CARACTÈRES CLINIQUES

En clinique comme en nosologie la division naturelle qui s’impose au milieu de l’extrême variété des altérations sclérodermiques, est la séparation en deux groupes distincts : le premier comprenant la sclérodermie généralisée ou sclérémie ; le second, les sclérodermies localisées, scléroses cutanées en plaques, morphées, sclérodermies des extrémités dites sclérodactylies.

Sclérodermie généralisée . La sclerodermie apparait d’une manière spontanée, subitement ou lentement sur une ou plusieurs parties du système cutané. Elle est marquée par la modification de coloration, de consistance, de mobilité et de vascularisation de ces parties, modifications trophiques dont révolution aboutit aune transformation ligneuse et marmoréenne que l’œil et le doigt peuvent constater.

Le début en est bizarre et insidieux : c’est une sensation de froid, de gêne, de raideur; c’est une coloration anormale d’une certaine partie de la peau qui n’a jamais été soumise à aucune cause d'irritation, c’est une érup*

iion diverse, du zona, du pemphigus, des taches du vitiligo (Féréol).

Avec Hillairet, Charcot, Hardy et Besnier, on peut pour la description établir trois périodes : une période de troubles nerveux, une période œdémateuse, une période d’endurcissement.

A la première période; troubles d’origine nerveuse, se rattachent les phénomènes prémonitoires : sensation d’engourdissement, fourmillements, gêne, douleurs vives comparables quelquefois à celle de l'ataxie, phénomènes anormaux de vascularisation telle que pâleur exagérée ou cyanose marquée aux points qui vont être affectés.

Ces troubles prémonitoires peuvent survenir d’une façon intermittente et se succéder à des intervalles plus ou moins éloignés, suivant la cause qui les produit,

La température, les émotions morales, les passions dépressives ont une influence puissante sur leur apparition. On en a vu durer des mois et des années sans qu’il y ait eu lésion palpable et apparente du côté de la peau.

D’autres moins précoces peuvent venir s’ajouter àceuxci : ce sont des contractures, des crampes, tantôt des modifications de la sueur, hyperhydrose ou anhydrose, tantôt une éruption de vésicules d’herpès ou de bulles de pemphigus.

La seconde période regardée par Hardy comme une des formes de la maladie est décrite par lui sous le nom de sclérodermie œdémateuse .

Outre l’induration de la peau et du tissu cellulaire souscutané, il existe un peu de gonflement, une sorte d’œdème dur dans lequel au lieu de la mollesse que détermine la

sérosité on trouve une résistance telle que la pression du doigt n’y laisse aucune empreinte.

Les téguments sont tellement tendus que les parties du corps affectées de ces œdèmes offrent une consistance pierreuse et qu’il est absolument impossible de les saisir entre les doigts. Si on cherche à exercer une pression, on éprouve la même sensation que si l’on avait affaire à une statue de marbre, de plâtre, de bois ou de carton.

Ce n’est ni la sensation de l’empâtement, ni celle de l’élasticité, c’est simplement celle d'un tissu rigide impénétrable. Si l’on cherche à faire glisser la peau sur les tissus sous jacents on constate que les téguments sont immobiles et comme soudés intimement à ces tissus. Si l’on saisit uue masse musculaire, il est impossible de lui imprimer aucun mouvement. Le membre est en un mot constitué comme un bloc dont toutes les parties sont unies les unes aux autres et non susceptibles de déplacements partiels.

Cet œdème est localisé, tantôt et le plus souvent aux membres supérieurs, tantôt et assez rarement aux membres inférieurs ; il peut aussi être généralisé et envahir tout le tronc et les membres.

Dans la troisième période, la maladie revêt l’aspect caractéristique.

La peau a une apparence lisse due à Lamincissement de l’épiderme, les pelotons adipeux de la couche graisseuse sous cutanée ayant disparu, les téguments sont comme collés aux parties profondes.

C’est ainsi qu’à la face les plis et les rides disparaissent les oreilles sont accolées au cuir chevelu, les paupières

rigides et retractées diminuent la fente palpébrale et peuvent à peine recouvrir les globes oculaires ; le nëz est effilé,, les ailes étant rapetissées et comprimées ; les lèvres amincies ne laissent à la bouche qu'un orifice étroit ; la peau luisante est collée intimement aux os malaires et au menton. Le patient présente un faciès spécial qu’on ajustement comparé à une statue. Quelquefois la muqueuse buccale est atteinte et la langue ressemble à un morceau de bois.

Partout la surface tégumentaire paraît trop étroite pour envelopper le corps. La poitrine est serrée comme

dans une cuirasse. Dans certains cas où la cage thoracique est gênée dans ses mouvements d’ampliation il peut se manifester de l’anxiété respiratoire et une véritable dyspnée. Les parois abdominales peuvent ne plus se prêter à la distension de l’estomac et des intestins et il en résultera des troubles digestifs plus ou moins graves. / Dans quelques cas où la verge fut envahie, les érection?/ étaient très douloureuses ou même impossibles.

Les moindres mouvements déterminent une tension considérable de toute la peau. La marche et la station assise sont difficiles. La peau retractée et formant comme une corde rigide au niveau des charnières articulaires empêche l’extension et fixe les membres dans une flexion plus ou moins forcée.

Précédant ou suivant l’induration et la rétraction apparaissent d’autres troubles, les uns sont des dilatations vasculaires, les autres des altérations de la pigmentation. Ces lésions dyschromateuses sont de deux ordres : les unes hyperchromiques, les autres achromiques. lantôt les té-

guments sont d’un gris livide, tantôt d’une coloration brune rappelant de très près la melanodermie caractéristique de la maladie d'Addison. Le derme et la couche de malpighi sont alors infiltrés de granulations pigmentaires. La teinte peut être uniforme ou au contraire mouchetée de taches achroniques de tontes formes. Mais il n’y a aucune corrélation entre le degré de pigmentation et celui d’induration.

La peau conserve généralement son fonctionnement normal ; néanmoins on a cité des cas où la transpiration était abolie ou diminuée, des cas où la sécrétion sébacée était amoindrie, des cas où les poils étaient atrophiés.

Habituellement aussi les sensibilités n’ont subi aucune tteinte, il n’y a ni anesthésie, ni analgésie, ni anather-

mesthésie.

La température générale ne subit guère de variation; à la période d’activité il y aurait peut être une augmentation de chaleur, à la période d’état un léger abaissement.

On a noté aussi chez les sclerodermiques des troubles intellectuels divers ; de l’irritabilité de caractère, de l’apa thie, des bizarreries morales, des hallucinations de l’odorat, de la vue, de fouie et du sens génital.

Vidal a vu se manifester chez un de ses malades une amaurose intermittente que l’examen ophthalmologique a montrée être due à une ischémie rétinienne.

Chez le malade qni fait le sujet de notre observation I nous avons pu constatera un certain moment une diminution du reflexe rotulien et une abolition du reflexe pharyngien. Le sens génital avait complètement disparu.

Dans cc type de sclérodermie, la lésion est diffuse et

symétrique. Il n’existe ni à la vue, ni au toucher aucune ligne de démarcation bien nette entre les parties saines et les parties malades.

Les régions le plus souvent atteintes sont les bras, la tête et la partie supérieure du corps. Les membres inférieurs sont quelquefois affectés mais on a vu très rarement la moitié inférieure du corps seule envahie, la partie supérieure restant indemne.

Observation I ( inédite ) personnelle

Charles S. . . âgé de 41 ans, couché au lit n° 49 de la salle Cazenave (service de M. Besnier).

Né de mère « scrofuleuse » le sujet dont nous rapportons l’observation présente sur la face et le cuir chevelu de nombreuses cicatrices qu’il attribue à la « gourme » dont il a été atteint dans son enfance.

A 18 ans il eut la variole, à 20 ans la syphilis. Il fut soigné à l’hôpital du midi pour des plaques muqueuses ayant leur siège à la gorge et à l’anus ; marié à 31 ans.

Le début de l’affection remonte à 5 ans. A la suite d’une discussion de ménage sa femme le quitte emportant toutes ses économies. Il en est profondément affecté et 8 jours après il constate une enflure des pieds et des mains bientôt suivie de douleurs dans les hanches et les pieds .

Cette tuméfaction dura pendant un an

Il y a 4 ans, il remarqua une raideur dans les doigts et les poignets, qui lui rendait le travail difficile. Le bout des doigts était violacé et très froid.

L’induration de la peau s’accentua de plus en plus et s’étendit bientôt à tout le corps.

A mesure que la lésion se développait, sa peau changeait de couleur et devenant plus foncée par place, elle lui donna l’aspect tigré qu’il présente.

Depuis six mois il éprouve par moment de violentes démangeaisons qui troublent son sommeil.

Ajoutons que dès le commencement de sa maladie le sens génital a complètement disparu.

Etat actuel. Altérations tegumentaires.

La lésion est essentiellement diffuse généralisée à tout le corps mais plus accentuée cependant en certains points.

Ce qui frappe tout d’abord c’est la physionomie spéciale du malade. Il a constamment un air souriant, l’expression du visage est toujours la mêmeet n’est, plus susceptible d’aucune modification. Pasla moindre ride au front, partout la peau est dure, tendue, comme collée aux tissus sous-jacents. Les yeux paraissent petits et les paupières sont comme rétractées, elles peuvent encore se fermer mais on ne peut les renverser. Le nez est effilé et les ailes rapetissées comme tirées en haut. La bouche paraît rétrécie, les lèvres sont amincies et la projection de la langue en avant est très limitée.

Le cuir chevelu ne glisse plus sur l’aponévrose crânienne, et disséminés çà et là se trouvent de petits points d’acné pilaire.

La même induration existe au cou, sur les épaules et tout le long du dos, d’où il résulte que les mouvements de la tète, extension, flexion, rotation, inclinaison latérale ne sont qu’ébauchés ; l’élévation des bras est impossible ainsi que la station assise.

La lésion gagne par les bras, et les avant-bras, le dos des mains et des doigts. En ces trois derniers points, l’induration est encore plus manifeste. Elle est considérable aux avant bras qui offrent une compacité uniforme. Aucun pli ne peut être fait, l’union de t’hypoderme avec les masses musculaires est absolue. Si l’on cherche à faire glisser la peau sur les tissus sous jacents, on constate que les téguments sont immobiles et comme soudés intimement à ces tissus. Si on saisi un segment du membre il est impossible d’imprimer à la masse musculaire aucun mouvement

7e membre constitue comme un bloc dont toutes les parties sont unies les unes aux autres et non susceptibles de déplacements partiels. La pression la plus forte ne laisse aucune trace. La sensation perçue n’est ni celle de l’empâtement, ni celle de l’élasticité c’est simplement celle d’un tissu rigide non déprëssible impénétrable.

Les doigts cyanosés et retroidis sont dans la demi flexion et ne peuvent exécuter que des mouvements très-limités.

Le thorax, l’abdomen, les membres inférieurs ont une dureté analogue mais moins marquée, d’autant moins accentuée qu’on se rapproche des extrémités inférieures. Les aisselles, les aines, les creux poplités sont indemnes.

A côté de cette induration viennent se placer des altérations de la pigmentation,

Cette dyschromie est très manifeste.

Tout le cou jusqu’à la clavicule est d’un brun jaunâtre. Correspondant aux plis normaux et tranchant sur cette teinte foncée uniforme se voient des traînées blanches véritablement achromiques.

Sur tout le reste du corps, y compris le tronc et les membres, mais moins marquée sur les membres inférieurs, la peau présente l’aspect d’une marbrure due à un mélange de petits ilôts de peau décolorée, entourés d’ilots de peau hyperpigmentée. Ces lésions semblent plus accentuées adroite qu’à gauche.

Au niveau du poignet droit il existe comme un bracelet de un centimètre de largeur, de peau à coloration normale.

Tandis qu’ autour de l’auréole des seins et de l’anneau ombilical on constate une petite zone qui tranche par sa blancheur ; la pigmentation atteint son maximum au cou, aux aisselles, aux hypochondres et aux avant bras.

D’une manière générale le signe de dureté de la peau suit le degré de pigmentation; excepté toutefois aux aisselles ou existe seule la pigmentation et au cou où est le plus fort degré de coloration et peut-être le plus faible degré d’induration.

Lésions de la sensibilité. — Les troubles objectivo-subjectifs de

Eugène Collin. 4

la sensibilité sont nuis. Toutes les formes de la sensibilité provoquée sont normales.

Le seul phénomène directement en rapport avec l’état du tégument réside dans les sensations de constriction, de pression et 'de tension éprouvées par le malade et dans les altérations du mouvement.

L’appétit est conservé, l’état général se conserve bon, bien que le malade est maigri de 50 livres.

Le reflexe rotulien est diminué, le refléxe pharyngien aboli. Le sens génital a disparu.

Le traitement institué consiste d’abord dans l’emploi de l’iodure de potassium particulièrement indiqué en raison des antécédents Ce médicament ne peut être supporté pas plus que l’arsenic qui fût ensuite administré.

Le malade piit 80 bains de vapeur, et l’huile de foie de morue lui fût donnée en frictions.

Aujourd’hui, l’amélioration est manifeste et l’huile de foie de morue, un des meilleures topiques la peau, semble particulièrement avoir produit un excellent effet.

Sglerod act ylie . — Cette forme particulière qui envahit les extrémités peut coïncider avec l’induration de la peau dans d’autres régions, mais peut aussi exister seule indépendamment de toute autre lésion. Les doigts constituent son siège de prédilection, bien qu’on en ait observé quelques exemples aux orteils.

Le début est généralement marqué par des douleurs plus ou moins vives au niveau des articulations phalangiennes. La peau présente une jteinte blafarde et l’endurcissement survient peu à peu.. Plusieurs poussées se succèdent et les doigts finissent par être complètement immobilisés.

Dans d’autres cas l’induration a été précédée quelquefois pendant des années d’engourdissement, de fourmillements, de refroidissement et de cyanose.

Ailleurs c’est un gonflement érythémateux qui est le premier symptôme.

La rétraction une fois manifestée progresse peu à peu et produit des déformations des plus singulières. Les doigts rigides et durs comme du bois sont dans la flexion forcée, ce qui est surtout marqué pour les auriculaires. Les dernières phalanges sont fléchies sur les secondes et les doigts affectent alors la forme de béquille ; les ongles sont recourbés en griffes n’empiétant pas sur les parties latérales, mais recouvrant la pulpe à un degré plus ou moins accentué.

Enfin, quand l’affection est plus ancienne, les extrémités s’amincissent et s’effilent. La phalange unguéale surtout frappée d’atrophie progressive est réduite au volume le plus mesquin ou même disparaît complètement.

Sur cette peau si rétractée et dépourvue de toute saillie papillaire on observe encore différents troubles trophiques, ce sont des phlyctènes, des bulles pemphigoïdes, des globes épidermiques, mais surtout des ulcérations siégeant au pourtour des ongles et au voisinage des articulations inter -phalangiennes et métacarpo-phalangiennes et qui laissent à leur suite une cicatrice irrégu- Itère et blanchâtre .

Dans cette forme de sclérodermie, les lésions frappent surtout par la netteté et l’exactitude de leur symétrie. Elles sont absolument identiques des deux côtés . la main droite est tout le portrait de la main gauche.

Mais l’affection peut envahir graduellement le dos de la main et gagnant les avant-bras et les bras tendre à se généraliser.

Chez le malade qui est le sujet de notre Observation II, il existait au niveau du poignet une sorte de bracelet où la peau était plus foncée. Cette zone pigmentaire, peutêtre comparable 1. Panneau rosé de la sclérodermie en plaque, semblait indiquer le chemin de la marche progressante de la maladie.

Observation II, inédite, ‘personnelle .

Mme V..., 41 ans. Lit n° 12 Par. Lorain. (Service de M. le docteur Landrieux, hôpital Saint- Auto i ne.)

Antécédents héréditaires. Père mort à 45 ans [d’hémorrhagie cérébrale.

Mère morte à 73 ans d’affection cardiaque.

Antécédents personnels. Gourmes dans l’enfance; pustules d’impetigo sur la face et. le cuir chevelu. — Migraines fréquentes entre Page de 24 et 36 ans. — Névralgies dentaires répétées. — Perte prématurée des dents. — Variole en 1870.

A l’époque des premières règles (13 ans), la malade dit avoir vu survenir de petites taches rouges bien marquées et assez confluentes à la face et au cou, plus pâles et discrètes à la partie supérieure de la poitrine et sur les membres supérieurs. Ces taches avaient précédé de deux jours l’apparition des règles et elles disparurent deux jours après leur fin. Ce même phénomène se reproduisit jusqu’en 1870, époque à laquelle les taches ne disparurent plus.

Dans sa jeunesse elle aurait eu les doigts toujours froids ei souvent violacés. Elle était obligée, dit-elle, de les mettre dans beau chaude pour les réchauffer, car le feu lui faisait mal.

En 1871, elle ressentit dans les doigts des douleurs et de l’engourdissement. Bientôt après ils devinrent raides et les mouvements devinrent de plus en plus difficiles.

Le 1er mai 1885, elle entre à l’hôpital Saint-Louis dans le service de M. Guibout pour un ulcère variqueux de la jambe et y fait un séjour de 2 mois.

Elle entre à l’hôpital Saint-Antoine en novembre 1885 pour des étourdissements.

Etat actuel. — La malade présente des lésions d’ordre divers, siégeant principalement à la face, aux mains et aux membres inférieurs .

La face est couverte de taches rouges plus marquées et plus confluentes dans la moitié supérieure au-dessus d’une ligne horizontale passant par les ailes du nez que dans la moitié inférieure où elles sont plus pâles et moins nombreuses. Elles sont constituées par la réunion de petits vaisseaux saillants et variqueux assez généralement disposés en étoiles. Elles s’effacent sous la pression pour reparaître bientôt après . -

Sur le cou et la partie supérieure du thorax en avant et en arrière, on retrouve des taches analogues mais moins prononcées.

Quelques petits boulons d’acné paraissent sur la région sternale. - J

Dans toutes ces parties la peau a conservé sa consi stance ;normale. Cependant les lèvres paraissent un peu amincies. - ; * ^

Sur la pointe de la langue, à la voûte palatine et au voile du

palais on constate aussi quelques petites taches vasculaires. ' ;

Le cuir chevelu est couvert de squames séborrhéiques et les cheveux sont secs et cassants.

La main gauche a subi une déformation notable. Les doigts rigides et durs comme du bois sont dans la flexion. Celle-ci plus prononcée à l’auriculaire diminue à mesure qu’on se rapproche

de l’index. La phalangette est fléchie, ce qui donne aux doigts la forme de béquille. La peau est indurée et collée aux tissus sous jacents ; les saillies papillaires ont disparu; les ongles sont recourbés en forme de bec de perroquet, mais ne présentent aucune lésion. Il existe à la face externe du pouce, près de son extrémité inférieure, une petite bulle transparente tandis qu'à son extrémité supérieure, au niveau de l’articulation métacarpophalangienne, se trouve un globe épidermique très dur. On en voit un semblable au niveau de la même articulation de l’index et à l’extrémité unguéale de ce dernier doigt siège au niveau de la matrice de l’ongle une ulcération douloureuse.

Les doigts ont diminué de volume; la bague que la malade porte à l’anulaire est devenue trop large.

Ils ont une coloration blanchâtre parsemée de petits points brunâtres.

Sur la face dorsale de la main, la peau est moins indurée et se laisse assez facilement pincer entre les doigts.

Au niveau du poignet, dans une étendue de 2 à 3 centimètres, la peau a une coloration plus foncée.

Des taches rouges analogues à celles du cou se retrouvent disséminées sur les avant-bras, sur le dos et dans la paume de la main. Dans cette dernière région, la peau est douce et souple.

La main droite a, avec la gauche, une ressemblance frappante.

Les doigts sont aussi fléchis, mais la forme en béquille es! moins prononcée. Les ongles du pouce, de l'index, du médius et de l’auriculaire sont tellement recourbés qu’ils viennent recouvrir la pulpe.

L’index est déjeté en dedans recouvrant le médius qui lui-même empiète sur l’annulaire. Au niveau de l’articulation métacarpophalangienne de l’index, on constate une ulcération arrondie recouverte d’une croûte jaunâtre et entourée d’un anneau rouge à la périphérie.

La peau des doigts est dure et rétractée; celle du dos de la j nain se laisse plisser et la paume est indemne.

Au niveau de l’articulation radio-carpienne, même bracelet brunâtre que du côté opposé.

Aux deux mains à presque tous les doigts, sur les articulations métacarpo-phalangiennnes et phalango-phalangetiennes, on voit des taches blanchâtres d’aspect cicatriciel et qui auraient succédé à des ulcérations.

La malade accuse des douleurs dans les poignets, les épaules et les doigts.

Lésions variqueuses à la jambe droite où la peau est dure violacée, recouverte de squames grisâtres s’enlevant facilement, à la jambe gauche où persistent près des malléoles les traces d’anciens ulcères.

Les orteils sont cyanosés et refroidis.

Le gros orteil est déjeté en dehors ; son extrémité métatarsienne fait sur le bord interne du pied [une énorme saillie au niveau de laquelle est un durillon. L’ongle du gros orteil gauche est divisé en deux parties par un sillon transversal, la partie postérieure est blanche et amincie, tandis que la partie antérieure est jaunâtre et épaissie.

La transpiration et la sensibilité sont normales.

Observation III (inédite) Communiquée par M. le Dv Beénier).

Catherine C.,. âgée de 30 ans, entrée à l’hôpital Saint-Louis le 25 mars 1882. — Salle Gibert, lit n° 15.

Rien à relever dans les antécédents héréditaires et personnels.

Elle fut réglée à 19 ans.

Depuis l’âge de 15 ans, elle éprouve dans les mains des douleurs vagues qu’elle compare à des tiraillements,

En 1871, elle remarque qu’à la moindre impression du froid ses doigts deviennent bleus et violacés en même temps qu’ils sont le siège de fourmillements intenses qui en empêchent tout usage. À cette coloration foncée succédait généralement une teinte blanche bien marquée.

C’est surtout depuis 8 ans que ces troubles circulatoires sont bien manifestes.

De temps en temps surtout pendant les hivers apparaissaient sur la face dorsale des doigts au niveau des ongles de petites phlyctènes remplies d’un liquide séreux, qui donnaient lieu à des ulcérations dont on voit encore les nombreuses cicatrices déprimées. Etat actuel.

A la partie inférieure des avant-bras, sur le dos de la main, surtout sur les doigts, la peau est dure et rétrécie. Sur les avantbras et les mains, elle peut, bien qu’avec une certaine difficulté, être encore plissée, mais aux doigts elle est raccorme, momifiée, collée aux phalanges dont on ne peut la séparer.

En revenant sur eux mêmes, les téguments rétractés ont amené la flexion des doigts. Celle-ci est surtout marquée au bord cubital de la main. Tandis que les pouces presque rectilignes formentdes tiges rigides, les auriculaires sont fléchis à angle droit au niveau des deux dernières phalanges. Les autres doigts, remplissent insensiblement la courbure.

La rétraction cutanée est remarquable au niveau de la racine îles ongles ; elle y atteint un tel degré que les ongles sont comme étranglés par un anneau étroit et rigide a ce qui détermine des trouilles de nutrition très notables, épaississement, fissures, longitudinales et transversales. Ces sortes d’altérations peu prononcées pour les deux derniers doigts auriculaire et annulaire, atteignent leur summum d’intensité sur le pouce et l’index. A l’index droit l’ongle a presque complètement disparu, il ne reste plus qu’un petit moignon irrégulier de substance cornée et la phalangette est atrophiée.

Malgré ces déformations digitales, les articulations sont normales ; l’articulation interphalangienne de l’auriculairê est seule le siège d’une semi ankylosé.

Les sensibilités tactile et calorique ne sont pas modifiées.

La face présente une certaine immobilité, la malade y accuse de légers tiraillements et un peu de gène dans les mouvements.

A la face, au col, au niveau des articulations des coudes et des

genoux, la peau offre une pigmentation anormale, uniforme aux membres, marbrée à la face où l’on distingue de petits ilôts de peau normale.

Le traitement a consisté dans l’application des courants continus, à double application simultanée, les pôles positifs placés à la nuque, un pôle négatif sur le dos de chaque main. Au bout de quatre mois (juillet 1882). L’amélioration était manifeste surtout aux avant-bras.

Du mois de juillet au mois de septembre, la malade prit des bains sulfureux et en permanence, des inhalations d’oxygêne. L’induration continua à diminuer un peu, mais la pigmentation resta la même.

Lors du dernier examen, avril 1883, l’état était stationnaire ; de petites plaques sclérodermiques qui étaient apparues sur les mains pendant les froids de l’hiver, étaient en voie de régression, et la malade commençait à se lasser de l’électrisation qui disaitelle ne lui produisait plus aucun effet. Comme la plupart de malades de cette affection, elle ne possédait qu’une tolérance nerveuse très limitée.

Dans robservation suivante, nous voyons chez un même sujet la sclerodaotylie coïncider avec la sclerodermie généralisée, comme pour bien montrer que la sclerodactyle fait une variété à part.

Observation IV inédite ( communiquée par M. le Dv Bruchet

Rose L..., âgée de 20 ans couchée au lit n° 27 de la salle Henri IV (service de le M. professeur Fournier.): Pèremortà43 ans probablement phthisique. Mère en bonne santé, a 58 ans et a encore des engelures tous les hivers.

Deux frères et une sœur struineux.

Elle même a eu des otites dans son enfance, et des engorgements ganglionnaires.

Bugène Collin.

Depuis l’âge de 12 ans elle a eu tous les hivers aux mains mais jamais aux pieds des engelures qui s’ulcéraient fréquemment.

Un peu d’hystéricisme, surtout avant la menstrue qui ne s’est établie qu’à 17 ans mais qui depuis est régulière et assez abondante. Accès de rires et de pleurs. Céphalalgie frontale surtout depuis 3 ans.

Elle a toujours eu fréquemment l’onglée, (En mai 1883) elle a commencé à avoir de l’asphyxie locale. Le bout de ses doigts devenait blanc et insensible, puis quand elle les avait réchauffés, les doigts prenaient une teinte noir violacée en même temps qu’elle sentait des fourmillements mais pas la douleur aigue de l'onglée, ensuite les doigts revenaient à peu près à l’état normal mais en restant un peu rouges et gonflés.

Les deux mains n’étaient pas prises simultanément mais généralement l’une après l’autre la droite plus souvent que la gauche.

Cette asphyxie locale survenait plusieurs fois par jour au début. Pendant les chaleurs de l’été les accès sont survenus moins souvent mais ont graduellement augmenté de gravité.

Des abcès sous épidermiques se montrèrent fréquemment tantôt à un doigt, tantôt à un autre; A plusieurs reprises apparurent des tournioles qui entraînèrent la chute des ongles.

A son entrée à l’hôpital, au mois de janvier, elle présentait aux doigts un épaississement et une induration de la peau plus marqués à droite ; des cicatrices à l’extrémité de la pulpe sous les ongles, et des panaris superficiels. Les sueurs aux mains et aux pieds étaient très abondantes.

A la fin de janvier elle eut une fièvre typhoïde ordinaire à la suite de laquelle elle alla en convalescence au Vésinet.

Elle rentra dans le service au commencement de l’été. C’est à ce moment que se développèrent l’induration et la pigmentation de la peau que l’on remarque aujourd’hui.

Elles occupent tout le corps, la face et les membres.

La malade a une physionomie réjouie. Au front la peau est lisse luisante et tendue sans plis ni rides. Les paupières ont conservé

leur mobilité ; le nez est effilé et les ailes sont comme comprimées ; la langue est un peu gênée. Tous les muscles de la face très limités dans leur action.

Le cou également induré présente tout particulièrement une coloration uniforme brunâtre striée de lignes blanches ressemblant à de longues vergetures. Une disposition analogue existe sur les épaules. Dans toute l'étendue du dos, sur la poitrine et les membres supérieurs, outre son degré de résistance et de consistance, la peau offre un aspect marbré qui est surtout très net sur l’abdomen. Cette marbrure est due à la réunion de petits ilôts de toutes formes, arrondis ou polygonaux, de peau * pigmentée et de peau saine. Autour de l’ombilic se voit une petite zone blanche.

Les avant-bras forment comme une masse compacte, comme si tous les tissus qui les composent étaient intimement soudés entre eux. La peau n’y peut être pincée entre les doigts; sur la face dorsale des mains elle peut-être encore plissée mais difficilement. Les doigts froids, violacés, lisses et arrondis tendent à rester dans la flexion, ce qui est surtout marqué pour les auriculaires. À l’index et au médius gauches les ongles sont recourbés en griffes.

Les lésions sclérosiques et dyschromateuses vont en diminuant sur les membres inférieurs à mesure qu’on se rapproche des extrémités.

La pigmentation ne descend pas plus bas que le tiers supérieur de la jambe.

Toutes les formes de sensibilité sont normales. Tous les mouvements sont restreints ; la tête est peu mobile ; les bras ne peuvent se mettre dans l’extension complète, et les jambes ne peuvent être fléchies. La station assise et la marche sont impossibles .

Le traitement a consisté en arseniate de soude, huile de foie de morue, vin de quinquina, salicylate de soude, douches de vapeur et bains sulfureux. Il y a aujourd’hui une amélioration notable.

Sglerodermie en plaques. — Le débat peut être marqué par les mêmes troubles que nous avons rencontrés dans les deux types précédents ; douleurs rhumatoïdes, fourmillement, sensation d’engourdissement, de brûlure, de picotement, modifications de vascularisation, simple gonflement indolore ; mais quelquefois aussi il n’existe aucun phénomène prémonitoire. L’induration apparaît spontanément sans aucune cause appréciable ou à la suite d’un traumatisme.

Cette forme n’affecte aucun siège de prédilection, elle se manifeste à la face aussi bien qu’aux membres et au tronc.

Au point de vue de sa distribution, on peut dire qu’elle est médiane, ou unilatérale, ou bilatérale, asymétrique ou symétrique. Tantôt elle se développera sur le trajet d’un nerf et occupera un territoire nerveux bien circonscrit et bien limité, tantôt elle occupera une région quelconque défiant toute tentative de localisation de ce genre.

La lésoin est confirmée par ces deux symptômes cutanés ; induration de la peau et rétraction avec amincissement. La première d’abord légère et n’offrant qu’une certaine raideur peut acquérir une telle intensité que tout mouvement finit par devenir impossible. En cette occurrence la région envahie n’est pas sans importance; on comprendra facilement qu’une pla jue de sclerodermie siégeant au pli du coude par exemple, sera bien plus gênante qu’une même plaque développée au milieu du dos. La peau ne se laisse plus ni plisser ni pincer. La pression du doigt ne détermine aucune empreinte et

n’était la température on croirait toucher un corps cougelé.

La rétraction avec amincissement suit de près l’induration. La peau est fortement appliquée sur les parties sous jacentes; elle ne glisse plus sur l’aponévrose et si dans certains cas on peut la faire mouvoir en masse avec les couches musculaires, dans d’autres, elle est intimement accollée aux os.

Ce qu’il y a de particulier à cette forme, c’est la limite très nette entre les portions saines et les portions malades. Elle est marquée par une zone périphérique rose lilacée par laquelle se fait la progression et l’extension de la lésion Immédiatement en dedans de cette zone violacée et hyperémiée se trouve une zone blanche d’anémie ou légèrement bistrée. Plus en dedans est une troisième zone blanche ou jaunâtre, mais lisse brillante et dure comme de la couenne de lard, tandis qu’aux deux zones externes la peau conserve sa consistance et son élasticité normales. Enfin le centre est occupé par de fines arborisations capillaires analogues à celle d’un nez couperosé.

Cette sorte de lésions peut revêtir de nombreuses formes ; tantôt ce sont des taches irrégulières ou arrondies de dimensions variant à Pinfmi ; tantôt ce sont de véritables rubans de sclérose étendus tout le long d’un membre ou l’entourant à la manière d’un bracelet, ou bien encore contournant le torse en spirale.

Les téguments atteints sont habituellement déprimés au dessous du niveau normal offrant une surface glabre , lisse d’ordinaire, mais où l’on rencontre quelquefois un épiderme ridé à squames minces.

Inutile de dire qu’on peut constater différentes déformations en rapport avec le siège et l’étendue de la lésion. C’est ainsi qu’une bande de sclérodermie parcourant toute la face antérieure d’un membre supérieur fera disparaître les saillies musculaires et entraînera une flexion forcée, toute extension devenant impossible. Les observations suivantes sont bien propres à faire ressortir tous ces caractères ;

Observation Y

inédite ( Communiquée par M . le Dv Besnier)

G. B..., âgée de 16 ans, malade de là policlinique observée le 5 avril 1884.

Jeune fille très-nerveuse, impressionnable au changement de température et à la variation de l’air, présentant ainsi que ses sœurs et sa mère un léger nystagmus, du î strabisme convergent et un peu de chrOmidrose de la paupière inférieure.

En septembre 1881, sans cause connue, il s’est développé sur le front verticalement depuis la tête du sourcil gauche jusqu’à la lisière du cuir chevelu une plaque dont l’aspect est le suivant :

1° Elle est entourée d’une bordure rose, qui occupela partie saine de la peau sur les limites de la plaque, et au niveau de laquelle on constate du plissement, de la dilatation des orifices folliculaires, quelques légères varicosités ; tous ces phénomènes, d’ailleurs trustes, échapperaient à un œil non prévenu.

2° En dedans de cette bordure, se voit un léger sillon linéaire, pâle, bleuâtre de 1 à 2 millimètres de largeur, séparant sans transition la partie malade des parties saines.

3° Le centre est occupé par la plaque proprement dite ; d’un jaune pâle, un peu rougeâtre au centre, lardacée, résistant à la pression, elle mesure 6 centimètres verticalement et un centimètre 1/2 dans sa partie la plus large.

Rien autre en aucun point du corps. Le traitement local a consisté en applications d’emplâtre de Vigo pendant la nuit et en massages quotidiens, à [l’intérieur il a été administré de l’arséniate de soude, de l’huile de foie de morue et des préparations bromurées.

La lésion est restée jusqu’à présent, fin de 1885) stationnaire, semblant cependant en voie de régression lente. Aucune autre ne s’est produite.

Observation VI inédite

Communiquée par M. le Dv Besnier )

Le nommé CL.., âgé de 41 ans se présente à la policlinique en janvier 1882.

C’est un homme robuste et vigoureux, d’une parfaite santé ; il n’accuse ni rhumatisme, ni syphilis, ni alcoolisme.

Un mois avant l’apparition des lésions pour lesquelles il vient consulter, c’est-à-dire en décembre 1881, il fit une chute de 1 mètre de hauteur, mais qui ne lui causa qu’une légère douleur dans la région plus tard envahie.

C’est avec surprise qu’il a constaté sur le côté droit, un peu au-dessous du sein, une petite plaque blanche entourée d’un cercle bleuâtre. Cette plaque s’agrandit progressivement jusqu’à mesurer 8 centimètres en travers et 3 verticalement. En même temps, une autre plaque apparut en arrière et un peu au-dessus, tandis qu’au dessous et en avant se montre un autre groupe de quatre plaques. A l’examen, on trouve les lésions réunies en deux groupes.

1° U ri groupe postérieur formé de deux plaques à bords géo graphiques, à coloration jaune pâle, à aspect luisant et vernissé, à centre déprimé si on les regarde de profil, et entourées d’un très bel anneau lilas de 1 à 2 centimètres de largeur qui va se perdre

insensiblement dans les parties saines et qui présente à l’œil nu et à la loupe des varicosités élégantes, varicosités que l’on peut, avec un peu d’attention, retrouver en quelques points du centre. Ces plaques sont dures, lardacées, enchâtonnées dans les téguments comme si l’on avait à faire à une portion de peau congelée ou escharrifiée.

2° Un groupe antérieur occupant une immense zone de peau couleur lilas 11e mesurant pas moins de 17 centimètres de largeur sur 14 de hauteur. Le centre est constitué par une large plaque sclérosée dont le bord le plus externe, presque linéaire, confine à la ligne blanche qu’il 11e dépasse pas et est serti par une ligne lilas de 2 centimètres de largeur. Cette plaque est complètement glabre, contrastant avec la région homologue, très pileuse.

Le bord inférieur se prolonge en arrière, et, vers son extrémité postérieure, à la manière d’iles détachées autour d’un cap, se trouvent 4 plaques sclerodermiques de î centimètre en moyenne, qui ne diffèrent des précédentes qu’en ce qu’elles forment une légère saillie au' lieu d’un dépression et que le lilac-ring est beaucoup plus large.

Le traitement institué, consiste en bromure de potassium à la dose de 2 grammes par jour avec persistance et en bains d’amidon.

Quelques mois après, 1er juillet 1882, le placard supérieur est manifestement déprimé, l’anneau lilas y est stationnaire, mais les télangiectasies centrales paraissent plus nombreuses. La grande plaque du groupe inférieur est stationnaire, et les petits ilôts satellites ont de la tendance à coalescer.

Lorsqu’on vit le malade pour la dernière fois, 22 juillet 1882, la grande plaque inférieure présentait des duplicatures verticales et était en voie de régression; les petits ilôts ne s’étaient 'pas développés davantage.

On remarquera que, dans ce cas, comme dans nos autres observations, les lésions qui étaient en voie de

progrès ne se sont plus développées. À Tusage interne du bromure de potassium, nous ajoutons toujours la protection des parties malades à F aide d’un bandage ouaté; le massage avec la main graissée d'huile camphrée, et nous nous attachons à saisir toutes les indications que peuvent présenter les conditions individuelles des sujets; état nerveux, arthritisme, etc...

Observation VII, inédite.

(' Communiquée par M. le Dv Besnier.)

Etienne .1

, âgé de 20 ans, est vu à la policlinique le 22 juillet

C’est un homme vigoureux, jouissant d’une bonne santé et n’ayant jamais été malade.

Il y a 7 ans, il a eu une fracture de côtes qui a déterminé l’excavation qu’il porte sur le côté gauche.

Sans aucune cause appréciable, il a vu apparaître en avril 1882 la plaque blanche et dure qui occupe l’extrémité inférieure gauche du sternum. Cette plaque lardacée et enchâssée dans les téguments, offrant à sa surface des plis de régression et à sa périphérie un anneau lilas concentrique, mesure 4 centirn. de long sur 5 de large .

Ici la lésion évolue spontanément vers la guérison, comme cela est la règle ; le temps est toujours long.

l^ugènc (’ollin.

Observation VIII, inédite.

( Communiquée par M. le Dv Besnier.) — Sclérodermie en

p laq ues , liém iplëgique

L... M..., malade de la policlinique, 5 ans 1/2. Enfant bien portant mais nerveux. La mère déclaré « qu’il n’a jamais eu de sommeil. »

L’affection a débuté par l’avant-bras gauche, où l’on a constaté la première plaque blanche sans aucune douleur locale.

’ (Examen de l’enfant le 15 juillet 1881.)

On trouve des lésions sur les deux côtés du corps ; mais, sur le côté gauche, ce sont à peine quelques petites plaques cutanées linéaires brillantes, lisses que l’on confondrait aisément avec des stries atrophiques.

En réalité, les altérations sont systématisées à droite de la façon que voici :

La face, le col et l’épaule ne présentent rien d’anormal.

A 3 travers de doigts au-dessous de la clavicule apparaît une première petite plaque de sclérose irrégulièrement ovalaire de 2 centim. d’étendue.

A 4 travers de doigts, au-dessous du mamelon et vers les dernières fausses côtes, existent quelques petites plaques brillantes,, irrégulières, ne présentant à la périphérie aucune bordure lilas. Toute la région abdominale, depuis la ligne blanche jusqu’à la colonne vertébrale, offre une pigmentation très-nette qui contraste singulièrement avec un vitiligo type qui occupe le côté opposé.

Au bras droit, le tiers externe de sa circonférence montre une coloration brune, tachetée de petits ilôts d’un blanc jaunâtre qui paraissent déprimés et qui sont hyperpigmentés à la périphérie. Il n’y a pas actuellement de bordure lilas, mais celle-ci aurait, an rapport de la mère, existé antérieurement. Une lésion analogue

se retrouve sur tout le dos de la main, le dos de l’index et se termine sur le dos du pouce et dans le sillon qui sépare le médius fie l’annulaire.

En tous ces points, la peau est indurée sans épaississement appréciable.

Sur le bras, l’induration est peu considérable et se confond insensiblement avec les parties voisines. L’épiderme est sec, ridé, légèrement desquamé, mince, contracté et rétracté avec exagération des rides verticales.

Sur l’avant-bras, la dureté est beaucoup plus considérable, elle est ligneuse ; tous les tissus qui séparent la peau du radius semblent indurés.

Sur le dos de la main, ce sont des plaques irrégulières, souples et pigmentées à la périphérie, dures, lardacées et décoloreés au centre.

L’index est comme engainé dans un étui ligneux.

L’aisselle et la paume de la main sont indemnes. Au membre inférieur droit, sur la partie postérieure et latérale externe aussj bien que sur la partie antérieure et latérale interne existent un grand nombre de ces plaques frustes dont nous avons déjà parlé plus haut. On les retrouve sous formes de traînées tr%s nettes en avant du tibia et la lésion se termine sur le dos du pied au niveau du premier métatarsien par une plaque indurée sèche, légèrement déprimée, adhérente aux tissus sous-jacents, pigmentée à la périphérie, décolorée au centre et conservant sa sensibilité normale. Toutes les parties atteintes sont le siège d’un prurit assez vif que témoignent des lésions de grattage.

Le 22 octobre 1881 un grand nombre de plaques sont affaissées, mais elles persistent, avec les caractères indiqués, tout le long du radius. La mère affirme qu’une nouvelle plaque apparaît, mais on ne constate qu’une toute petite macule irrégulière, très légèrement déprimée au niveau de la bosse frontale à droite.

Le l°e avril 1882, l’enfant est presque guéri. Il ne reste plus que les longues plaques de l’avant-bras droit, la plaque dorsale de l’index et du deuxième métacarpien droits. Le tronc ne pré-

sente plus que de la dyschromie. Les membres inférieurs sont à peu près dans leur état normal, on constate seulement un étai luisant et un peu atrophique du dos des trois premiers métatarsiens.

Le traitement a été le même que pour les malades précédents : la santé générale s’est améliorée et le sommeil est revenu.

En opposition avec la sclérodermie en plaques, l’école anglaise a décrit une lésion qui aurait été méconnue et qui appartiendrait à une maladie différente. Cette entité morbide est désignée sous le nom de morphée. En France,

M. Pautry s'est fait le défenseur de cette opinion. Nous trouvons dans sa thèse inaugurale (Paris 1883), le résumé * des caractères propres à la morphée.

Quels sont donc ces caractères spéciaux ?

La Morphée apparaît en un point quelconque du corps excepté aux extrémités.

Elle^est accompagnée de phénomènes subjectifs ; élancements, douleurs plus ou moins vives.

Elle occupe de moins grandes surfaces que la sclérodermie.

Elle a une disposition symétrique ; suit le trajet des nerfs, elle est exactement circonscrite à un territoire nerveux, bien défini.

Elle est bien limitée et séparée des parties voisines par un liséré lilas (lilac ring.), tandis que la sclérodermie est diffuse

Son développement est plus lent que celui de la sclérodermie. Sa consistance plus molle. Elle a au début une coloration mauve.

Le morphée atteint assez sérieusement le derme, mais jamais aussi profondément que la sclérodermie qui ne reste pas limitée aux téguments, mais peut envahir les muscles et les os.

Or, notre observation IX nous paraît bien propre à montrer que cette spécificité est purement illusoire.

Omservation IX inédite. Personnelle

Blanche L..., Louis. Service

âgée de 9 ans, n° 47, salle Gibert. Hôpital Saint de M. le Dr Besnier. Père en bonne santé, âgé de

35 ans.

Mère bien portante à 32 ans.

Elle a eu 12 enfants ; 5 sont encore vivants ; 7 sont morts, dont 3 de méningite.

Elle a fait de plus 3 ou 4 fausses couches au commencement du mariage.

L’enfant qui fait le sujet de l’observation est la 10° de la famille; elle a été nourrie par sa mère et n’a jamais été malade. Elle a eu seulement la rougeole. Pas de gourme, pas de convulsions. Elle est sujette à de fréquents maux de tête.

Début. L’affection qui l’amène à l’hôpital a débuté au mois d’avril 1884. A cette époque, il y aurait eu un gonflement de l’épaule gauche et des deux doigts index et médius. Au bout de quelques jours cette tuméfaction disparut et fut remplacée par une induration de la peau.

Il y a G mois que l’affection s’est étendue de l’épaule au coude et depuis 4 mois elle est descendue du pli du coude au poignet. G’êst depis cette époque que l’enfant ne peut étendre complètement l’avant-bras sur le bras. Au dire des parents l’enfant n’a

jamais sérieusement souffert, et si le début n’avait été marqué par de la tuméfaction de l’épaule et des doigts, il aurait passé inaperçu.

Etat actuel. — Les lésions sont nettement limitées; elles s’étendeut sous forme d’une bande dure bran jaunâtre, rétractée, de l’épaule aux b premiers doigts du membre supérieur gauche.

A l’épaule, on voit une plaque qui occupe tout le moignon^ c’est-à-dire : en arrière, toute la fosse sus-épineuse et une partie delà fosse sous-épineuse dans une étendue de 2 travers de doigts au-dessous de l’épine de l’omoplate ; en haut, la partie supérieure de l’épaule presque jusqu’à la base du cou ; en avant elle s’étend dans la région sus-claviculaire, embrasse la clavicule dans son tiers externe et descend à 2 centimètres au-dessous.

Née de ces différentes régions la plaque se rétrécit, prend une forme de ruban allongé parcourant le bras, le pli du coude, l’avant-bras pour venir se perdre dans les 3 premiers doigts.

Au bras cette surface rubanée est située à l’union des parties antérieure et externe du bras.

Au coude, elle occupe nettement le côté externe de ce pli, à l’avant-bras, elle longe le bord externe du radius pour gagner ensuite la face antérieure du poignet dans son tiers externe et de là s’étendre sur la face dorsale de la première phalange du médius, comme si elle suivait, en ces derniers, points, la distribution gu nerf radial.

Tel est le tracé topographique de la lésion.

Quant à son aspect, il diffère comme coloration sur Tépaule et sur le reste du membre supérieur. A l’épaule la partie centrale de la plaque paraît lisse, luisante, d’un blanc brillant. Au bras et à l’avant-bras, on voit manifestement à la périphérie une zone rose lilacée d’bypérémie, et, immédiatement en dedans, une zone blanche d’anémie ; plus en dedans est une troisième zone jaunâtre mais lisse, brillante et dure ; à la partie centrale, on voit des taches rougeâtres, sèches, rugueuses et squameuses à la périphérie, lisses au centre.

La consistance est dure, rigide : on ne peut faire de pli à la peau ; celle-ci est adhérente aux parties sous-jacentes avec lesquelles elle semble faire corps. Elle n’est pas dépressible et paraît au premier abord comme une bride cicatricielle, rétractile qui empêche l’extension complète de l’avant-bras.

L’enfant éprouve seulement quelques démangeaisons.

La sensibilité tactile, au froid et à la douleur paraît normale.

L’enfant est maigre, pâle, peu développée mais le regard est expressif; la physionomie est intelligente.

On ne trouve pas de cicatrices sur le corps. Les yeux ne présentent pas de taies ; il n’y a pas de surdité. Mais on observe des lésions dentaires sur les 2 maxillaires."

* id

Les incisives médianes supérieures paraissent normales, les latérales sont au contraire atrophiées et font à peine saillie audessous de la gencive.

Les canines supérieures également atrophiées sont le siège de petites lésions ponctuées.

Au maxillaire inférieur, l’implantation des dents est surtout défectueuse.

Nous trouvons dans l’histoire de la jeune Blanche L. . ., réunis comme à dessein, nombre d’attributs de la morphée et nombre d’attributs de la scélrodermie.

En rapport avec la morphée nous avons : la distribution de la lésion dans sa moitié inférieure, qui suit exactement le nerf radial, car la bande de sclérose occupe le bord externe du radius, le pouce, la première phalange de l'index, la moitié externe de la première phalange du médius.

Sa parfaite délimitation, un liseré rosé la séparant nettement des parties saines.

En opposition avec la morphée et s’accordant avec la sclérodermie, nous voyons :

Le siège de la lésion aux doigts.

Sa grande étendue qui occupe toute la longueur du membre supérieur.

Sa disposition unilatérale.

Sa distribution dans sa moitié supérieure n’ayant nul rapport avec aucun territoire nerveux.

Son début marqué par un simple gonflement sans douleur ni élancement.

Quanta la consistance moindre de la morpbée et à sa couleur mauve primitive, nous ne pouvons leur accorder une bien grande importance.

Pautry lui-même rapporte un cas de morpbée observé par Tilbury Fox où le début avait eu lieu sans douleur et avait été marqué par l’apparition d’une tache blanche au cou. Semblable est notre observation X.

La marche de la morpbée telle qu’elle a été établie par Pautry ne peut entraîner aucune distinction suffisante entre celle-ci et la sclérodermie. Si la morphée rouge au début, devient blanche et augmente de consistance à la période d'état, il faudra bien avouer qu’il y aura beaucoup de ressemblance entre une morphée ancienne et une sclérodermie nouvelle.

Observation X {personnelle)