AGE

Lymphocites

Benjoin Albumine

(00000) normale (00000) normale (00000) normale pas de résultats

(Ioo) |. + normale (00000) | 0 |normale pas de résultats

Dans l'observation V, en effet, il y a une lym- | phocytose très nette et la réaction au benjoin colloïdal est sub-positive. Par ailleurs le Wassermann

dans le-ffquide céphalo-rachidien était négatif à ce premier et unique examen alors que le Wassermann sanguin était franchement positif. Ces résultats de laboratoire nous paraissent pleins d'intérêt car c’est le seul casque nous ayons euqu’on puisse rapprocher des observations que les auteurs ont publiées et qui - les inclinaient à penser que dans la syphilis congénitale du labyrinthe, il s'agissait d’une atteinte méningonévritique, d’unenévritedela VIN paire. Ilscroyaient à une neuro-labyrinthile dont le point de départ était dans les méninges (Siebenmann et Mayer, etc.). La méningite localisée ou la névrite supposée s'étendrait à la structure nerveuse de l’oreille‘interne. Ces hypo- ‘thèses avaient d’ailleurs été émises par des auteurs comme Hutchinson avant que les résultats de la ponction lombaire aient été mis en pratique.

Il faut ajouter que pour certains auteurs celte conception anatomo-pathologique s’appliquerail à la forme foudroyante dela syphilis congénitale.

Sans t

Quoi qu'il en soit de ces hypothèses, il nous paraît nécessaire de rapprocher ces données . certains signes cliniques.

Non seulement les réactions humorale et Pr spinalesont positives, mais ici la conduction osseuse est nettement diminuée et le Rinné est positif.

Cet ensemble cadrerait bien avec la conception

qu’on se fait en général de la diminution de la conduction osseuse : RER

Celle-ci serait atteinte dans la syphilis nerveuse par suite des troubles envéphaliques dont, la signature est donnée par des anomalies lymphocyto-albumineuse et colloïdale avec ou sans hou positif. |

Dans ce cas la présence du signe de Hénnehen n’est pas dénuée d'intérêt. En effet les:mouvements oculo-moteurs pourraient s'expliquer par un trouble du liquide endolymphatique, conséquence de l’altération du liquide céphalo-rachidien. On pourrait penser avec Ramadier et Ruttin (1) à une sensibilité anormale des centres nerveux ou encoreavec Alexander à des modifications des terminaisons nerveuses du nerf auditif (Alexander cité par Fraser).

Ajoutons que dans cette même observation, l'oreille moyenne parait tout à fait intacte.

Nous venons de signaler la conception qui (était de l’hérédo-spécificité labyrinthique une névrite, une affection neuro-méningée semblable en bien des

points à l'atteinte neuro- AU de la syphilis acquise.

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Abba devons pourtant constater que pour étayer cette hypothèse, nous ne pouvons nous appuyer que

4 sur une seule de nos observations. Nous ne pouvons NE guère puiser dans notre matériel bibliographique car, T0 outre que les observations de ce genre sont en minorité, nous n'avons surtout pas trouvé assez de pré Le cisions. | it ee :

c Le Sa Aussi, de la critique de cas “plus. nombreux, À

découle une autre conception anatomo-pathologique ne et-pathogénique des signes expérimentaux, du signe de Hennebert en particulier.

‘Il s'agirait non plus d’une affection générale W - . , .

méningo-névrilique mais d’une réaction purement

locale si on peut dire, purement labyrinthique, avec liquide céphalo-rachidien tout à fait normal sans préjuger pour cela de la réaction sanguine, laquelle est d’ailleurs pour les auteurs très souvent négative.

> Au lieu d’une méningo-névrite, il s'agirait de modifications vasculaires : artérile, trombose, dilatation anévrismale avec rupture, tous ces troubles se proauisant dans les artères labyrinthiques dont le type terminal expliquerait aisément la fragilité. Les extrémités nerveuses de la VIIL paire sont atteintes soit primitivement, soit toujours secondairement à ces lésions d'artérite. Et certains otologistes inclinent à croire qu'il s’agit là d’une atteinte probable du tissu conjonctif environnant le labyrinthe. Ils pensent que dans la plupart des cas, cette labyrinthite a son point de départ local, soit dans le

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mur qui sépare la caisse du labyrinthe membraneux, soit nettement dans la caisse. f

A vrai dire, les auteurs anciens avaient déjà parlé d'ostéite, d'hypérémie de la caisse, d'infiltration cellulaire du tissu conjonctif entre le labyrinthe osseux cet le labyrinthe membraneux (Moos-Politzer). L’infiltration leucocytaire et cette hyperplasie du tissu conjonctif seraient particulièrement marquées sur le périoste qui peut s’épaissir en certains points.

Downee a observé une prolifération osseuse non seulement des parois du labyrinthe mais encore de la lame spirale.

Il y aurait vraisemblablement une ostéite de la capsule du labyrinthe, ostéite gommeuse avec granulations passant au niveau de la platine de l'étrier et relâchant ainsi les attaches de celle-ci avec le ligament annulaire, de teile sorte qu'il se produirait une mobilité anormale de l’étrier. Nous serions en présence d’une maladie de l'appareil de soutien de l'oreille interne qu'il faudrait distraire du cadre des affections nerveuses syphilitiques (Lund- -Beck O. et Schacherl, etc.).

Il y aurait de plus une atteinte fréquente de l'oreille moyenne comme nous l'avons signalé dans plusieurs observations. Cette combinaison possible du catarrhe de l'oreille moyenne et de la surdité labyrinthique (Mc. Bride) produirait des lésions caractérisées par l'hyperémie du promontoire, la rougeur d’une partie du tympan, du catarrhe de la caisse avec tympan enfoncé, rétracté. Ces lésions de la caisse ont paru

À . parfois pleines" d'intérêt et Fisher (1) essaye de distinguer les processus exsudatifs tympaniques syphilitiques purs des lésions d'oreille moyenne avec participation lubaire. \

Parfois il s'agit de lésions anciennes, signature des attaques passées, notamment dans les cas à début insidieux et progressif. Il n’est pas question bien entendu ici des altérations tubo-tympaniques compliquées d’otite moyenne suppurée chronique avec retentissement ultérieur labyrinthique.

Les lésions auxquelles nous nous attachons seraient à rapprocher de celles qu’on observe dans la kératite interstitielle. Il s’agit en effet aussi dans ce cas d’une infiltration leucocytaire diffuse par endroit ou affectant le type nodulaire, infiltration entraînant à sa suite une vascularisation intense des tissus infiltrés. R rio

Cette conception anatomo-pathologique est éelairée par certains signes cliniques qui s'expliquent eux-mêmes d’autre part plus aisément.

Rappelons en effet que la conduction osseuse nous a paru très souvent peu ou pas diminuée et que le Rinne est fréquemment égal ou même négatif ; d'autre part l’otoscopie montre souvent une altération de l'oreille moyenne.

Ces deux ordres de faits concorderaient bien avec une lésion locale du mur labyrinthique, de la cloison, qui est à cheval entre la caisse et le labyrinthe membraneux, si nous expliquoas la diminution de fa conduction osseuse en rapportavec les seules altérations

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du liquide endolymphatique et céphalo-rachidien ou

avec les altérations méningo-névritiques.

Avec cette théorie, la conservation de l’excitabi-

lité galvanique ne serait pas étonnante malgré l’abo-

lition ou la forte diminution des épreuves rotatoire et calorique. Si nous en croyons certains auteurs et notamment Breitstein (1), la conservation des réponses voltaïques localiserait les lésions dans le labyrinthe, le nerf acoustique lui-même dans ces cas devant être considéré comte sain. |

Si la réaction rotatoire ne peut être produite, son abolilion s'explique ainsi d’après Barany (cité par Fraser) : les espaces creux du canal semi-circulaire horizontal seraient partiellement remplis par du tissu de granulations syphilitiques.

La réaction calorique est faible ou abseyte parce

que les canaux verticaux seraient partiellement

affectés. a LEE |

Mais il y a plus. Avec une pareille conception, le signe de Hennebert aurait lui aussi une explication assez simple et qui n’a pas manqué de venir à l'esprit de certains observateurs. Ces modifications de la coque osseuse du labyrinthe dans la région de la fenêtre ovale où s’enchasse l’étrier expliquerait l’action pneumatique, inopérante dans les autres cas.

Et cette action se produisant à ce niveau expliquerait la direction des mouvements oculaires dans le sens particulier que nous avons indiqué.

En effet comme on l’a écrit : en nous basant sur l'expérience classique d'Ewald (suivant qu’on déter-

mine dans les canaux semi-circulaires un courant Li

endolymphatique allaut de l’ampoule vers le canal ou du canal vers l’ampoule, on provoque des mouvements oculaires de sens opposé), « dans l'épreuve de Hennebert l'impulsion pPheumatique se transmet au vestibule par la région de la ‘fenêtre ovale et non, comme cela est le cas ordinaire dans les fistules otorrhéiques, par la région des canaux semi-circulaires ».

Lund (1) admet cette opinion et pense qu'il y a « un processus aux environs de la fenêtre ovale, une ostéite gommeuse avec granulations relâchant les attaches de la platine de létrier avec le ligament annulaire de telle sorte qu’il se produit uue mobilité anormale de lPétrier. Lors de ce mouvement relativement grand de l’étrier, les granulations syphilitiques qui siègent vers le labyrinthe sont déplacées ». Barany pense aussi qu’il s’agit bien d’une mobilité excessive de l’étrier,

- Ruttin (1) qui admet à peu près cette explication pense cependant qu’à côté de cette cause (anormale transmission de la pression au labyrinthe soit par suite de la plus grande mobilité de la fenêtre ovale, soil parce que les deux fenêtres ont une mobilité diminuée ou accrue à des degrés divers), il peut y en avoir une autre (sensibilité anormale de l’appareil nerveux). ;

L'hypothèse de ces derniers auteurs paraît certes satisfaisante. Elle est cependant loin d’être à l'abri

de la bus ‘et nous ne pour l’admettre qu'avec des réserves.

D'abord, en pratique, on ne trouve pas le signe de Hennebert dans tous les cas avérés de labyrinthite hérédo spécifique. Il est vrai que Lund répond

cette objection que les modifications osseuses conjonctivo-vasculaires se transforment et que de ce fait le signe pneumatique disparait à un moment de l’évolution.

De plus on rencontre le signe pneumatique (obs. V) dans des cas où ii apparaît bien que nous sommes en présence, d’une méningo-névrite et dans lesquels ilest impossible d’invoquer une lésion locale, purement labyrinthique. Il est vrai qu’à cela on peut répondre que la coexistence d’une atteinte neuroméningée avec la lésion locale est probaïde.

Enfin la pathogénie si simple du signe de Hennebert est difficile à soutenir d’une manière ferme. Cette pression précise sur l’étrier trop mobile, cette direction exacte du mouvement endolymphathique provoqué, voilà des faits dont l'explication ne peut être acceptée sans réserve quand il s’agit de lésions vestibulaires probablement diffuses. II ne faut pas oublier en effet que nous avons observé des mouvements oculo-moteurs non seulement dans le sens horizontal mais encore suivant un axe vertical ou même rotatoire. On peut répondre à celte nouvelle objection : le sens et la forme des mouvements oculaires sont déterminés par la localisation des granulations spécifiques. à

On se rend compte que la pathogénie du signe de Hennebert, si elle satisfait l'esprit en ce qui concerne un grand nombre d'observations et en l’état actuel du problème, peut encore provoquer GE discussions et demande plus de précision.

. Quoiqu'il en soit des ‘opinions sur ce sujet encore ea obseur, ces remarques sont dignes d'intérêt en elles-mêmes et parce qu’elles DEN Ent être à la base de recherches fructueuses.

Elles jettent certainement un jour nouveau sur l'anatomie pathologique de la surdité congénitale syphilitique, en regard surtout des accidents neuro-

auditifs de la syphilis acquise sur certains points desquels nous allons attirer l’attention.

| DIAGNOSTIC de Se ses

Le diagnostic de la labyrinthite syphilitique se

pose dans des conditions différentes.

A. — Surdité rapide chez un enfant hérédo-syphi : litique avéré. ;

Le Ÿ Dans ce cas le diagnostic « est assez facile. Cepen- - R dant, il faudra que les commémoratifs et l'examen éloignent la possibilité :

D'un traumatisme ; | "

D'une méningite cérébro-spinale ;

Voire même de cérumen.

1 faudra rechercher de plus s’il ne s’agit pas d’une otite moyenne aiguë banale.

Par ailleurs les caractères de la surdité rapide et progressive, la formule acoumétrique, la présence du signe de Hennebert, la dysharmonie des réactions vestibulaires établiront le diagnostic.

B. — Surdité rapide, brusque, chez un adulte syphilitique, sans stigmates nets d’hérédo- syphilis.

Dans cette hypothèse, outre qu'il faudra éliminer les affections indiquées ci-dessus, on devra tou-

jours songer à la neuro- Jabyrinthite de la syphilis

acquise. | -

dose souvent, dans les cas HOInes, le problème est. facile à résoudre : ; |

(SN LES Cas types

de surdité, dans la syphilis acquise, présente souvent les mêmes caractères que celle de la syphilis congénitale. Elle paraît cependant, soit plus fran chement totale et foudroyante ; parfois il est vrai, beaucoup moins accentuée. Elle est moins souvent symétrique. La formule acoumétrique est caractérisée soil par une atteinte quasi-totale, soit par l’atteinte particulière des sons aigus, par la forte diminution de la conduction osseuse, par un Rinne

positif. Les réactions vestibulaires, en général nettement diminuées ou même abolies, sont parfois, au contraire, très vives dans leur ensemble (crise de vertige, nystagmus spontané). En tout cas, le caractère essentiel n’est pas la dysharmonie, et nous sommes en présence d’une formule labyrinthique pure.

Il n’est pasrare de constater des lésions dissociées, le vestibule étant pris tandis que le limaçon est intact (Hautant et J. Ramadier, Soc. de Neurologie, 1620). |

Nous n’insisterons pas sur les Cas de « vertige de Ménière » d'origine syphilitique. Nous en avons observé un cas, que le traitement bismuthique seul,

*a guéri à peu près complètement quant aux vertiges et aux bourdonnements et très améliorés quant à la surdité.

Dans la syphilis . avec accents neuroauditifs, l'oreille moyenne est en général intacte, à moins qu'il n'y ail une otite suppurée, fréquemment associée à des lésions pharyngées et tubaires: mais ceci sort de notre cadre.

. Par ailleurs, on pourra constater des ts cutanéo-muqueuses, la neuro-labyrinthite syphilitique atteignant son apogée deux mois ‘environ après l'infection. ae

De plusà cette époque, les atteintes concomitantes de certaines paires craniennes ne sont pas rares (paralysie du VII, observation 1). |

L'étude du liquide céphalo-rachidien prend ici un intérêt très grand, car elle nous révèle des troubles très fréquents, signature de la lésion neuro-méningée.

Le Wassermann souvent positif dans le sang et dans le liquide cérébro-spinal, la formule de syphilis nerveuse donnée par l'examen des réactions colloïdales, la lymphocytose et l’albuminose sont, en général, les témoins de ces atteintes des centres nerveux.

Aussi le pronostic est-il toujours réservé quant à la vie même du sujet et quant à l’atteinte possible des nerfs craniens. Mais il est souvent meilleur quant à l’avenir fonctionnel, un traitement très précoce, arsenical, arsenico-mercuriel, ou même bismuthique pouvant, dans bien des cas, rétablir la fonction compromise. +

Les signes fonctionnels comme la céphalée, les bourdonnements et les sensations vertigineuses dis-