ANATOMIE PATHOLOGIQUE

« Certains chapitres de l’histoire de la sclérodermie ne laissent plus rien à désirer, tandis que d’autres sont encore bien incomplets, et présentent des lacunes qui ne seront comblées que lorsqu'on aura porté la lumière dans les parties obscures qui dominent encore l'anatomie pathologique de la sclérodermie (1) .» Cette lacune est due au petit nombre d’autopsies qui ont pu être pratiquées et à l'absence d'examen histologique dans la plupart des cas. Rassmüssen a réuni les résultats de cinq nécropsies faites par Fœrster, Kohler, Gintrac, Auspitz, Arning ; Neumann en rapporte trois, pratiquées par Rossbach, Vieber et lui-même ; Hébra en relate une aussi ; mais il faut arriver à Lagrange et à sa remarquable thèse de 1874 pour trouver une observation anatomo-pathologique détaillée et complète. Ce travail fait encore loi dans la matière, et c’est à lui que l’on a recours lorsqu'on veut trouver quelque chose de précis et de bien observé.

Tous les auteurs s'accordent à dire que la section des téguments a été très difficile chez leurs malades ; l’induration est donc réelle. Mais, lorsqu'il s’agit de décrire l’état de la peau, on rencontre chez les auteurs des divergences qui paraissent énormes et ne sont heureusement qu’apparentes. Fiedlersignale l’atrophie du tissu cellulaire ; d’autres auteurs, une disparition

(1) Leroy, loc. cit., p. {.

MONTE de la éouche graisseuse sous-dermique ; tel autre parle d’une diminution d'épaisseur de la peau.

En opposition avec ces phénomènes atrophiques, Fœrsier fait consister la maladie dans une hypertrophie des éléments fibreux du derme et du tissu cellulaire sous-cutané, et Follin l'admet si bien qu'il voit dans la sclérodermie une chéloïde, spontanée, un sclérome cutané, c’est-à-dire une tumeur plus ou moins généralisée. La plupart des auteurs décrivent une prolifération considérable des éléments du derme, tissu conjonctif et fibres élastiques ; on y trouve des leucocytes et des cellules embryonnaires, (Rassmüssen, Auspitz, Hébra, Vidal, Lagrange et Duret); c’est là un caractère anatomo-pathologique qui distingue la sclérodermie du sclérème des enfants, où l’on constate seulement une infiltration séreuse du tissu cellulaire.

Les divergences qui existent entre l’école atrophique et l’école hypertrophique ne sont qu'apparentes ; et en effet Charcot donne la clé de ces variations : les auteurs ont observé des phases différentes d’un même processus, qui consiste, au début, dans une hypertrophie du derme par néoformation, plus tard dans une atrophie consécutive à la rétraction du tissu fibreux et à l'oblitération partielle des vaisseaux par compression fibreuse.

L'épiderme est aminci ; à peine si l’on constate deux ou trois couches de cellules superposées avant le corps muqueux de Malpighi; les cellules de ce dernier présentent l’altération vésiculeuse et des modifications variables dans la quantité du pigment normal ; on observe tantôt sa disparition, tantôt son accroissement dans des proportions telles qu’Auspitz compare, au point de vue histologique, la peau de son malade à celle d’un nègre.

Le derme, outre la prolifération de ses éléments indiqués plus haut, présente les modifications morphologiques suivantes :

En 0) 2e les saillies et dépressions papillaires sont presque effacées par la production d’un tissu conjonctif dense et rétractile (Hébra) ; les papilles ne forment plus que de minces festons irréguliers.

Le tissu cellulaire sous-cutané est quelquefois intact (Arning) ; il subit le plus souvent un épaississement et une induration notables et se fusionne alors avec le derme (Lagrange), de manière à empêcher le glissement de la peau.

Les annexes de la peau ne sont pas épargnées : Cornil et Ranvier ont observé l’atrophie des glandes sudoripares ; Lagrange a trouvé, dans son cas, ces glandes normales ; on a constaté l’atrophie des bulbes pileux et des glandes sébacées, ce qui explique la déchéance des poils ; les ongles ont été trouvés sclérosés, surtout au niveau deleur matrice (Lagrange).

A côté des lésions de la peau, on rencontre des altérations des autres systèmes.

Les muqueuses participent à l’altération du tégument externe; Lagrange a constaté sur la muqueuse linguale un épaississement du chorion et une altération vésiculeuse du corps muqueux avec disparition des saillies papillaires ; Bouchut a observé les mêmes lésions sur la muqueuse uréthrale.

Les os s’atrophient au point de perdre plusieurs phalanges par résorption (Vulpian, Charcot). L'atrophie est précédée d’une irritation du périoste et de l'os ; on trouve dans ce dernier des cellules embryonnaires en grand nombre; le tissu spongieux devient plus abondant et le tissu compacte disparait peu à peu (Lagrange). Le processus irritatif est lent dans l'os et son enveloppe ; il ne;produit habituellement ni suppuration ni séquestres (Vulpian) ; au niveau des articulations, il aboutit à l’ankylose par soudure osseuse et disparition du cartilage d’encroûtement, souvent accompagnée de calcification des ligaments ; d’autres fois il se produit seulement une fausse ankylose (Verneuil) ; des brides fibreuses réunissent

RGO les deux os qui constituent l’article; la synoviale disparaît, mais le cartilage persiste.

Les muscles s’atrophient aussi, mais présentent rarement une dégénérescence quelconque; les faisceaux musculaires conservent ordinairement jusqu’au bout leur intégrité physique et fonctionnelle.

Du côté de l’appareil circulatoire, les vaisseaux ne subissent pas d’altération, mais on observe souvent une diminution de leur calibre ; quant au cœur, Chiari (1) a constaté, dans un cas, une péricardite avec dégénérescence graisseuse du myocarde ; il y avait dans ce cas une pleurésie concomitante.

Les recherches portant sur le système nerveux, tant central que périphérique, n’ont pas encore donné de grands résultats ; c’est là pourtant qu’est l'avenir de la question; c’est là que l’on trouvera probablement la solution du problème anatomo-pathologique de la sclérodermie, lorsque les procédés d'étude, récemment acquis, auront atteint une plus grande perfection. Verneuil, qui a examiné les filets nerveux de la peau, n’a rien trouvé; Vieber a constaté une hypertrophie des extrémités nerveuses ; Fœrster et Lagrange, une atrophie de ces prolongements cutanés ; Lagrange a rencontré des cellules embryonnaires dans Ja gaîne d’enveloppe des filets nerveux, et attribue à la compression l’atrophie de ces derniers.— Quant à la moelle, Chalvet et Luys, dans un cas, l’ont trouvée sclérosée en deux endroits ; Lagrange, Charcot, Pierret, Déjérine, n’ont rien constaté d’anormal dans les centres nerveux ; Duret a observé, dans un cas présenté par Budin (2) à la Société anatomique, une pigmentation exagérée

(4) Chiari, Vierteljahresschrift für dermat und syph. (2) Budin, Société anatomique, 1873, p. 662.

= 01 des cellules des cornes antérieures.— Westihal({), dans une observation, décrit des indurations nodulaires dans les circonvolutions cérébrales.

Les seuls phénomènes à peu près constants sont donc : lPamincissement de l’épiderme, les modifications de la couche pigmentaire du corps muqueux, l’épaississement du derme et du tissu conjonctif sous-cutané, avec diminution de la graisse dans les mailles du tissu conjonctif. C’est bien là l’aspect d’un processus inflammatoire chronique. « L’inflammation, dit Gerdy, et surtout les inflammations chroniques, resserrent les tissus, les condensent, les raccourcissent, les indurent, les rendent rétractiles. » C’est une cirrhose d’abord superficielle, puis profonde ; mais il s’agirait ici d’une inflammation spéciale, puisque, malgré sa généralisation, elle n’est accompagnée d’aucun trouble fébrile, digestif, respiratoire ou de la sensibilité.

(4) Westphal, Annales de la Charité, Berlin, 1875.