PATHOGÉNIE

Diverses théories ont été proposées pour tenter d'expliquer cette anomalie. Aucune ne nous paraît présenter une précision absolue. D’une façon générale, on peut les classer de la façon suivante :

A. — Causes indépendantes du fœtus.

B. — Causes dépendantes du fœtus lui-même.

A. — Causes indépendantes du fœtus.

Dans la théorie dite amniotique de Dareste, les anomalies congénitales, d’une façon générale, sont dues à une compression produite par l’amnios. L’expression la plus nette en est l’ectromélie, si la compression se produit au moment où se forme l’ébauche première. Si la compression se produit après segmentation du bourgeon, il y a des effets localisés et hémimélie ou phocomélie. Si la compression est très limitée, il ne peut se produire que des ectromélies ou des

coalescences osseuses. La synostose Radio-cubitale pourrait être expliquée de cette façon. Avant la rotation des membres, c’est-à-dire vers le troisième mois de la vie fœtale, l’épicondyle et la tête radiale serait particulièrement exposées à la compression (Blumenthal). Cette théorie qui explique la possibilité de l’apparition de malformations fœtales par la compression provoquée par le liquide amniotique semble sujette à caution. Les expériences de Rabot sur les embryons de poulet, encore qu'il paraisse difficile de conclure du poulet à l’homme, apparaissent comme dignes d'intérêt. Il semble bien que la compression amniotique puisse gêner, tasser les organes, mais non arriver à des déformations, comme la synostose radio-cubitale.

Potel, dans un travail paru dans la Revue de Chirurgie, eu 1914, combat la théorie des influences mécaniques, s'élève contre le rôle trop facile qu’on attribue à l’amnios qui est bon à tout faire et dans le cas présent constate avec apparence de logique que dans les mutilations qui relèvent de cette origine, on voit toujours des traces : « sillons », «cicatrices » que Ponne constate jamais dans les observations précises de synostoses radio-cubitales.

B. — Causes dépendantes du fœtus lui-même.

Dans la théorie endogène, c’est-à-dire celle due au fœtus lui-même, on a fait jouer un rôle au système

et

nerveux. Cela est très sujet à caution, car le système nerveux se développe bien après celui des membres.

YŸ a-t-1l une influence nerveuse héréditaire ? Cela est possible, car dans de nombreuses observations — nous devons ajouter toutefois que ce n’était pas le cas de la nôtre, on retrouve dans une même famille des cas d’anomalies congénitales diverses. MM. Mouchet et Leleu, dans leur mémoire, mettent en évidence le fait qu'entre la troisième et la quatrième semaine, chez l'embryon, l'extrémité supérieure du radius est unie à l’extrémité du cubitus. On est alors en droit d'admettre l’hypothèse d’un arrêt de développement. Les 2 os restent unis et la synostose est due au contact des deux ébauches cartilagineuses et elles subsisteront, tantôt aux deux artieulations supérieure et inférieure comme dans le cas qu’ont rapporté Longuet et Péraire ; tantôt et c’est ce qui se passe le plus souvent à l'extrémité supérieure puisque l'extrémité inférieure du radius s’ossifie plus tôt que l'extrémité supérieure. La synostose Radio-cubitale supérieure peut exister isolément tandis que la synostose distale, c’est-à-dire inférieure doit s’accompagner de synostose proximale, Une observation de Jean de Toulon paraît, jusqu’à un certain point, confirmer cette théorie. Dans ce cas, le malade présentait à gauche une synostose pure banale et du côté droit une pronation permanente due à une malformation de l'articulation qui, au lieu d’être la ‘trochoïde normale était uue arthrodie. On doit alors admettre un trouble dans le développement des deux

DR Parme

épiphyses radio-cubitales, — à des degrés divers.

Cette théorie de l’arrêt initial du développement, est évidemment intéressante, mais, quelle est sa cause ? Cela est plus difficile à savoir.

L'hypothèse du retour aux caractères ancestraux par atavisme, défendue par Hamilton, présente un caractère de logique. Mais il est assez curieux de voir que la malformation ne porte que sur le système osseux, alors que le système musculaire paraît intact. Le problème est difficile à résoudre et très modestement, nous v’entreprendrons pas de le faire. Il semble bien que l'hypothèse la plus logique soit celle de l’arrêt de développement. Cet arrêt est-il dû à une cause inhérente à l’œuf ? cela est bien vraisemblable, et plus logique que linfluence d’une compression extérieure due à l’amnios — explication trop facile.

Quelle est la cause de cet arrêt de développement P Nous n’en savons rien.

La question de l’hérédité intimement attachée à ce problème pathogénique est pleine d'intérêt. Madrange a présenté un certain nombre d'observations curieuses et il retrouve la même déformation chez le père et la grand” mère maternelle, chez le père (Krélinger), chez un frère (Pfôrringer) et la grand’mère maternelle (Dawson). Bouchard, dans sa thèse de 1921, sur la Synostose Radio-Cubitale supérieure héréditaire, cite deux observations de synostoses ‘transmises pendant 4 générations et ajoute ces conclusions qui nous paraissent discutables, que si l’hérédité n’est pas fatale, elle est, du moins tenace et de

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caractère régressif. Il admet l'hypothèse qu’il y a là un fait d'influence tantôt ovulaire, tantôt spermatique ; c’est là une observation qui nous paraît bien subjective !.….

Mouchet et Leleu font observer au point de vue héréditaire un fait assez curieux : c’est que sur 13 cas que Davenport avait observés, il y avait 9 Juifs. Dans le cas opéré par le D' Mouchet, le malade était juif et polonais. Pourquoi tant de Juifs ? Il est assez logique de conclure avec Davenport que la grande fréquence des mariages consanguins dans la classe ouvrière, peut avoir son influence.

Mouchet, et très respectueusement, nous ne partagerons pas son avis, pense que l’alcoolisme notoire Russo-Polonais peut confirmer les hypothèses déjà émises sur l’influence manifeste du terrain alcoolique dans la transmission des malformations congénitales.

Le malade Irlandais de Davenport était alcoolique invétéré et enfant d’alcoolique. Plus précise nous semble être le rôle joué par la syphilis. Les recherches ne sont pas extrêmement précises. Le malade de Mouchet avait un Bordet-Wassermann négatif. Le malade que nous avons observé, bébé superbe de 4 ans, était une fille, ce qui semble assez rare dans les observations précédentes. La synostose Radio- Cubitale était la seule malformation congénitale qu’elle présentait. Ses parents (père et mère) extrémement vigoureux, de même que ses grands-parents, ne présentent aucune espèce de tare organique précise. La mère bien portante, n'avait jamais fait de

Thèse Derveaux. 2