Soca. De la maladie de Friedreich. Th. de Paris
aisé d'interpréter ces phénomènes douloureux, et on en est réduit à des hypothèses : ils pourraient être dus à de la méningite concomitante; mais, comme nous le verrons, la méningite est exceptionnelle dans la syringomyélie ; elle a cependant été signalée par Simon, Schultze. On pourrait encore rationnellement attribuer cette douleur à des lésions irritatives, qui se feraient autour de la néoplasie médullaire,
A cette douleur s'ajoute une immobilisation de la partie correspondante de la colonne vertébrale; il semble qu'il y ait là une sorte de contracture réflexe, laquelle pourrait ne pas être étrangère au développement de la scoliose. En tous cas, cette contracture entraînerait une attitude un peu spéciale, et, à la longue, la déviation de la colonne vertébrale.
La déviation de beaucoup la plus habituelle est la scoliose. Elle aftecte des degrés très variables ; tantôt elle est peu prononcée, il faut la chercher et on ne la trouve qu'à l'inspection du malade nu ; d'autres fois elle détermine une véritable difl"ormité. Elle occupe une plus ou moins grande étendue delà colonne vertébrale: son siège de prédilection est la région dorsale, d'où elle empiète quelquefois soit sur la région cervicale, soit sur la région lombaire. Comme c'est la règle, cette déviation entraîne à sa suite des courbures de compensation. Très rarement on a noté la lordose; nous l'avons trouvée dans un cas; elle paraissait localisée à la région lombaire. Par contre la cyphose paraît exister assez souvent, soit seule, soit associée à la scoliose ; elle est le plus marquée à la région cervicale; cependant l'exploration du rachis par le pharynx donne toujours des résultats négatifs. Lorsque la cyphose accompagne la scoliose, comme c'était le cas chez un malade de Schultze, chez le malade de M. Déjerine, et dans un de nos cas (V. obs. VII), on a noté une attitude spéciale, qui se rapproche de celle qu'on observe dans la pachyméningite cervicale hypertrophique ; le malade, en efi"et, est voûté, il est raide, il a les épaules hautes ; la tête, portée en avant' est pour ainsi dire enfoncée entre les épaules; le menton vient presque en contact avec la fourchette sternale.
A quel moment apparail lu scoliose? Ici encore les renseignements précis nous font défaut. Dans certains cas (V. obs. I), elle est précoce ; dans cet exemple, elle a peut-être été le premier signe appréciable de la syringomyélie ; d'autres fois elle est tardive et ne se développe qu'à une période avancée de la maladie ; elle se constitue graduellement presque à l'insu du malade; puis, arrivée à sa période d'état, elle reste stationnaire pendant une période fort longue.
Comment expliquer la scoliose? Elle est, en effet, trop fréquente pour être une simple coïncidence. Rien ne permet d'admettre qu'elle soit cause de la syringomyélie; il nous parait bien plus rationnel d'accepter, avec la grande majorité des auteurs, que la scoliose est une conséquence de la gliomatose médullaire.
Plusieurs théories ont été émises pour interpréter la pathogénie de la scoliose. Kroenig (1), dans un mémoire où il a étudié plus spécialement les déviations de la colonne vertébrale chez des tabétiqaes, conclut que les altérations des os longs peuvent se retrouver dans les os courts, et attribue la scoliose à une polyarthrite vertébrale. Mais si la théorie de Kroenig suffit à expliquer les déformations peu étendues, pour ainsi dire locales, de la colonne vertébrale^ elle rend mal compte de l'existence d'une scoliose étendue. Roth a proposé une autre théorie : la scoliose est d'origine musculaire; il avait, en effet, remarqué que les muscles transversaires épineux étaient souvent atrophiés, même dès le début de la maladie, cette atrophie favoriserait l'apparition de la scoliose ; on s'expliquerait ainsi pourquoi elle est quelquefois une manifestation précoce de la maladie. Citons enfin l'explication que Morvan (2 ) a proposée pour interpréter la scoliose dans la maladie qui porte son nom. « Il faudrait pouvoir « admettre, dit-il, des troubles de la trophicité sans troubles
« de l'innervation sensitivo-motrice Il faut interpréter la
« scoliose par une perturbation de l'innervation trophique
