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Telies sont les modalités du début au point de vue des phénomènes qui le signalent ; il y a lieu maintenant d'établir une distinction nouvelle basée sur la rapidité de l'invasion. La maladie débute généralement d’une façon lente, insidieuse, et met plusieurs mois, quelquefois des années ( dix-huit mois, Grisolle) à se constituer ; d’autres fois, elle suit une marche rapide, et les altérations fonctionnelles atteignent en quelque sorte d'emblée leur maximum ; dans ces cas on retrouve presque toujours un refroidissement à l’origine.

Henkel (1) raconte qu’une jeune fille, s’étant endormie sur l'herbe humide et fraichement coupée, sentit au réveil une raideur particulière dans le cou et les épaules; la lésion envahit en quelques jours toute la partie supérieure du corps. Bouchut (2) rapporte l’histoire d’un jeune homme qui, pour s’être exposé à un courant d’air alors qu'il était en sueur, fut pris le lendemain d’une gêne marquée dans les membres supérieurs ; la raideur était complète au quatrième Jour. Rilliet (3) a observé chez une enfant de neuf ans un début rapide avec mouvement fébrile et douleur à l’épigastre. Guillot signale une invasion de quinze jours.

Si 2 début est irrégulier, la marche de la maladie l’est bien plus encore. Dans quelques cas on a constaté une marche aiguë à évolution rapide. La plupart du temps la maladie a évolué chroniquement, c’est-à-dire d’une façon lentement progressive, sans réactions intenses. Quelquefois on a observé des temps d'arrêt, et, dans de rares circonstances, elle est restée presque indéfiniment stationnaire. Lagrange rapporte dans son observation que les téguments de sa malade présentèrent pendant cinq ans la même résistance, le même aspect, la même adhérence.

(1) Henkel, loc. cit.

(2) Bouchut, loc. cit.

(3) Rilliet, Revue méd. chir., 1848.

LE fe

MM. Hardy, Besnier, Hillairet, Charcot, ont basé sur l’observation de quelques faits une division de la maladie en trois périodes : 1° période des troubles nerveux ; 2 période œdémateuse; 3° période d’endurcissement. Cette classification, qui repose sur la constatation de phénomènes pour la plupart rarement observés, est purement artificielle et ne saurait répondre à la majorité des cas.

Avant de terminer ce qui est relatif à la marche de la maladie, il est bon de dire un mot des formes diverses qu’elle peut affecter, des variétés qui ont été décrites.

Viaud distingue une forme inflammatoire et une forme non inflammatoire. Cette division n’offre pas de criterium suffisant, car telle sclérodermie à marche chronique aura présenté un début pyrétique, et telle autre, aux allures parfaitement calmes, offrira à un moment donné des modifications inflammatoires. Les distinctions ne peuvent guère porter que sur la généralisation plus ou moins grande des lésions ; là-dessus sont basées des classifications multiples.

Coliez décrit une sclérodermie généralisée portant sur la totalité des téguments, et une sclérodermie partielle, qui serait périphérique ou centrale, suivant qu’elle porterait uniquement sur les extrémités (Ball, Mirault) ou sur des parties du corps autres que ces dernières (Hillairet, Thirial, Pauas).

La grande division établie par Coliez est parfaite: la sclérodermie peut envahir tout ou partie des téguments. L'auteur insiste sur la nécessité de ne pas confondre le sclérème partiel avec les sclérèmes symptomatiques, en particulier ceux que l’on oserve autour des vieux ulcères, des vieux pityriasis, des tubercules lépreux. Mais, là où 1l pêche, c’est dans sa subdivision, où il admet une distinction bien tranchée entre les formes partielles centrale et périphérique; ces deux formes, en effet, sont souvent réunies, et dans cer-

ve

tains cas, on a pu voir le sclérème de la face ou du tronc coïncider avec la sclérodermie des extrémités.

La classification d'Hillairet nous semble préférable ; cet auteur distingue :

1° La sclérodermie généralisée, dans laquelle la totalité de la surface du corps est envahie ; c'est le cas de cette comtesse belge dont Hardy rapporte l'histoire, et qu’il qualifie de statue de pierre;

2° La sclérodermie en plaques disséminées ou sclérodermie limitée ; les téguments sont sclérosés en divers points, et les parties atteintes sont séparées par des portions saines ; cette variété correspond à ce que les Anglais ont décrit sous le nom de morphæa alba ;

3° La sclérodermie des extrémités, bornée, soit aux extrémités supérieures, soit aux extrémités inférieures, quelquefois aux deux en même temps. Hillairet a donné à cette forme le nom de sclérodermie dactiylée ou sclérodactylie.

Hardy, qui admet la même division, y ajoute seulement ce qu’il appelle la sclérodermie ædémateuse, caractérisée par un épaississement des tissus, une dureté et une consistance pierreuse, enfin une certaine mobilité de ces phénomènes, qui seraient plus accentués le soir que le matin.

Est-ce bien là de l’œdème véritable, et, en tout cas, ce p'énomène suffirait-il pour constituer une espèce à part? La plupart des auteurs s'accordent à considérer ce soi-disant œdème, lorsqu'il existe, comme un phénomène de transition.

Quelle que soit la forme, la durée de la maladie est variable ; elle est généralement longue : dans le cas de Grisolle, la sclérodermie a mis cinq ans à évoluer ; dans le cas d’Hallopeau, observé aussi par Lagrange, quatre ans ; dans les cas de Fœrster et d’Hillairet, un an ; Putégnat et Mongrand rapportent des observations où elle a duré seulement trois mois.

La {(erminaisonestloin d’être la même danstous les cas: Fan

to

tonetli raconte que sa malade guérit parfaitement sous l'influence des bains tièdes et des bains de vapeur ; Cuziro relate aussi un succès complet; dans le cas de Pelletier et Putégnat, au contraire, les malades s’éteignirent dans le marasme. La plupart du temps, les améliorations qu’on a pu obtenir n’ont été que passagères ou incomplètes; plusieurs fois les malades ont succombé à la suite de complications : la tuberculose est signalée dans les cas de Fœrster, de Corradi, de Bali; enfin, dans l'observation d’'Hallopeau continuée par Budin et Lagrange, ainsi que dans celle qui nous est personnelle, la mort est survenue à la suite de manifestations érysipélateuses.

De la marche et de la terminaison de la maladie on déduit le pronostic. Forget le considère comme bénin ; la plupart des auteurs sont moins optimistes et déclarent que, pour n'être pas immédiate, la gravité n’en est pas moins réelle. La sclérodermie est en effet une maladie chronique, par conséquent profondément altérante, débilitante; elle provoque souvent des ankyloses irréparables ; enfin, elle est éminemment rebelle au traitement. Cette gravité du fond morbide étant établie, le pronostic immédiat se tire de l’état général du malade au moment où on l’observe.

Nous allons rapporter deux observations de sclérodermie : l’une, empruntée à Hallopeau, Budin et Lagrange, fort bien prise, complète et pouvant servir de type à la description de la maladie ; l’autre, qui nous est personnelle, et a été recueillie dans le service de M. le professeur Combal. Ces deux observations offrent entre elles des rapports nombreux, au point de vue de la marche et surtout de la terminaison de la maladie.

Observation I