus épais, les noyaux gris centraux sont atrophiés et réduits à une petite masse d’un jaune gris “uniforme. On y trouve des foyers de ramollissement nombreux, des infiltrations cellulaires, des lacunes de désintégration. à

L'examen microscopique a été fait par M. Cornil, il montre urke nécrose complète des circonvolutions de la convexilé, nombreux foyers de nécrose, pertes de subslance dans le reste du cerveau, épaississement de la méninge molle infiltrée de leucocytes ; infiltrations leucocytaires autour des vaisseaux, jusque dans la substance cérébrale. Beaucoup de vaisseaux artériels présentent sur la coupe des lésions d’endartérile. |

En résumé, hydrocéphalie avec atrophie du cerveau, ramollissement multiples, méningite subaiguë, lésions vasculaires, intégrité du cervelet, du bulbe et de la moelle, c’est un aspect qui rappelle l’anencéphalie hydrocéphalique de Cruveilhier. Par les méthodes de coloration spéciale, nous n'avons constaté la présence d'aucun microbe ; pas plus’dans le cerveau que dans les organes périphériques, il n’a été possible de colorer les spirochètes de la syphilis.

Un tel aspect anatomique de l’encéphale laisse suspecter l’hérédo-syphilis. Mais rien ne nous a permis d'établir d'une façon nette l'existence d’une syphilis paternelle où maternelle. La mère ne présenlait aucun signe de spécificité acquise, ni à l’interrogatoire, ni à l’examen. La grossesse avait été normale. La réaction de Bordet-Wassermann chez elle comme chez l'enfant à été négative à plusieurs reprises. Quant au père, nous n'avons pu l’examiner. Cependant un traitement anti spécifique a été pour-

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suivi chez l'enfant, mais il n’a donné, comme on pouvait s'y altendre, aucun résultat. À la nécropsie, l'examen histologique des coupes du cerveau, non plus que celles du foie, n’a pu déceler le tréponème.

Notre observation nous paraît un cas princeps car à notre connaissance, il n'existe dans la littérature médicale aucun cas semblable.

Mais ce qui fait l'intérêt tout particulier de cette observation, c’est moins son caractère d’exception que les problèmes de physiologie qu'elle pose.

Si on entreprend d'interpréter ces troubles, leur anarchie apparente semble pouvoir permettre de conclure immédiatement à un trouble de la régulation thermique.

Toutefois, avant d'entrer plus avant dans cette interprétation, nous nous permettons d'exposer rapidement les données acquises indispensables à la compréhension de ce problème.