CHEZ LE NOURRISSON

En opposition à cette rareté des manifestations évidentes de la syphilis, nous savons la fréquence extrême de cette affection chez les tout petits. Aux Enfants Assistés, d’après le professeur Marfan, il y a 16 p. 100 de nourrissons ayant une syphihs certaine, et à peu près autant ayant une syphilis probable. Pour Leredde, dans l’immense majorité des cas, la syphilis du nourrisson ne se révèle pas par des accidents externes de caractère spécifique; dans 95 p. 100 des cas, la syphilis congénitale chez l’enfant reste ignorée.

Il y a, en effet, à côté de l’hérédo-syphilis, qu'on ne peut méconnaître, une hérédo-syphilis cachée, d'autant plus sournoise qu’elle ne se manifeste pas par les signes spécifiques habituels; elle demande un « diagnostic de sentiment », comme le dit Ribadeau-Dumas. « Hérédo-syphilis tellement atténuée parfois ou tellement localisée (à un viscère) qu’on ne pensera pas à elle » (Devraigne). L'essentiel sera de savoir la dépister sous le masque d’affections habituellement attribuées à d’autres étiologies. Nous allons successivement étudier les divers symptômes, syndromes et affections qu'on lui incrimine.

Voyons ses relations avec les troubles digestifs.

Combien de nourrissons sont amenés à la consultation pour troubles gastro-intestinaux sans que rien dans leur alimentation puisse expliquer ces désordres. Souvent, à l’examen méticuleux de tous les organes, on trouve une splénomégalie, une hépatomégalie, et, malgré l’interrogatoire négatif des parents, il est raisonnable de penser à la syphilis. Parfois, les réac-

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tions de laboratoire confirment ce diagnostic et l'épreuve du traitement transforme très vite le petit malade.

D’autres présentent une grande anorexie, avec une certaine paresse à têter. C’est à peine s’ils prennent le tiers ou la moitié de ce qu'ils doivent absorber et dans un temps infiniment plus long. L'examen de la bouche ne révèle ni fissure palatine, ni muguet : cette anorexie et cette indolence semblent inexplicables. Et de jour en jour, l'enfant dépérit, on lui fait en vain du sérum physiologique; mais si on tente le traitement spécifique on assiste à une véritable résurrection.

Ou c’est un nourrisson atteint de vomissements. Le professeur Marfan a attiré l’attention sur la fréquence de l’hérédosyphilis dans la genèse de cette « maladie des vomissements habituels ». Ils s’observent aussi bien chez l’enfant au sein que chez celui nourri au lait de vache; donc l’alimentation défectueuse ne semble pas jouer un rôle prépondérant. Elle débute en général avant le troisième mois et se manifeste par des vomissements qui se répètent après chaque repas, sauf parfois la nuit; tantôt tout de suite, tantôt une demi-heure et plus après la tétée. Ils continuent des semaines, des mois avec des phases d’exacerbation alternées, avec des phases de calme relatif. Et l’enfant décline et se cachectise peu à peu, allant vers l'hypothrepsie et l’athrepsie, dont la mort est souvent le terme. Si la radiologie permet d'éliminer la sténose pylorique, si, d’autre part, il n’y a pas de faute dans l’alimentation ou d’intolérance pour le lait, on constate, la plupart du temps, que cette maladie est d’origine spécifique. De plus, le professeur Marfan a obtenu une guérison rapide et durable dans 63 p. 100 des cas de vomissements habituels, guérison que n'avait pu obtenir le traitement ordinaire.

A côté de ces troubles digestifs, quelques perturbations de la nutrition générale :

Voilà un petit athrepsique qui, sans accidents de nourrissage, sans localisations organiques décelables, a perdu peu à peu son poids normal et malgré tous les soins et tous les régimes arrive à un état d’émaciation inquiétant. Son facies carac-

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téristique signe le diagnostic d’athrepsie. Mais cette dénutrition est difficile, voire même impossible à expliquer cliniquement. Un examen minutieux s'impose, de même une étude approfondie des antécédents, et, au moindre doute, l’essai d’un traitement spécifique qui, parfois, donne de bons résultats, si l’on a su l’instituer en temps utile.

Il en est dont la courbe de poids reste stationnaire ou qui descend même sans motif. Il y a chez eux une véritable «dystrophie ou inaptitude à augmenter de poids » (Boissard et Dévé). Pourtant ces enfants sont en général de petits affamés et ni la quantité, ni la qualité de lait ne change leur état. Un traitement spécifique les transforme généralement, il est donc bien permis de soupconner l’hérédo-syphilis, puisqu'ils maigrissent à nouveau si l’on cesse cette médication. La débilité congénitale doit faire penser à l’hérédo-syphilis; la naissance prématurée qui en est la cause habituelle ressortissant dans la plupart des cas à la syphilis.

Le melæna survenu dans les premiers jours de la vie sans entérite, ni diarrhée, est considéré par Marfan et Rocaz comme un excellent symptôme d’hérédo-spécificité, surtout en l’absence de concomitances intestinales. Certaines entérites durant depuis la naissance et caractérisées par un constipation de plusieurs jours accompagnée de production de gaz, de tympanisme, suivie de débacles diarrhéiques et de selles glaireuses, muco-membraneuses, quelquefois sanguinolentes, seraient toujours pour Gaucher des manifestations de syphilis congénitale.

Pour Leredde, « l’entérite syphilitique est banale ». Il se base, pour la confirmer, sur les résultats fournis par l’enquête familiale, les réactions sérologiques et les bons résultats fréquents du traitement spécifique.

L'hypertrophie de la rate est une des manifestations viscérales les plus fréquentes de la syphilis héréditaire. Dès 1864, son importance était signalée par Bærensprung. À son tour, G. See établissait, en 1867, cette loi que « la rate est considérablement augmentée de volume dans un quart des cas d’héré-

do-spécificité ». Les travaux de Haslund, Parrot, Fournier, Hutinel et Hudelo visèrent à établir le pourcentage de nourrissons syphilitiques porteurs de grosses rates. Plus récemment, ce sont les études de Marfan, de Péhu et Lamy qui ont mis au point la question. Marfan a trouvé sur 100 spécifiques de moins de trois mois 77 ayant une splénomégalie. D’après les auteurs modernes, l’aspect malingre d’un nourrisson, ses moindres troubles digestifs doivent conduire à l’examen de cet organe.

L'anémie accompagne toujours la splénomégalie du petit enfant syphilitique. Elle peut être légère — ou grave, avec altérations globulaires et formule myéloïde — ou même donner le tableau de l’anémie splénique du type von Jacksch, Hayem, Luzet.

La forme hépato-splénique de Chauffard joint à la grosse rate un foie hypertrophié et souvent de l’ictère. Marfan et Blechmann ont signalé des observations nettes où l’ictère s’accompagne de signes plus ou moins classiques d’hérédo-spécificité.

Quelques auteurs, Tixier, en particulier, pensent que la grande majorité des splénomégalies ne reconnaissent pas une origine syphilitique, mais sont souvent dues à la tuberculose, au rachitisme. La bacillose de la rate est rare, elle est fébrile et ne se limite pas toujours au parenchyme splénique. La cuti-réaction permettra de l’éliminer. La rachitisme est-il facteur de splénomégalies? On a beaucoup insisté sur le rôle de la syphilis dans l’étiologie du rachitisme. Avec Marfan, nous penserons qu’un rachitisme avec grosse rate est un rachitisme de nature syphilitique.

Nous ne parlerons pas des splénomégalies peu marquées et surtout passagères des broncho-pneumonies, des gastro-entérites prolongées, des pyodermites. Quant au paludisme et au kala-azar, nous l’éliminerons facilement parce que très rare en notre pays.

Les cris continuels des nourrissons sont, pour Sisto, un signe certain d’hérédo-syphilis. Cris incessants, sans cause appréciable, forts, pénétrants, s’exaspérant la nuit, exagérés par la pression et le mouvement et tenant toute thérapeutique en échec.

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Tantôt ces cris nocturnes s’observent chez des enfants déjà suspects, tantôt chez des enfants en apparence biens portants et ils acquièrent toute leur valeur. Douleur de cause osseuse, et ayant une certaine analogie avec les douleurs ostéocopes des adultes.

Si on institue un traitement spécifique, ces cris cessent presque immédiatement. Le résultat thérapeutique vient ici confirmer le diagnostic clinique.

A côté de la maladie de Parrot, qui ne présente rien de larvé, il y a d’autres lésions osseuses syphilitiques du premier âge, moins fréquentes et moins connues, mais que la radiographie et les traitements systématiquement appliqués permettent cependant de déceler. Parmi ces lésions des os longs : une forme hyperostosante donnant le tableau d’une périostite localisée, diffuse ou généralisée. Cette forme n’a souvent aucune existence clinique, et seule la radiographie la révèle. MM. Péhu et Enselme ont rapporté dix observations de cette forme, se caractérisant toutes par l'intensité et la diffusion de l’épaississement périostique, qui peut remanier le profil osseux et constituer les apparences d’épiphyse à un âge où la radiographie n’en révèle pas à l’état normal.

Une forme ostéomalacique ou ostéoclasiante, très particu-

lière, très peu connue. MM. Péhu et Enselme en rapportent trois cas. Le tissu osseux est d’une faiblesse excessive et il se produit des fractures multiples vérifiées radiologiquement et nécropsiquement.

On discute depuis longtemps sur les rapports du rachitisme et de la syphilis héréditaire. De vieille date, nombre d'auteurs ont soupçonné une relation de causalité, voire de nature, entre le rachitisme et la syphilis. Astruc écrivait au siècle dernier : «S'ils vivent, les enfants de parents syphilitiques sont écrouelleux, petits, rachitiques, bossus; ils ont de grosses articulations, de grosses têtes, des nez écrasés, des jambes crochues, tournées en dehors ou en dedans, etc... »

Pour Parrot, le rachitisme ne serait qu’un dérivé de la sy-

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philis, « un mode d'expression de la syphilis héréditaire, vers la deuxième année de l'existence. »

Pour A. Fournier le rachitisme se rencontre avec une fréquence considérable sur les sujets affectés de syphilis héréditaire et n’est qu’un résultat du trouble général importé par la syphilis dans l’organisme.

Marian est revenu sur cette question de l’étiologie spécifique de certains cas de rachitisme et il considère comme relevant de la syphilis héréditaire une forme de rachitisme caractérisée par la précocité du début (avant le quatrième mois), la prédominance de lésions craniennes y déterminant des lésions connues sous le nom de front olympien, de front en carène, de crâne natiforme, débutant toujours par du craniotabès. Dans les premiers temps de la vie, il n’y a guère que la syphilis qui puisse avoir une action assez prolongée et assez profonde pour troubler l’édification du squelette; les autres causes : l’alimentation défectueuse, les infections chroniques, comme la tuberculose; certaines infections répétées : broncho-pneumonies, pyodermites, n’agissent que plus tard après cinq ou six mois; l’ossification du crâne plus avancée est beaucoup moins troublée par le rachitisme. Donc, rachitisme précoce et craniotabès doivent conduire à la recherche de la spécificité. Si en même temps l’enfant a une anémie assez marquée, une splénomégalie précoce, on peut considérer ce rachitisme d’origine syphilitique.

Comby ne reconnaît pas au craniotabès une étiologie hérédospécifique. C’est pour cet auteur une lésion indifférente, silencieuse, qui peut s’observer chez des rachitiques, comme chez

des hérédo-syphilitiques, sans avoir, avec ces deux affections,

un lien de parenté étiologique.

Si la syphilis doit être soupçonnée en cas de rachitisme précoce, son:rôle est‘certainement minime dans l’étiologie du rachitisme banal de l'enfant de huit à quinze mois, et c'est le plus fréquent. Cependant, n'oublions pas de la rechercher devant les formes prolongées.

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Pour compléter ce tableau du rachitisme précoce syphilitique, ce symptôme : le réseau veineux épicranien trop développé. Ce signe, décrit par Fournier, consiste en une dilatation exagérée des veines péri-craniennes partant de la temporale superficielle et de ses branches. Notre maître, le docteur Rocaz, y revient souvent dans ses consultations de l'Hôpital des Enfants.

La syphilis héréditaire semble prendre une part importante dans la détermination de nombreux syndromes nerveux. Nous examinerons successivement ses rapports avec les syndromes méningés et encéphaliques.

Syndromes méningés. — Il existe des « états méningés », dont l’affection causale reste latente, et qui apparaissent plus volontiers chez les enfants entachés d’hérédo-syphilis. La réaction de Wassermann, très souvent positive, dans le liquide céphalo-rachidien, confirme cette hypothèse (Lavergne). Parfois il s’agit de méningites syphilitiques suraiguës mortelles, simulant la méningite tuberculeuse (Comby, Nobécourt, Apert, Variot, Leredde). Cependant, ainsi que l’a montré Hutinel, quelques caractères permettent de la différencier : fièvre souvent nulle, pouls et respiration peu développés, intelligence moins obnubilée et, par contre, fréquence des convulsions et des paralysies précoces, souvent à forme hémiplégique.

De nombreux travaux ont précisé les rapports de l’hérédosyphilis et l’hydrocéphalie chronique acquise (Rocaz, Gaucher, Comby), plus particulièrement l'école italienne. De Stéfano retrouve l’hérédo-syphilis chez trente-trois hydrocéphales sur

trente-cinq. Cannata chez sept sur douze cas. Le Wassermann -

positif chez les mères dix fois sur douze. Quant à l’hydrocéphalie congénitale elle est presque toujours syphilitique.

Syndromes encéphaliques. — En 1909, ün important mé moire de Savy, sur les encéphalopathies infantiles, nous résume la question et apporte sept observations d’hémiplégie hérédospécifique.

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En 1943 et 1915, Babonneix insiste sur les rapports de l’hérédo-spécifique avec toutes les encéphalopathies infantiles (diplégies, maladie de Little, hémiplégies, athétoses. Cette étiologie avait été présumée par Founier, Frend, Raymond, Hutinel. Les recherches récentes de Thomas et Long-Laudry confirment cette hypothèse : sur quatre cas de maladies de Little, quatre Bordet-Wasserman positifs.

On voit souvent, dans les consultations d’enfants, des nourrissons atteints de convulsions dites «essentielles ». Si l’on peut éliminer les traumatismes craniens obstétricaux ou autres, les maladies aiguës ou chroniques, qui peuvent provoquer des convulsions si celles-ci surviennent avant l’âge de trois mois, il faut rechercher la syphilis. Elle sera souvent en cause. L’origine des convulsions répétées, sans fièvre, en dehors de toute spasmophilie chez les petits enfants reste souvent mystérieuse. Et si l'hygiène et l’alimentation ne modifient rien, si l’interrogatoire permet un soucon, il faudra essayer, sans trop attendre, un traitement spécifique.

De récents travaux nous ont fait connaître quelques autres signes liés souvent à l’hérédo-syphilis.

C’est ainsi que l’on trouve parfois de la micropolyadénopathie, de l’adénite bilatérale sus-épitrochléenne, sur laquelle Marfan insiste tout particulièrement. Ce signe, étudié par Mile Reichnecker, à une certaine valeur s’il n’y a aucune infection dans le territoire lymphatique, et si la cuti-réaction à la tuberculine est négative.

Blechmann et Mme Delaplace ont signalé l’adénite rétro-

. mastoïdienne chez des nourrissons à antécédents syphilitiques

avérés. Cette adénite est souvent associée à d’autres signes reconnaissant la même étiologie.

L’hypertrophie du thymus, au cours des premiers mois de l'existence, se verrait, d’après certains auteurs, avec une fréquence assez grande dans l’hérédo-syphilis. (Marfan, Mouriquand).

Les végétations adénoïdes précoces sont considérées par Marfan comme un bon signe de spécificité congénitale, à la double condition qu’elles soient vraiment précoces, c’est-à-dire apparaissant dans les six premiers mois et qu’il n’y ait pas de tuberculose. Abrand a étudié dix-sept enfants atteints de végétations adénoïdes et de coryza purulent et a retrouvé chez tous la tare hérédo-syphilitique; pour lui les nouveau-nés infectés peuvent présenter une rhino-pharyngite syphilitique dont les végétations ne sont qu’une manifestation.

L'hydrocèle enkystée unilatérale, irréductible et persistante, avec induration testiculaire consécutive, a été étudiée par Marfan et ses élèves Salès et Vallery-Radot. Avant trois mois où la tuberculose est exceptionnelle, une lésion du testicule doit faire penser à la syphilis. Schwab, Vaglio ont apporté égale- ment des preuves de la coexistence fréquente de l’hérédo-syphilis. Ce dernier auteur a trouvé vingt cas d’hydrocèles chez cent-quinze hérédo-spécifiques et vingt-quatre syphilis certaines sur cinquante-cinq cas d’hydrocèle. ;

Comby pense que la lésion est banale, guérit spontanément, peut coïncider avec l’hérédo-syphilis, mais qu’elle n’a avec elle aucune relation pathogénique. Lesné et Nobécourt estiment qu’il faut les distinguer entre les hydrocèles du nourrisson : la plupart sont précoces, uni ou bilatérales, réductibles ou non, et guérissent spontanément; les autres, plus rares, sont associées à des lésions syphilitiques du testicule, elles sont alors toujours unilatérales, irréductibles et persistantes.

On retrouve parfois le strabisme convergent congénital, dit essentiel, que Fournier et Antonelli rangent parmi les signes de présomption.

Les malformations congénitales du cœur, et d’une façon plus générale, de l'appareil cardio-vasculaire (persistance du trou de Botal, orifices intra-ventriculaires anormaux toutes les cyanoses des nouveau-nés, anomalies orificielles) relèvent assez souvent de l’hérédo-spécificité. Bien souvent, dans ses consultations, le docteur Rocaz nous a fait remarquer la concomitance de la maladie de Roger avec la syphilis des géniteurs.

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Pour Stéfano, ces lésions sont les expressions cicatricielles de lésions actives évoluées au cours de la vie intra-utérine.

MM. Dupérié et Mauriac signalent l’étiologie hérédo-syphi- Bitique du syndrome de Raynaud chez le nourrisson.

Enfin, toutes les malformations et affections congénitales peuvent avoir une étiologie spécifique. Il en est de même de toutes les monstruosités, depuis les plus simples, telles que la polydactylie, jusqu'aux plus effroyables. Mais ces mêmes dystrophies peuvent aussi relever d’autres intoxications : tuberculose, alcoolisme, saturnisme, paludisme (Fournier).

Dans la syphilis héréditaire, comme dans la syphilis acquise, le tréponème « va et peut aller partout » (E. Fournier); il doit donc résulter de sa diffusion des manifestations extrêmement variables, les unes insignifiantes, souvent en apparence, les Autres d'emblée redoutables. Cette dissémination n’est pourtant pas absolument capricieuse, la maladie a des préférences et nous la voyons choisir certains tissus, certains organes, certains appareils pour y imprimer sa marque.