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Les mouvements du cou sont difficiles, l'extension surtout; quand la tête est fléchie, la malade ne peut arriver à la redresser.

Le jeu des bras est considérablement entravé; il est impossible de les faire porter sur la tête.

Malgré cette raideur, cette gène de tous les mouvements de la partie supérieure du corps, il n’existe aucune douleur, contrairement à ce qui se passait dans la période rhumatoïde.

La senstbrilité est normale; la sensibilité tactile est seulement un peu diminuée.

L'ouie est conservée.

La vue se trouble facilement ; il semble à la malade qu’une traction en arrière est exercée sur les globes oculaires.

L'odorat est conservé, le goût de même.

Au niveau des petites articulations de la main, il se forme de temps en temps un petit abcès qui se manifeste, lantôt sous forme d'un bouton blanchâtre (pustule d’ecthyma), tantôt sous forme de plaque d’une plus grande étendue et se termine par suppuration.

Du côté de l'appareil thoracique, il n’existe rien d’anormal, et la respiration est facile tant que la malade est au repos ; mais au moindre mouvement, de l’essoufflement se manifeste. La malade tousse, mais rarement ; pas de signe de tuberculose.

Rien au cœur ; le pouls est fréquent, petit, dépressible et présente une certaine dureté due à l’induration des tissus interposés.

Les digestions sont bonnes, l’appétit exagéré ; il arrive souvent à la malade d’avoir faim pendant la nuit. Les évacuations sont normales comme abondance et aspect ; mais, ce qui prouve l’altération profonde qu’a subi le système nerveux dans son fonctionnement, lorsque la patiente sent le besoin d’ailer à la selle, elle doit y satisfaire tout de suite sous peine d’aller du corps sans en avoir conscience. Le même état de choses existe du côté des voies urinaires : elle ne peut supporter le moindre retard dès qu’un besoin s’est manifesté. Pour en revenir aux voies supérieures, il lui est impossible de dissimuler le bruit d’un pyrosis, par suite de l’atonie des muscles de la partie supérieure du tube digestif.

Les urines, au début de la maladie, ont été troubles, avec dépôt blanchâtre gluant; aujourd’hui, l'opacité persiste, mais il ne reste plus au fond du vase qu'un dépôt rougeûtre.

Il n'existe pas de trouble du côté de l’encéphale; la malade cause avec facilité et répond très nettement à toutes les questions qui lui

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sont posées ; elle ne peut toutefois se livrer à la lecture, car sa vue est très vite fatiguée ; elle ne peut, d’ailleurs, vu son extrême faiblesse, supporter le poids d’un livre.

Les marns ne présentent pas seulement l’induration cutanée dont il a été fait mention; elles présentent aussi une déformation très manifeste : la seconde phalange de chaque doigt est recourbée et forme avec l’axe de la main un angle d'environ 45°; les seconde et troisième phalanges sont entre elles en ligne droite. La même déformation s’observe aux orteils. L’atrophie des extrémités supérieures et inférieures est excessive.

En présence de cet état, M. le professeur Combal prescrit le traitement suivant, une cuillerée matin et soir du mélange ci-après :

Iodure de potassium..........: .. 10 grammes Bromure de notassium,....u.s..ue. 10 — Sirop d’écorce d'orange amère. ...... 300 —

Le 11 février, les courants continus sont associés à la médication interne.

Le 13, autour d’une écorchure qui existait à la main droite se développe de la tuméfaction, et la partie, habituellement indolore, devient très douloureuse. La température locale s'élève, tandis que dans le membre opposé elle reste normale. L'aspect de la lésion permet d’hésiter entre un érysipèle et une lymphangite ; en tout cas, devant un état aussi franchement inflammatoire, les émollients sont indiqués, et on applique des cataplasmes sur la partie phlogosée.

Le 15, la tuméfaction a diminué, grâce à l'application permanente de cataplasmes émollients ; la témpérature locale semble abaissée, mais l’état général est un peu fébrile : T. 38°, 5. La douleur est un peu moindre depuis la veille au soir. La rougeur persiste. Il existe des phlyctènes remplies d’un liquide blanchâtre sur les doigts et la face dorsale du métacarpe. Une potion éthérée est prescrite; les cataplasmes sont continués.

Le 16, la main est en partie dégonflée, la phlogose diminue ; la langue est bonne. Le thermomètre, placé dans l’aisselle, révèle une température normale. L'état général est bon.

Le 17, recrudescence de l’inflammation; la main est rouge et tuméfiée ; des phlyctènes nombreuses apparaissent à la face dorsale et à la face palmaire; la douleur est vive, la chaleur locale intense. Un

bain local tiède est administré ; la malade y plonge sa main pendant une heure.

Le 18, l’état local est le même, mais l’état général s’est aggravé: la malade se dit très fatiguée ; elle parle difficilement; elle éprouve du côté de l’æsophage un sentiment de constriction qui rend la déglutition fort pénible.

M. le professeur Combal prescrit 2 gr. de bromure de potassium à prendre dans la journée, et 50 gr. de poudre de viande matin et soir,

La malade s’affaisse progressivement pendant la journée et meurt dans la nuit au milieu de phénomènes asphyxiques.

L’autopsie n’a pu être faite.

Cette observation est intéressante à plus d’un titre et présente des particularités qui la font sortir en quelque sorte du cadre des observations banales de sclérodermie. Nous nous bornerons à signaler, pour légitimer cette allégation : l’existence chez une femme encore jeune de troubles menstruels nettement affirmés, qui, avec les douleurs rhumatoïdes, ont marqué le début de la maladie ; — une grossesse menée presque à terme, malgré la généralisation des lésions cutanées ; — des sueurs abondantes qui ont persisté, non seulement pendant toute la période des douleurs rhumatoïdes, mais aussi pendant toute la durée de la maladie ; — enfin,‘ la terminaison très rapide par des accidents inflammatoires d'apparence érysipélateuse.

Observation II

Cas de sclérodermie avec atrophie de certains os et arthropathies multiples (Hallopeau) (1)

Erysipèle gangréneux. — Mort. — Autopsie (Budin, Duret et Lagrange)

La nommée Virginie Fr... entre, le 8 juillet 4869, à l’hospice de la Salpêtrière, service de M. Vulpian, salle St-Nicolas, n° 1.

Elle donne des renseignements assez précis sur la santé de ses ascendants : un de ses frères est aliéné; sa mèreest morte à cinquantesept ans des suites d’une hémiplégie ; son père vit encore et se porte bien ; elle ne croit pas qu'aucun de ses parents ait jamais eu d'éruption ni de maladie chronique.

Elle est née en 1833. Elle à eu dans sa première enfance plusieurs attaques convulsives ; jusqu’à l’âge de quinze ans il lui est venu souvent de la gourme dans les cheveux ; souvent elle a eu des engorgements ganglionnaires, mais jamais ils n'ont suppuré; il n’y a pas actuellement de cicatrice apparente dans cette région. Rien dans ses antécédents ne fait supposer qu’elle ait été atteinte de syphilis. Elle est réglée depuis l’âge de treize ans. Elle a eu un enfant, qui a été emporté à l’âge de quatre ans par une méningite tuberculeuse.

Elle fait remonter à dix ans les premiers symptômes de sa maladie actuelle ; elle a ressenti d’abord des douleurs dans les mains ; elles siégeaient surtout au niveau des jointures, sans y être exclusivement localisées ; elles étaient plus fortes la nuit ; la pression et les mouvements les exaspéraient.

Souvent les mains se refroidissaient brusquement et prenaient une teinte violacée ; la malade y éprouvait des douleurs plus vives, en même temps qu'une sensation pénible d’onglée, d’engourdissement et de fourmillement ; au bout d’un certain temps, les doigts repre-

(1) Hallopeau, Société de biologie, 7 décembre 1872. — Note sur un cas de sclérodermie.

RPOIRE

naient leur coloration et leur température normales ; plus tard, les douleurs se localisèrent plus spécialement des deux côtés dans les deux premiers doigts.

Des taches rouges apparurent à plusieurs reprises sur les mains ; certaines d’entre elles serecouvraient de croûtes minces ; quand elles disparaissaient, il restait à leur place une tache blanchâtre, au niveau de laquelle la peau semblait comme rétractée ; peu à peu les doigts se trouvèrent portés dans un état de flexion de plus en plus marqué pour s’immobiliser enfin dans cette attitude.

Plus tard, les lésions cutanées s’étendirent aux coudes et aux épaules, en même temps que les douleurs se faisaient sentir dans toute la hauteur des membres supérieurs.

Toutefois, il y a cinq ans, les altérations n'avaient que lentement progressé ; un certain nombre de jointures étaient un peu raides ; les extrémités étaient contracturées en flexion, mais la malade conservait encore un peu l’usage de ses membres.

À partër de ce moment, la maladie à fait des progrès rapides ; plusieufs fois la malade s’est aperçue, comme par hasard, que l’un de ses doigts avait considérablement diminué de volume ; la plupart des articulations se sont enraidies au point de perdre complètement leurs mouvements physiologiques ; les téguments de la face ont subi une rétraction assez considérable pour qu’il en soit résulté un rétrécissement très apparent des orifices palpébraux et buccal. Divers traitements ont été essayés sans succès; la malade a pris successivement l’iodure de fer, de la teinture d’iode, de l’huile de foie de morue, du nitrate d’argent et des alcalins.

Etat actuel. — Juillet 4869. — On remarque en différents points de la surface tégumentaire des taches nombreuses ; les unes, de coloration blanche, ont tout à fait l'aspect de cicatrices ; elles sont surtout abondantes à la face, au cou, aux épaules et aux extrémités ; on en voit de circulaires ; certaines font saillie sous forme de brides d'apparence fibreuse ; on dirait les cicatrices de brûlures profondes ; les autres, d’une coloration rouge ou rosée, sont en plus petit nombre ; on les rencontre surtout à la face et à l'épaule ; une d'elles supporte dans sa partie centrale une croûte d’un vert noirâtre. La rétraction des téguments a amené en plusieurs régions des modifications considérables dans la conformation et l'aspect des parties. La face ressemble, suivant la comparaison classique, à un masque de cire ; elle reste immobile, même lorsque la malade semble exposée

DR, ous

à une vive émotion. Mais ce qui frappe le plus, c'est le rétrécissement considérable qu’ont subi les orifices naturels. Les paupières semblent être diminuées de hauteur et comme revenues sur ellesmêmes ; leur ouverture est, d'après la malade, plus petite et moins ovale qu’elle ne l'était auparavant. Les ailes du nez paraissent amincies, et leur bord libre est échancré, comme chez les individus qui ont été atteints de lupus.

L'orifice buccal présente des déformations analogues : les lèvres semblent atrophiées dans toute leur hauteur ; les dépressions cicatricielles y sont plus nombreuses que partout ailleurs; dans leur intervalle les téguments semblent froncés; on remarque à droite, au-dessus du sillon jugo-labial, une plaque rouge, saillante et dure au toucher, surmontée de petites saillies.

Sur les joues, les taches cicatricielles sont larges, tantôt lisses, tantôt déprimées et plissées,; dans leur intervalle on remarque une desquamation furfuracée.

La langue est diminuée de volume; ses mouvements sont gênés, particulièrement celui de propulsion. Le trouble fonctionnel doit être rapporté à la rétraction et l’épaississement du frein.

Beaucoup d’articulations ont perdu en totalité ou en partie leurs mouvements normaux : l’abaissement des mâchoires ne s’accomplit que très incomplètement; les dents ne peuvent guère s’écarter que de deux centimètres. :

Au cou, les mouvements de rotation sont très limités ; les autres sont gênés, mais dans une proportion moindre.

Les mouvements d’élévation des bras, de flexion de l’avant-bras, sont considérablement réduits; les poignets paraissent complètement ankylosés.

Mais nulle part les lésions ne sont aussi accusées qu'aux mains.

Du côté gauche, la deuxième phalange du pouce est complètement atrophiée.

L'’index diminue brusquement de volume au niveau de sa deuxième phalange ; il semble formé de deux tiges dont l’une rentrerait dans l'autre ; la troisième phalange, considérablement diminuée de volume, est soudée à la deuxième ; l'articulation des deux premières offre, au contraire, une laxité anormale, car on peut lui imprimer aisément des mouvements étendus de latéralité.

Les premières articulations phalangiennes du médius et de l’annulaire sont ankylosées en flexion ; la phalangette du médius est atro-

phiée ; l'extrémité inférieure de la phalange fait saillie sous la pean.

Le cinquième doigt semble divisé en trois parties par deux sillons dirigés en spirale ; son squelette est réduit à un fragment osseux qui est libre au milieu des parties molles, et semble, d'après sa situation, représenter la deuxième phalange atrophiée ; la rétraction des téguments s'est faite de telle sorte que le doigt peut être allongé et revenir sur lui-même comme un ressort à boudin.

À la main droite il ya une ankylose incomplète de toutes les articulations métacarpo-phalangiennes, et complète de toutes les articulations phalangiennes.

Les deuxièmes ettroisièmes phalanges sont toutes fléchies à angle droit.

L'articulation carpo-métacarpienne du pouce est seule restée libre.

On voit sur la face dorsale des mains de nombreuses cicatrices ; elles n’adhèrent pas au squelette.

Les avant-bras semblent en totalité diminués de volume.

Les altérations sont moins prononcées aux membres inférieurs ; les téguments n’y sont atrophiés qu’au niveau des malléoles ; les articulations du cou-de-pied sont cependant ankylosées, complètement à gauche et incomplètement à droite.

Toutes les phalanges des orteils sont soudées entre elles.

Il n’y a aucune lésion appréciable des différents viscères.

La malade ne fait que passer dans le service, et immédiatement après sa sortie de l’infirmerie, elle quitte définitivement l'hospice de ja Salpêtrière.

Suite de l'observation, recueillie, quatre ans plus tard, à l'hôpital Saint-Antoine, dans le service de M. Gombault, par MM. Budin et Lagrange (1).

6 octobre 1873. — Nous avons peu de chose à ajouter aux premiers renseignements donnés dans l'observation de M. Hallopeau. Nous dirons seulement que la malade s'est mariée à vingt ans, et qu'un an après elle accouchait d’un enfant mâle qui mourut de méningite. Nous avons acquis Ge plus quelques détails complémentaires sur le mode de début; ainsi, l'affection commence à la main droite par du gonflement, de la rougeur et des crampes qui obligent la malade à cesser tout travail.

(1) Lagrange, Thèse de Paris, 1874, p. 30, — Budin, Société anatomique, 1873, 3° série, p. 662.

Au bout de peu de temps les douleurs disparaissent; mais. le gonflement douloureux persistant, elle entre à l'hôpital Lariboisière, où elle reste trois mois seulement. Elle nous apprend qu’à sa sortie sa main droite est encore rouge et gonflée, et qu’à peine de retour chez elle, elle voit apparaître des douleurs vives et aiguës dans le pouce droit, qui se fléchit petit à petit et bientôt se rétracte malgré elle. Les mêmes phénomènes apparaissent successivement dans les autres doigts, et elle est.obligée, pour s’en servir, de les étendre préalablement à l’aide de son autre main.

Nous apprenons de plus que les mêmes accidents surviennent, trois mois plus tard, dans le pied gauche, par une douleur aiguë qui apparaît dans les orteils, et que leurs phalanges se rétractent comme les doigts de la main droite.

Puis la maladie envahit le pied droit, et ce n’est que trois mois après le début de ces accidents que le bras gauche devient également le siège de douleurs, de crampes, de rétraction.

Nous terminerons ces renseignements complémentaires, en disant qu'il n’a jamais existé aucune douleur sur le trajet de la colonne vertébrale ni aucun trouble dans la miction ; pas de douleur en ceinture ni de trouble intellectuel ; rien dans la sensibilité générale.

A part ces petits détails du début, les mêmes phénomènes, précédemment cités du côté de la face et des membres, ont subsisté depuis que la malade est sortie de la Salpêtrière. La santé générale n’a pas cessé d'être bonne ; le seul incident à noter, c’est la disparition des règles. il y a deux ans, en 1871.

Le 22 septembre 1873, la malade éprouve un peu de malaise; son cou devient rouge, il s’y forme des plaques continues; ses ganglions cervicaux s’engorgent. Point d'envie de vomir. Elle fait des frictions avec du baume tranquille.

Le 28 septembre au matin, elle est prise de frissons très forts qui persistent toute la journée ; la main gauche, face dorsale, devient le siège d'une rougeur et d’un gonflement qui envahissent rapidement l'avant-bras et le bras. Des phénomènes semblables surviennent du côté de la jambe gauche, mais le gonflement ne dépasse pas le genou. La malade renouvelle les frictions avec du baume tranquille; elle n’en obtient pas grand bénéfice. A partir de ce jour elle est obligée de garder le lit jusqu'au 6 octobre, époque à laquelle elle doit se faire transporter à l'hôpital Saint-Antoine, salle Sainte Gencviève, n° { (service de M. Gombault).

6 octobre, soir. À la visite du soir on constate un état général grave. P. 412. T. 390,2. On observe à la main et à la jambe gauches les mêmes phénomènes signalés : rougeur et gonflement qui, à la main, sont surtout intenses au niveau du deuxième métacarpien et à la racine de l’index et du médius.

L’épiderme de la plante du pied gauche est séparé du derme et forme une bulle très volumineuse remplie de liquide. A la surface dorsale, la peau, en un point, est violacée, noirâtre. L’auscultation de la poitrine et du cœur ne fait rien constater d’anormal.

7 octobre, matin. La cuisse droite est devenue le siège d’une rougeur érysipélateuse, à bords légèreinent saillants, qui ne descend pas au-dessous du genou. Il existe au siège une eschare de la largeur d’une pièce de 50 centimes. P. 116. T. 38°,8.

Le 7 au soir, P. 120. T. 40°. La malade paraît agitée.

8 octobre, matin. P. 108. T. 38°,8. Délire pendant toute la nuit, Incontinence d’urine et de matières fécales. La jambe et le pied droits sont envahis à leur tour. La plaque gangréneuse qui siégeait à la face dorsale du pied gauche s’est considérablement étendue ; l’épiderme en ce point est même soulevé par une certaine quantité de liquide. Une nouvelle plaque gangréneuse survient sur la malléole interne du même pied.

8 octobre, soir. P. 416. T. 39°,6. Langue très sèche ; l'agitation est moins grande.

9 octobre, matin. P. 412. T. 38°,8. La malade a encore déliré, mais paraît plus calme. A la face dorsale du deuxième métacarpien de la main gauche, la peau est soulevée par du liquide.