ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous n’avons pas à revenir ici sur les caractères macroscopiques de la peau indurée; ils ont été suffisamment décrits dans le chapitre précédent.

Pour rester dans l’ordre que nous avons cliniquement établi, nous grouperons en trois paragraphes les lésions anatomiques constatées dans les différents types de sclérodermie. Mais n’ayant eu aucune occasion de faire ni nécropsie, ni biopsie, nous nous bornerons à exposer les travaux des auteurs qui se sont occupés de cette question .

La relation de la première autopsie appartient à Forster : La peau, difficile à couper, était dure comme du cuir et criait sous le scapel . Le chorion et le tissu souscutané étaient représentés par une substance blanche et homogène qu’à un examen très attentif on reconnaissait pourtant formée de deux couches, une supérieure plus uniforme, et une inférieure présentant un aspect réticule, La graisse qui occupe les mailles du tissu connectif avait disparu et était remplacée par du tissu conjonctif nouveau. Les filaments élastiques de la peau semblaient

hypertrophiés; les papilles du chorion, les glandes de la peau et les poils étaient intacts, ces derniers, toutefois, étaient en très petit nombre. Les vaisseaux capillaires moins nombreux qu’à l’état normal ne présentaient pas d’altération apparente ; les nerfs étaient à peine visibles, comme étouffés par le tissu connectif hypertrophié. Le tissu sclérosé était intimement uni aux muscles, aux fascias et aux tendons sous-jacents.

Kohler note l’intensité prédominante de la sclérose dans les couches les plus profondes du tissu sous-cutané, et Auspitz une coloration extraordinaire du réseau de Malpighi, du pigment se retrouvant même dans l 'épithélium des glandes sudoripares et des follicules pileux.

Dans le cas d’Arning l’épaississement était borné au chorion, le tissu sous-cutané était intact.

Rossbach et Neumann virent l’hypertrophie des muscles de la peau et l’atrophie des vaisseaux dans la couche papillaire.

Rasmussen et Hebra constatèrent une accumulation de cellules lymphatiques autour des vaisseaux.

Dans un cas de Schwimmer examiné par Babès il y avait diminution du calibre des vaisseaux dû à l'hypertrophie concentrique des tuniques moyenne et interne.

Grocker (Lancet, fev. 1885) étudiant la relation qui existe entre la deuxième et la troisième période de la sclérodermie généralisée, c’est-à-dire entre la sclérodermie œdémateuse fie Hardy et la sclérodermie atrophique résume ainsi les lésions : Augmentation considérable du tissu conjonctif et des libres élastiques ; diminution du tissu sous-cutané et des lobules graisseux; diminution du

calibie des vaisseaux paraissant clûe le plus souvent à Fintiltration de cellules lymphoïdes autour de ces vaisseaux et à laquelle s’ajoute la rétraction des faisceaux conjonctifs; accumulation de pigment dans le réseau de Malpighi et dans le chorion; ectasie au début des glandes sudoripares et des follicules pilosebacés et leur destruction ultérieure. La succession des deux périodes hypertrophique et atrophique est établie par le fait de la rétraction du tissu conjonctif de nouvelle formation, et par cette autre, existence d’une part d’ischemie des artérioles terminales, d'autre part d’obstruction des vaisseaux lymphatiques et veineux. On comprend facilement que l’obstruction artérielle lymphatique ou veineuse étant plus ou moins considérable il en résultera une atrophie ou une hyperplasie. Bacrroft (Lancet, fev. 1885) rapporte un cas de sclérodermie dans lequel il trouva la filaire du sang. Mais il est bon d’ajouter que la malade observée était née aux colonies et y avait habité assez longtemps.

La présence de la filaire ne nous semble a 'priori de bien peu d’importance. Il n’y a eu là probablement qu’une simple coïncidence car la filaire est propre aux pays chauds et la sclérodermie apparaît aussi bien dans les pays froids.

De nouvelles et nombreuses recherches à ce point de vue seraient très nécessaires.

Les lésions de la sclérodactvlie ont surtout été bien étudiées par Verneuil et Lagrange.

Ce fut le professeur Verneuil qui fit le premier examen histologique dans un cas où l’un des doigts avait été amputé parM. Mirault d’Angers.

Dans le cas de Lagrange, il y avait un amincissement de l’épiderme; la zone de Malpighi était réduite à deux ou trois couches de cellules. Des leucocytes nombreux infiltraient tout le derme. La couche cellulo-adipeuse était traversée en tous sens par des travées de tissu conjonctif hypertrophié; les pelotons graisseux avaient disparu.

C’est au niveau de la matrice de l’ongle que la sclérose atteignait son plus haut degré. Il n’y avait sous l’ongle que du tissu fibreux très dense et les anses vasculaires n'étaient que très difficilement retrouvées dans les papilles de la matrice.

Toutes ces altérations sont résumées par M. Vidal dans les termes suivants : « Ces lésions du côté de la peau tiennent à une asphyxie locale; l’arrêt de la circulation est le premier fait et le point de départ du processus pathologique. Un exsudât se produit à ce niveau puis les cellules prolifèrent ainsi que les globules blancs ; ces cellules embryonnaires s’organisent et produisent les unes du tissu conjonctif, les autres du tissu élastique. Cette prolifération considérable envahit tout le derme, la gaine des vaisseaux et même la tunique élastique des artères dont la lumière se trouve rétrécie notablement au point de plisser fendothélium .

De petites gangrènes partielles se forment rapidement avec des phlyctènes et des ulcérations.

Mais la sclérodactylie envahit le périoste et les os. Leurs lésions ont été soigneusement décrites par Lagrange.

« C’est au niveau du périoste, dit-il que l’état inflammatoire est le plus caractérisé. On y voit des vaisseaux

qui se dessinent surtout par les traînées de cellules embryonnaires qui les entourent. Au milieu des divers faisceaux du tissu fibreux qui enveloppe la partie osseuse restante, on reconnaît disséminés çà et là de petits foyers de cellules embryonnaires. L’irritation caractérisée par la présence de ces éléments est très diffuse et à côté de points absolument sains on en trouve d’autres très altérés sans qu’on puisse découvrir la raison de cette irrégularité dans le processus . Notons cependant que ces foyers d'irritation se montrent souvent tont-à-fait au voisinage de l’os. Dans certains endroits au contraire les faisceaux du périoste sont séparés les uns des autres par des traînées de vésicules adipeuses. . . Le tissu osseux est formé de travées très irrégulières laissant entre elles de larges aréoles remplies de vésicules adipeuses au milieu desquelles on ne rencontre que peu de cellules embryonnaires disposées surtout sur les bords des travées osseuses ou autour des vaisseaux qui traversent la graisse. Dans les travées osseuses presque tous les ostéoplastes ont un noyau qui se colore fortement en rouge; ils semblent avoir perdu leurs prolongements. La coupe des canaux de Havers est très élargie et généralement le vaisseau qui y est contenu est entouré ou de vésicules adipeuses ou de cellules embryonnaires. »

Quant aux lésions de la sclérodermie en plaque et de la morphée nous les trouvons consignées par Radcliffe Crocker the Lancet, Mai 1885.

Les modifications sont limitées presque exclusivement au ehorion.

Au début on trouvé un grand nombre des vaisseaux du

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plexus longitudinal superficiel, et les vaisseaux de quelques papilles obstruées par des thrombus, mais le plus fréquemment ce sont seuls les vaisseaux horizontaux. 11 en

résulte une atrophie d’un certain nombre de papilles et en quelques points une dégénérescence profonde de l’épiderme. Des amas de cellules, leucocytes en apparence se trouvent autour d’un grand nombre de vaisseaux qu'ils entourent comme d’une gaine et en diminuent la lumière, cela s’observe spécialement sur les vaisseaux des glandes sébacées, des follicules pileux, des conduits excréteurs des glandes sudoripares, mais non sur les glandes ellesmêmes, plus profondément situées. Un réseau fibro cellulaire réunit les différents groupes de cellules et l’on peut voir parfois dans cette masse cellulaire des vaisseaux qui paraissent se terminer brusquement comme s’ils étaient rompus. Les vaisseaux du plexus profond ne sont pas généralement atteints dans cette première période mais les anastomoses peuvent l’être. Il n’y a aucune modification apparente dans les parois vasculaires.

Plus tard les lésions sont plus profondes, Il y a hyperplasie considérable du tissu connectif. Les amas cellulaires affectent les vaisseaux profonds et subissent la transformation fibrillaire. Les pians superficiels de la couche adipeuse sont affectés. Par suite de la rétraction de ce tissu de nouvelle formation les vaisseaux sont oblitérés, les glandes sébacées atrophiées et les glandes sudoripares obstruées.

Les points atrophiés, produits par la suppression de l’apport sanguin, sont la base de la zône anémiée ; et la zone vasculaire, lilac ring, que l’on voit si fréquemment

limiter les plaques de sclérodermie est due à une fluxion collatérale. La pigmentation et les petites extravasations sanguines sont le résultat d’un processus semblable d’hypérémie collatérale.