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Kahler. Prager med. Wochenschrifl n» 8, page

2. Gharcoti Leçons du Mardi à la Salpêtriêre {21» leçon) 1889.

syringomyclie : l'une gliomateuse, l'autre myclitique, sans compter l'hydromyélie. « C'est à la forme gliomateuse, dit-il, « que se rapportent toutes les observations rattachées pendant « la vie à la syringomyélie, dans lesquelles le diagnostic a « été vérifie par l'autopsie. Ce n'est pas à dire pour cela que « les autres espèces de cavités spinales ne viendront pas « quelque jour figurer à leur tour dans la clinique. Il est « môme fort vraisemblable qu'il en sera ainsi, et l'on peut « prévoir qu'alors leur symptomatologie ne s'éloignera pas « beaucoup de celle de la gliomatose : il y aura donc là pour « le diagnostic une pierre d'achoppement. »

Quant à la forme myélitique, myélite cavitaire de M. Joffroy « vouloir la rayer du cadre nosologique, est « jusqu'à plus ample informé, dit M. Charcot, une prétention « purement arbitraire. »

M. Charcot serait disposé à mettre sur le compte d'une myélite centrale, des faits comme celui que nous rapportons ( V. obs. III). Yoici les particularités qui l'ont frappé : début tardif de la maladie vers l'âge de quarante ans, apparition assez rapide de tous les symptômes, qui, en deux ans, ont abouti à l'état actuel; depiiis un certain nombre d'années l'état de la malade est absolument stationnaire : les troubles sont limités uniquement aux deux membres supérieurs et à la partie adjacente du tronc : la malade a une veste d'analgésie et de thermo-anesthésie avec de l'atrophie musculaire des membres supérieurs; au début, elle avait éprouvé quelques douleurs dans la nuque. Dans des cas analogues, on pourrait songer à une myélite cervicale chronique.

Enfin on a décrit des cas où le tableau clinique différait tellement de la description habituelle, qu'il est presque impossible d'y reconnaître une même affection. Puisque dans la moelle, les symptômes sont l'expression non pas de la nature, mais bien de la localisation de la lésion, on conçoit le nombre infini de modalités que la syringomyélie pourra revêtir.

Marche. — Durée. — Terminaisons

La marche de la syringomyélie est essentiellement chronique: elle débute dans le jeune âge et paraît compatible avec une longue survie.

Début

Le début juvénile : M. le professeur Charcot a insisté sur ce point; c'est vers quinze ou vingt ans, que l'on peut trouver les premiers symptômes. Ce sont d'ordinaire des troubles de la sensibilité, brûlures indolores, ou des troubles trophiques, quelquefois la scoliose, qui ouvrent la scène ; rarement ce sont des phénomènes douloureux, siégeant à la nuque, s'irradiant dans les membres; plus souvent on note des fourmillements, de l'engourdissement dans la main; le malade accuse des sensations bizarres, surtout de froid, quelquefois de cuisson. Pendant une période fort longue, tout peut se borner à cela et le malade ne se tourmente guère de ces phénomènes. Ce n'est que lorsque survient de l'atrophie musculaire (qui dans certains cas a bien paru être le premier symptôme), se traduisant par de la gêne, puis par de l'impotence fonctionnelle, que la maladie commence réellement pour le patient. Mais alors elle est déjà en pleine période d'état.

Cette période est fort longue ; elle peut durer quarante ans et plus (V. obs. X); on assiste pendant ce temps au développement graduel de l'amyotrophie, qui, débutant, par la main, gagne l'avant-bras, le bras, l'épaule, le tronc; en même

temps on peut constater l'extension des troubles de la sensibilité. Quelquefois cependant cette période est entrecoupée par des attaques apoplectif ormes ^ de véritables ictus.

Il est d'une importance capitale d'être prévenu de la possibilité de ces attaques ; car le malade raconte souvent que c'est par un ictus, c'est-à-dire brusquement, que sa maladie aurait commencé; un interrogatoire attentif permettra de faire remonter le début à une époque bien antérieure. Ces ictus amènent parfois une aggravation rapide des symptômes avec paraplégie cervicale complète ; mais celle-ci se dissipe ensuite en quelques jours, en s'atténuant graduellement. Comment peut- on interpréter ces ictus, qui le plus souvent ne sont que des incidents intercurrents ? L'hypothèse la plus vraisemblable, c'est qu'il s'est fait une hémorragie médullaire, à laquelle les altérations de la moelle prédisposaient; on sait, en effet, que certains gliomessont très vasculaires, et occasionnent des hémorragies; c'est ce qui a été déjà très nettement indiqué par ]Vl.Lancereaux(l). Peut-être des variations brusques de tension dans le liquide de la cavité pourraient-elles aussi déterminer ces ictus.

On a remarqué que la marche de la syringomyélie était influencée par la température ambiante : le froid et l'humidité aggravent l'état de ces malades; le beau temps semble leur être favorable; comme explication, Wichmann a proposé d'admettre que la température avait une certaine action sur les vaso-moteurs.

Encore un fait qui paraît assez caractéristique dans l'évolution de la syringomyélie, c'est qu'elle procède par poussées; et chaque poussée est suivie d'une rémission avec amendement d'un certain nombre de symptômes. Ces améliorations dans l'état des malades appartiendraient, d'après de Renz, aux tumeurs intra-médullaires, et permettraient de les distinguer des tumeurs extra-médullaires. Schultze, Simon, Krauss, Oppenheim,Strumpell,ont tous eu l'occasion d'obser-

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