II. Diagnostic

Le diagnostic de la sclérodermie est facile et s’impose dans les cas types de sclérodermie généralisée ; il se tire entièrement de l'appareil symptomatique et repose sur la dureté de la peau, sa coloration particulière, la symétrie des lésions et la gêne fonctionnelle qu’elles provoquent. Mais au début de la maladie, et surtout quand elle est partielle, lorsqu'on a affaire à la sclérodermie en plaques disséminées ou à la sclérodactylie, le diagnostic présente souvent des difficultés.

Nous n’insisterons pas sur le diagnostic différentiel avec les scléroses secondaires de la peau; ces lésions, que l’on constate autour des vieilles plaies, des vieux ulcères, des vieilles lésions de la peau, ont peut-être une origine commune avec la sclérodermie ; elles s’en distinguent, en tout cas, par l'existence d’une cause morbide locale et appréciable.

Le sclérème des enfants se caractérise par une induration progressive et généralisée de la peau, l’œdème du tissu cellulaire sous-cutané, l’algidité et la mort. Le premier mémoire de Thirial eut pour but de le différencier de la sclérodermie ; en effet, les deux maladies, si elles présentent de nombreux points de rapprochement, offrent aussi des différences considérables : il s’agit, dans le sclérème des enfants, d’un épaississement œdémateux des téguments, et non d’une hypertrophie suivie de sclérose, comme dans la sclérodermie ; la maladie débute par les parties inférieures du corps au lieu des parties supérieures ; elle présente des suffusions internes séreuses ou hémorrhagiques, absentes dans la maladie que nous étudions ; les mauvaises conditions hygiéniques semblent jouer un rôle prépondérant dans la genèse de l’affection ; enfin, le pronostic en est immédiatement grave.

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La maladie d'Addison présente bien une coloration spéciale de la peau ; mais, outre que cette coloration brunâtre porte principalement sur certaines régions, telles que le scrotum, rarement atteintes dans la sclérodermie, les troubles généraux offrent des caractères suffisamment distinctifs : faiblesse et troubles digestifs, tels sont les signes prédominants. Rosshach (1) a observé dans un cas la coexistence de la sclérodermie avec une maladie d’Addison bien évidente. Cette observation a un certain intérêt au point de vue pathogénique.

L’ichthyose se distingue facilement de la sclérodermie par ses écailles.

L’atrophie simple de la peau diffère de la sclérodermie par le peu de densité des téguments, c’est-à-dire l’absence d’induration.

La maladie décrite par les Anglais sous le nom de morphée (morphæa alba), et si bien approfondie au point de vue symptomatique par Erasmus Wilson et Tilbury Fox, présente avec le sclérème des adultes des analogies telles que Leroy, dans sa thèse d’agrégation, la considère, après longue et savante discussion, comme identique à la sclérodermie en plaques disséminées.

La lèpre anesthésique, lèpre de Norwège, spedaslked, décrite par Danielssen, Bœch, Lamblin, se caractérise par des altérations cutanées qui, au début, peuvent faire croire à la. sclérodermie ; l’analogie est telle que Bazin a donné à une variété de lèpre le nom de sclérodermie lépreuse ; l’erreur est d'autant plus facile que le bacille de Hansen, considéré comme spécifique de la lèpre commune, n’existe pas dans la lèpre anesthésique. Mais à côté de ces rapprochements, il existe des différences de tous ordres : la lèpre est une maladie

(4) Rossbach, Virchow's archiv., L et LI.

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contagieuse fort rare dans nos pays, une maladie de l'Orient ; elle se manifeste par des poussées successives, fébriles, douloureuses, coïncidant au début avec une hyperesthésie cutanée, à laquelle succède plus tard l’anesthésie. Des tumeurs se développent dans la peau; on observe à la surface de cette dernière des bulles pemphigoïdes, auxquelles font suite des ulcérations profondes ; le système musculaire s’atrophie : enfin, à la période ultime, l'aspect hideux du lépreux diffère considérablement de l’aspect marmoréen du sclérodermique. Au point de vue anatomo-pathologique, la lèpre débute, comme toutes les dermites, par uné prolifération active autour des vaisseaux du derme ; on observe la formation des grandes cellules lépreuses de Virchow. M. Grasset (1) s'élève contre une distinction aussi absolue des deux maladies et les considère comme deux variétés d’un même fond morbide.

La cachexie pachydermique ou myxœdème, décrite pour la première fois par William Gull, se caractérise par deux ordres de symptômes : des symptômes cutanés de nature œdémateuse et des troubles nerveux. À côté de ces signes qui la distinguent de la sclérodermie, il existe entre las deux maladies des points de rapprochement qui sont les suivants : l’atteinte des téguments, leur dureté, leur coloration, l’abaissement de température, la diminution des sécrétions sébacée et sudoripare. M. Blaise (2) fait ressortir les analogies qui existent entre la cachexie pachydermique et la sclérodermie œdémateuse de Hardy, où l’on observe quelquefois des troubles nerveux.

La scrofule donne naissance à des cicatrices blanchâtres, profondes, irrégulières, adhérentes, qui pourraient en imposer pour des taches sclérodermiques ; mais la scrofule s’accompagne d’un cortège d’engorgements ganglionnaires et de suppurations multiples qui fait défaut dans la sclérodermie.

(4) Grasset, Gaz. hebdom. de Montpellier, 4879, n° 38, p. 602. (2) Blaise, Archives de neurologie, 4889, t. III, p. 60 et 141.

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Le rhumatisme, surtout le rhumatisme chronique délormant, prête davantage à la confusion: « Dans la forme atrophique, dit Vidal, la peau est lisse, tendue comme un gant, amincie, presque collée aux os. » Mais dans le rhumatisme on n’observe pas les larges taches brunes et rouges, les cicatrices blanchätres de la sclérodermie; la peau n’est pas adhérente, elle glisse sur les parties sous-jacentes ; elle est amincie plutôt qu'indurée. Les altérations dela peau sont peu prononcées, et en tout cas accessoires, dans le rhumatisme; les phénomènes inflammatoires sont bien évidents ; la face est épargnée. Enfin, le type des déformations n’est pas le même dans les deux maladies : il est plus régulier, plus symétrique, plus accentué dans le sclérème ; le poignet par exemple est fléchi à angle droit dans la sclérodermie ; il est dévié vers le bord cubital dans le rhumatisme nerveux. Ces différences s'expliquent par le siège des lésions, qui dans un cas portent sur la peau, dans l’autre sur les articles.

L’éléphantiasis est considéré par Virchow et Weber comme appartenant à la même famille que la sclérodermie. Rassmüssen, se basant sur ce qu'il a trouvé des cellules Iymphatiques en grand nombre autour des vaisseaux dans les parties sclérosées, appelle la sclérodermie éléphantiasis sclerosa. Les deux maladies n’ont de point commun que l’altération de la peau, et encore celle-ci consiste-t-elle toujours en une hypertrophie dans l’éléphantiasis, tandis que la peau n’est hypertrophiée que rarement et d’une façon transitoire dans le sclérème des adultes. L’éléphantiasis est une maladie des pays chauds ; ses altérations portent surtout sur les membres inférieurs et les organes génitaux.

Les chéloïdes, et surtout la ehéloïde spontanée, présentent certaines analogies de coloration et de consistance avec les plaques de sclérème ; il est facile de les en distinguer: les chéloïdes sont des tumeurs saillantes, mobiles, de consistance

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plutôt fibro-cartilagineuse que fibreuse, formant des plaques limitées qui occupent une surface de 4 à 5 centimètres au maximum ; elles ont une forme irrégulière et émettent des irradiations multiples ; enfin, elles ne s’accompagnent pas d’un retrait de la peau, qui conserve avec les parties sous-jacentes ses rapports physiologiques.

Le phlegmon chronique de Dupuytren est un état local caractérisé par un épaississement variable du tissu cellulaire et des ulcérations taillées à pic à suppuration fétide.

Les cicatrices de brûlures se confondraient facilement dans certains cas avec des taches disséminées de sclérodermie si la notion étiologique n’était là pour éclairer le diagnostic.

La phlegmatia alba dolens offre avec la sclérodermie quelques points de ressemblance qui en avaient imposé à Pierquin ; celui-ci avait admis l’identité des deux maladies. Or la phlegmatia s’observe principalement chez les femmes en couches et dans les cachexies; elle porte surtout sur le membre inférieur gauche, et se caractérise par un cordon dur et un œdème local accompagné d’engorgement ganglionnaire.

Autrement importantes sont les analogies qui existent entre la sclérodermie et la érophonévorose faciale. Cette dernière, encore appelée atrophie unilatérale ou hémiatrophie faciale progressive, aplasie lamineuse progressive (Bitot et Lande), à été décrite pour ia première fois par Romberg en 1846, puis étudiée par Gintrac (1), Frémy (2), Troisier (3), Courtot (4). Elle se manifeste par l'apparition de taches d’abord blanchâtres, puis colorées, isolées ou confluentes, affectant progressivement tout un côté de la face et bornées à un seul côté ; la peau se

(1) Gintrac, Art. face, in Dict. de Jaccoud.

(2) Frémy, Thèse de Paris, 1872.

(3) Troisier, Art. face, in Dict. encycl.

(4) Courtot, Thèse de Paris, 1876.

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durcit peu à peu, s’applique étroitement sur les parties sousjacentes, devient sèche et perd ses annexes. Le tissu cellulaire sous-cutané, les muscles, les cartilages, les os, s’atrophient ; il survient quelquefois des névralgies avec mouvements convulsifs de la face. La marche de la maladie est lente et subit souvent des rémissions notables. Ne croirait-on pas, à la lecture de ces symptômes, entendre la description de la sclérodermie ? Aussi peut-on admettre sans aucune arrière-pensée l'identité de nature des deux maladies et appliquer à la sclérodermie pour la rapprocher de sa congénère, le nom de trophonévrose disséminée, qui lui a été donné par Hallopeau. Ce qui justifie d’ailleurs cette manière de voir, c’est que dans plusieurs observations on a vu l’atrophie unilatérale de la face coïncider avec une sciérodermie des extrémités (Emminghaus) (1), Lépine (2). La seule différence qui existe entre les deux actes morbides porte sur leur siège respectif : la trophonévrose faciale, au lieu d’être symétrique comme la plupart des manifestations de la sclérodermie, ne porte que sur un côté de la face, surtout le côté gauche ; d’où il résulte une déviation des traits. Peutêtre pourrait-on ajouter que dans l’aplasie lamineuse l’atrophie de la peau est constante, tandis que dans la sclérodermie on a trouvé dans quelques cas la peau hypertrophiée.

L'asphyæie locale ou gangrène symétrique des extrémités, constituée comme unité morbide par M. Raynaud (3), mérite aussi de nous y arrêter un instant.La maladie, que l’on observe surtout chez les femmes, débute par des symptômes de cyanose portant sur les extrémités, avec sensation de doigt mort; puis survient le sphacèle, suivi de l’élimination des eschares. Cet état, qui ne présente pas les déformations de la scléro-

(1) Emminghaus, Revue des sc. méd., t. II, p. 151. (2) Lépine, Soc. biol., 1873, p. 146.

(3) Raynaud, Thèse de Paris, 1842.

daciyiie, quis’accompagne d’une abolition de la sensibilité, d’un abaissement de la température locale, de sensations diverses, telles que picottements, fourmillements, ne paraît pas au premier abord présenter de grandes ressemblances avec la selérodermie; et pourtant dans plusieurs cas, notamment dans l'observation d’Hallopeau, la sclérodermie a débuté par des symptômes d’asphyxie locale; dans l’observation de MM. Apolinario et Grasset (1), le sphacèle est survenu.

La pathogénie des deux états étant encore mal connue, et tous deux paraissant dépendre d’une action nerveuse particulière, on peut admettre à priori et jusqu’à preuve contraire que leur nature est identique, que la sclérodermie et l’asphyxie locale ne sont pas des maladies, mais des manifestations de maladies, des actes morbides (Grasset).

(1) Grasset et Apolinario, loc. cit.