LA SCLÉROSE VASCULAIRE EST LA LESION NECESSAIRE ET PRIMITIVE

Toute cirrhose viscérale comprend l'idée d'un processas morbide développé dans la gangue conjonctive de l'organe affecté et d'une prolifération celluleuse qui tend, à mesure qu'elle se développe, à étouffer les éléments nobles et à les faire disparaître. C'est là une lésion grossière qu'il est facile de constater sur les coupes des organes malades, mais le processus pathologique est loin d'être toujours semblable à lui-même à son début et quant à l'évolution. La prolifération conjonctive est-elle le fait primordial ou bien estelle consécutive à des altérations dont le siège est variable et qui sont localisées tantôt dans les vaisseaux sanguins, tantôt dans les vaisseaux lymphatiques, tantôt enfin dans les conduits glandulaires de l'organe ?

Il est ordinaire de voir le processus pathologique prendre pour point de départ les vaisseaux sanguins comme dans la cirrhose des buveurs, ou bien les vaisseaux lymphatiques comme dans certaines pneumonies chroniques cloisonnées, ou bien encore les canaux glandulaires comme dans la cirrhose biliaire. Dans cette dernière variété on fait rentrer la broncho-pneumonie chronique, la néphrite interstitielle des saturnins et le rein sénile récemment étudié par M. Ballet ; mais nous ferons de suite remarquer que les variétés de sclérose lymphatique et épithé^ liale se développent toujours sous l'influence d'une cause purement locale ; ce qui le prouve, c'est qu'elles sont abso-

lument limitées à l'organe dans lequel réside la cause qui leur a donné naissance. On n'observe pas, dans les cas de cirrhose hypertrophique avec ictère une sclérose en voie d'évolution dans le cœur ou dans le rein, sinon il n'y a là qu'une vulgaire coïncidence, et aucun rapport entre ces lésions d'origine si différente. Il en est de même de la broncho-pneumonie chronique dont l'évolution dépend d'une altération des canaux bronchiques ; c'est une lésion toute locale et dont la cause n'agit que sur le poumon.

L'existence de ces variétés de sclérose n'est pas contestable, pas plus que celles dont l'origine lymphatique a été démontrée par M. le professeur Charcot à propos de la broncho-pneumonie chronique pleurogène; nous ne pouvons en nier l'existence; leur démonstration n'est plus à faire. Toute discussion est donc inutile à ce propos; mais il n'en est pas de même des autres variétés qui sont sous la dépendance d'une condition étiologique générale.

Nous devons donc, dans cette étude, chercher le rôle des vaisseaux sanguins ou lymphatiques et des canaux glandulaires des divers organes ; notre travail se base sur l'examen de nos pièces anatomiques et nos conclusions ne s'appuient que sur ces recherches microscopiques.

C'est en vue de combattre la théorie de Traube et de ses adhérents que de nombreuses recherches furent tentées de part et d'autre, mais surtout en Angleterre, et c'est de l'ensemble de ces travaux qu'est sortie cette conception d'une maladie générale, d'une diathèse fibroïde.

La difficulté qu'il y a de relier l'affection cardiaque à la néphrite interstitielle, par un rapport de cause à effet, fit penser de suite à l'absence de ce rapport et a donné lieu aux travaux de Gull et Sutton. Comme nous l'avons déjà dit, ces auteurs sont arrivés à conclure de leurs nombreuses et patientes recherches que, dans la néphrite in-

terstitielle, tout le système artério-capillaire de l'organisme est malade et que c'est à une artério-capillarite fibreuse qu'est due l'hypertrophie cardiaque rapportée par Traube à la lésion rénale. Pour Gull et Sutton la lésion vasculaire consiste en une métamorphose hyaline, fibroïde des parois des artérioleset des capillaires; mais Jonhson, qui avait également constaté cette généralisation des lésions vasculaire^, les décrivait comme une hypertrophie de la tunique moyenne des artères; il prétendait que la transformation fibreuse des parois des vaisseaux n'est que la conséquence du séjour prolongé des pièces dans la glycérine. La dégénérescence fibreuse des vaisseaux n'est pas contestée aujourd'hui , et les recherches de Cornil et Ranvier ne laissent aucun doute sur ce point; ils ont trouvé, comme Gull et Sutton, Tépaississement fibreux des vaisseaux de petit calibre, lequel serait dû à une artérite chronique.

Dès lors la sclérose rénale est liée à celle du cœur par l'altération générale du système vasculaire; mais il faut aller plus loin et rechercher le lieu, l'organe par lequel cette lésion débute. Est-ce par le cœur? Est-ce par le rein? M. le professeur Lasègue, dans les Archives de médecine de 1877, pose la question en ces termes : « Après avoir établi par des preuves de fait indiscutables que la néphrite avec excrétion d'albumine n'est pas une altération aussi locale qu'on l'avait admis jusqu'alors, il s'agissait de déterminer la part qui revient aux éléments multiples de la maladie. En dehors des reins et de leur sécrétion urinaire, le système artériel, cœur d'abord (Traube), plus tard cœur et vaisseaux (Gull et Sutton), attira surtout l'attention. Le principe étant admis, il fallait rechercher si, débutant par le cœur et par les artères, elle s'étendait secondairement aux reins ; si enfin elle envahissait simultanément les deux

systèmes, néphrétique et circulatoire. La première hypothèse, adoptée d'abord comme la seule plausible, compte et comptera de moins en moins de partisans. La seconde nous paraît, sauf réserves, au plus près de la vérité. »

Deux ans plus tard, dans les bulletins de la Société clinique de Paris de d 879, M. le professeur Peter soutient que l'atrophie des reins ne commande nullement l'hypertrophie du cœur ; « c'est parce qu'il y a endartérite généralisée que Se ventricule gauche s'hypertrophie, par suite des efforts compensateurs (efforts en vue de lutter contre Fobstacle à son fonctionnement que lui crée la lésion artérielle); c'est parce qu'il y a endartérite généralisée qu'il y a endartérite rénale, et c'est parce qu'il y a endartérite rénale qu'il y a néphrite interstitielle. »

C'est donc par le système vasculaire que débute l'altération qui, dans l'espèce, produit la néphrite interstitielle. Mais la sclérose n'existe pas seulement dans le rein, on la trouve aussi dans le cœur, et les recherches histologiques de MM. Debove et Letulle ont bien montré que c'est aux dépens des parois vasculaires de l'organe qu'elle se développe. Voici, en effet, ce que nous lisons dans leur travail publié dans les Archives de médecine de 1880 : « La néoformation conjonctive débute par les vaisseaux; c'est d'abord une périartérite; puis, cette lésion progressant, il devient difficile de reconnaître exactement son point de départ. Aussi est-il bon, pour élucider cette question, de choisir les coupes où les altérations sont peu avancées. Autrement dit, la sclérose cardiaque comme la sclérose rénale a une origine vasculaire. » Les mêmes auteurs émettent l'opinion suivante : « Aucune théorie ne nous a paru rendre compte d'une façon suffisante de la concomitance de l'affection rénale et de l'affection cardiaque. Pour nous, l'une n'est pas sous la dépendance de l'autre, mais elles

sont toutes deux les coeffets d'un état général, d'une sorte de diathèse fibreuse. »

Ainsi donc, à la théorie mécanique de Traube a succédé celle d'une altération générale dont les scléroses diverses ne sont que des effets multiples. En précisant davantage, on a reconnu le point de départ des lésions dans l'artérite généralisée.

Le microscope a permis de constater l'existence de ces lésions vasculaires ; mais on est allé plus loin encore dans cette aralyse du processus morbide. M. H. Martin a publié dans la Revue de médecine de 1881 un travail dans lequel il étudie le rôle de l'endartérité; il conclut ainsi : « La turque interne de la plupart des artérioles de l'organisme est soumise, pendant toute la durée de l'existence, à des causes d'irritation qui l'enflamment, l'épaississent et entraînent consécutivement une diminution proportionnelle de la quantité du sang en circulation. » Cette endartérite débuterait, d'après lui, dans l'enfance et par l'aorte, pour s'étendre ensuite à toutes les artérioles. Il en résulte alors une diminution progressive dans l'apport des matériaux nutritifs des viscères « et une atrophie des éléments nobles ou fonctionnels et le développement du tissu conjonctif. Cette sclérose débute le plus loin possible des troncs artériels malades, là où la nutrition est le plus insuffisante. »

« Cette connaissance de l'endartérité progressive nous rend compte d'un grand nombre de scléroses viscérales ; elle nous montre, en outre, le lien qui unit, au point de vue pathologique, un certain nombre de scléroses entre elles. Elle nous explique pourquoi la cirrhose peut débuter par tel ou tel organe plutôt que tel ou tel autre ; pourquoi, par exemple, la lésion du cœur, dite consécutive à la néphrite interstitielle, peut, au contraire, précéder cette né-

phrite; pourquoi l'endartérite peut se localiser, primitivement ou après d'autres localisations semblables (aorte, cœur, etc.), dans les artérioles nourricières des régions postérieures de la moelle, ety déterminer la lésion et les symptômes de l'ataxie; pourquoi, enfin, il existe un trait d'union si remarquable entre des affections en apparence si dissemblables. »

La sclérose, d'après M. H. Martin, est donc la conséquence d'une endartérite oblitérante ; mais cette endartérite ne pourrait agir dans l'évolution du processus morbide qu'en retentissant sur les éléments nobles des organes dont l'atrophie s'accompagne d'une prolifération exagérée de tissu conjonctif- Cette hyperplasie celluleuse, tout en étant sous la dépendance de l'endartérite ne débuterait pas autour des vaisseaux, mais là où la nutrition est la plus imparfaite, là où les éléments nobles se transforment, deviennent indifférents et finissent par disparaître.

On fait donc jouer un rôle important à la lésion vasculaire dans l'évolution de la sclérose; les vaisseaux dont les parois sont toujours altérées commandent et dirigent le processus scléreux, mais tandis que, d'après les travaux de MM. Debove et Letulle, l'artérite a une influence directe, puisque c'est autour des artères que la sclérose se développe, M. Martin, admettant la préexistence de l'endartérite, suppose qu'il n'y a pas propagation des lésions du vaisseau aux parties voisines, mais altération des éléments propres des organes qui engendre alors la sclérose. C'est là une interprétation que nous aurons à discuter et que nous nous contentons de signaler pour le moment.

Il est bien entendu que nous laissons absolument de côté les scléroses dont l'évolution est liée à des altérations cellulaires et dont M. le professeur Charcot a nettement démontré l'existence, car, ainsi que nous l'avons déjà fait

observer, ces variétés de cirrhoses épithéliales sont essentiellement localisées à un organe, de même que la cause qui leur adonné naissance.

Toutefois il est certaines conditions étiologiques générales, telles que le saturnisme et la sénilité, qui produiraient une altération cellulaire dont l'effet serait une prolifération conjonctive. Cette idée a été émise par MM. Charcot et Gombault à propos de la néphrite chronique interstitielle des saturnins, et par M. Ballet pour le rein sénile. Ces auteurs n'ont en vue que la sclérose rénale; ils n'ont étudié l'action du plomb et delà sénilité que sur le rein, et de leurs recherches il semble résulter que la néphrite interstitielle dans ces cas-là doive rentrer dans la classe des cirrhoses épithéliales.

Le rein devient donc de nouveau le point de départ de nouvelles hypothèses, au moins pour certaines variétés de scléroses, et Ton devrait actuellement dire avec M. le professeur Charcot que certaines néphrites interstitielles dépendent d'une altération cellulaire des tubes urinifères.

Il y a donc à côté de l'hypothèse d'une sclérose vasculaire admise depuis les travaux de Gull et Sutton et de MM. Debove et Letulle celle que défendent avec M. le professeur Charcot, ses élèves Gombault et Ballet, à propos de la sclérose rénale des saturnins et des vieillards.

Le système lymphatique peut dans certains cas être le point de départ de lésions scléreuses ; nous savons en effet que d'après M. Charcot certaines pneumonies chroniques présentent cette origine spéciale. C'est également ce système qui serait le premier atteint dans la sclérose hépatique d'origine syphilitique ; les recherches de . M. le professeur Hayem, exposées dans la thèse de M. Lacombe (1874), semblent en effet le démontrer. Il existe parmi les orifices vasculaires, disséminés au milieu

des bandes fibreuses interlobulaires, un certain nombre qui appartiennent à des lymphatiques. Ceux-ci apparaissent comme de petits noyaux fibreux, entourés d'un manchon épais de tissu conjonctif et aj'ant à leur centre un oritice circulaire ou une fente îrrégulière. Le tissu conjonctive est dense, fibroïde, probablement à cause d'une périlymphangite, et la lumière du vaisseau est souvent remplie d'éléments épithéliaux et nucléaires, indice d'une irritation lymphatique.

Les recherches du savant professeur ont été confirmées par Klebs qui, étudiant le développement de ces petites gommes microscopiques comparées à des grains de semoule par M. Gubler, admet qu'elles dérivent directement d'une altération des vaisseaux lymphatiques interlobulaires.

Quelques années auparavant, en 1866, M. Lancereaux signalait, dans son traité de la syphilis, une multiplication des noyaux le long de la paroi des capillaires intra-lobulaires, et tout récemment M. Troisier faisait la même observation.

La cirrhose syphilitique serait donc une sclérose lymphatique : mais je ferai remarquer de suite que la syphilis produit des altérations vasculaires. Depuis les travaux de "Wilks, en 1863, sur les gommes vasculaires, les Allemands Dittrich, Virchow, Heubner, Baumgarten, ont fait une étude complète de l'artérite syphilitique; cette lésion a été aussi étudiée en France par MM. Lancereaux, Charcot et Pitres. Ces derniers auteurs ont montré l'existence d'une périartérite caractérisée par des nodosités conjonctives paraissant avoir leur point de départ dans la tunique externe (Thèse de Rabot, 1873), tandis que d'après les auteurs allemands la néoplasie aurait pour point de départ la portion non vasculaire de la paroi artérielle ; Baumgar-

ten cependant signale comme la première atteinte par l'altération la tunique externe. Le professeur Fournier fait également une description des lésions syphilitiques des vaisseaux de l'encéphale dans son traité de la syphilis du cerveau et lui fait jouer un rôle considérable dans l'extension des lésions et l'apparition de certains phénomènes cliniques. Les faits de cette nature demandent à être recherchés et il est probable qu'ils seront un jour assez nombreux pour faire l'histoire complète de cette variété de sclérose vasculaire. Nos recherches personnelles sur ce point ne sont pas probantes, car les malades dont nous avons pu examiner les organes outre la syphilis accusaient dans leurs antécédents des symptômes d'alcoolisme manifeste ; nous croyons cependant que les lésions constatées dans nos examens peuvent aussi bien relever de la syphilis que de l'intoxication par l'alcool.