FORMES CLINIQUES
Nous venons de décrire une forme clinique qui évoluerait dans la première enfance ou chez l’adulte jeune avec un début brusque et une évolution rapide ais non pas suraigué,. |
On peut cbserverdes faits cliniques quine rentrent pas dans ce cadre.
Si nous considérons l’âge, on peut accepter la classification de Dabney (1), après West. Dans la syphilis congénitale, ces auteurs envisagent trois groupes : À
1° Cas présentant des troubles auriculaires graves à la naissance ;
2° Cas présentant des troubles auriculaires peu de temps après la naissance ;
3° Cas présentant l'affection auriculaire au moment ou après l’adolescence, ou bien plus tard. Le plus fréquent serait le type qui s’observe chez l'adulte ou l’âge mûr.
Nous n’avons pas à envisager la syphilis de l'oreille interne chez le nouveau-né et le nourrisson.
Nous laisserons de côté la surdi-mutité syphilitique.
Mais nous signalerons :
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La forme à début foudroyant que nous n'avons pas observée pour notre compte mais qui a été décrite. |
La forme à début insidieux et à allure très progressivement lente qui a été observée assez souvent : par Grademigo.
Dans ce cas, l’auteur attire l'attention sur les stigmates légers et sur les signes de simple présomption de syphilis héréditaire. Il signale l’association d’otospongiose ou de tuberculose avec cette labyrinthite spécifique.
On rencontre des atteintes labyrinthites survenant vers 40 ou 45 ans et dont la cause est indéterminée. Bien qu’il s'agisse plutôt de syphilis acquise ignorée, il faudra penser aussi à la syphilis héréditaire. de
Ill est une forme que nous avons observée une fois (obs. V) et qu'il faut rapprocher des faits cliniques relevés dans l'observation XIT : les caractères symptomatiques sont à peu près identiques à ceux précédemment décrits. Nous avons observé de la céphalée, des cauchemars et les premières piqûres . de novarsenobenzol ont fait disparaître ce symptôme. Les réactions vestibulaires sont sensiblement les mèmes. Ici, le Rinne est positif et la conduction osseuse est notablement diminuée. Il faut ajouter encore que le Wassermann sanguin est positif et l'examen du liquide céphalo-rachidien révèle des troubles. C'est un cas qui sort nettement de notre cadre et qui se rapproche beaucoup de la syphilis
neuro-audilive acquise. Le pronostic est peut-être plus réservé au point de vue général et les autres nerfs craniens sont à surveiller, maisil est à présumer que le traitement arsenical bien conduit pourra dans ce cas donner des résultats appréciables.
Quant aux formes dissociées : vestibulaire ou cochléaire pures, elles ne sont pas observées en général dans la syphilis héréditaire,
Les formes latentes légères existent peut-être, et seraient constituées par des atteintes très légères du nerf cochléaire, ou par des diminutions fonctionnelles de la branche vestibulaire. Il est bien probable qu'il ‘s’agit là du début des formes à évolution subaiguë lente. Mais ces divers types cliniques, assez fréquents dans la syphilis acquise, paraissent exceptionnels dans la syphilis congénitale.
Étiologie
La syphilis congénitale serait, d’après la majorité des auteurs, la cause la plus fréquente de surdité acquise, après la méningite cérébro-spinale et les otites suppurées (Fraser, 1) (Carpenter, 1). La fréquence chez les hérédos de cette surdité est très variable d’après les statistiques diverses, le pourcentage variant de 6 à 50 o/o (10 0/0 d’après Hutchinson et Jackson, 20 à 66 0/0 d’après Politzer et Habermann ; 5 0/0 aux dires de Hinton).
L'âge qui est le plus atteint est l’âge scolaire (entre ; et 13 ans, 7 et 18 ans). Mais l’éclosion de la
syphilis congénitale du labyrinthe peut s’observer à
tous les âges depuis la naissance jusqu’à un âge avancé. | | |
Le sexe féminin serait plus touche dans la proportion de deux femmes pour un homme. Ce n est pas le cas dans notre petit faisceau d'observations, où les chiffres du sexe masculin dépassent de deux
unités ceux du sexe féminin.
Les antécédents constatés à à l’interrogatoire ont toujours une grosse importance, et sans rappeler les stigmates ou les troubles relevés chez les généra teurs, il faut insister sur la nécessité de l’enquête familiale, bien souvent fructueuse en renseignements utiles : ces renseignements servent toujours, particulièrement dans les formes insidieuses avec atteinte d’abord très fruste de l'appareil auditif et sur lesquelles a insisté Gradenigo à plusieurs reprises. Cette enquêle familiale peut avoir .un autre intérêt pratique. Elle pourra permettre de traiter en temps voulu, soit la mère, soit les frères et sœurs du sujet intéressé.
Une notion qui semble avoir encore une certaine importance, c’est celle des traitements antérieurs. Certains malades ont suivi avant notre examen et avant leur atteinte labyrinthique, un traitement anti-syphilitique arsenical, mercuriel ou arsenicomercuriel. C’est le cas surtout pour ceux dont la kératite a précédé de longtemps la surdité. Sans connaître la technique et les doses de cette thérapeuthique peut-être insuffisante, nous constatons qu’elle
n’a pas été capable d’enrayer la marche de la syphilis et d'empêcher, après les troubles oculaires, l’éclosion de ces lésions labyrinthiques.
Il faut ajouter par contre que de nombreux sujets porteurs de kératite et que nous avons examinés parfois longtemps après l’éclosion de leurs lésions oculaires n’ont pas encore de troubles auriculaires. On peui donc penser dans ces cas que c’est dans le traitement arsenico-mercuriel préventif et bien conduit que nous pourrions trouver la seule prophylaxie véritable des accidents labyrinthiques.
Pronostic
On s’accorde à dire que le pronostic est très sombre au point de vue fonctionnel. Depuis Fournier, bien des auteurs ont eu à enregisirer des insuccès complets. La fonction auditive a bien peu de chances de se rétablir intégralement, et il est même peu fréquent de voir les lésions s'arrêter au statu quo.
Il est vrai qué si les lésions ne sont pas trop anciennes, l’arrêt semble parfois être obtenu.
Mais trop souvent, malgré les divers essais théra-.
peutiques, le sujet devient de plus en plus sourd avec les tristes conséquences de cette infirmité.
Au point de vue de la vie même du malade et des troubles nerveux susceptibles d'évoluer, le pronostic n’est pas sévère, avec cependant cetle restriction que le sujet reste un hérédo-syphilitique.
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