CHAPITRE III

Diagnostic

Il y a quelques années à peine, personne n'eût songé à faire le diagnostic de syringomyélie. En 1878, Erb écrivait encore: « La cavité de la moelle en tant que cavité n'a pas de symp- « tomes propres. Dans nombre de cas elle est une trouvaille « d'autopsie; dans d'autres cas elle donne lieu à des symptô- « mes vagues : parésies, paralysies, atrophies musculaires, « troubles de la sensibilité, ataxie, paralysie des sphincters... « Il n'y a pas de symptômes propres à cette affection ; elle n'a « pas une marche spéciale. Nous n'avons donc pas de moyen « de diagnostiquer la syringomyélie du vivant du malade : « on ne peut avoir que de vagues présomptions ».

Aujourd'hui nous sommes loin de cette opinion, et, comme nous l'avons déjà dit, c'est aux travaux si intéressants de Schultze et de Kahler, que l'on doit d'avoir établi qu'un certain nombre de symptômes particuliers pouvaient faire remonter à cette lésion organique et permettre de déterminer même certaines particularités relatives au siège et à l'étendue des altérations de la moelle. La syringomyélie a dans certains cas une symptomatologie tellement nette, que le diagnostic en devient presque facile. Lorsqu'on se trouve en présence du syndrome constitué par la dissociation syringomyélique, par l'atrophie musculaire du type Duchenne-Aran, par des troubles trophiques, dont l'un des plus communs est la scoliose, on est à peu près certain d'avoir affaire h un cas de syringomyélie gliomateuse. Ce syndrome, il est vrai, ne fait pas exception à la loi générale de la pathologie spinale : il ne

dépend pas de la nature de la lésion, maïs de son siège ; br, une lésion, qui réaliserait ce syndrome, occuperait la substance grise centrale et envahirait les cornes postérieures et antérieures, tout en respectant l'enveloppe de substance blanche de la moelle : c'est précisément le siège de prédilection de la gliose ou gliomatose médullaire.

C'est en se basant sur ce. syndrome, qu'on a fait le diagnostic de syringomyélie chez une malade âgée, qui est entrée à l'infirmerie pour mourir de pneumonie (V. obs. II) : l'autopsie a permis de vérifier l'exactitude du diagnostic. M. Déjerine a bien voulu nous montrer la moelle d'un syringomyélique, qui avait servi de type pour sa leçon clinique, et qui vient de mourir dans son service de Bicôtre.

Il n'y a donc pas de doute possible : la syringomyélie peut se diagnostiquer. Loin de nous cependant l'idée de vouloir affirmer qu'il puisse en être toujours ainsi ; il y a toujours à compter avec la présence possible de formes frustes ou défigurées par des symptômes surajoutés dus à l'extension de la lésion ou à des dégénérescences secondaires. Si on passe en revue les symptômes que nous avons décrits, on remarquera que ni les troubles trophiques, ni l'atrophie musculaire ne présentent rien de spécial dans cette affection; par contre, les troubles de la sensibilité sont bien caractéristiques, sinon pathognomoniques : la dissociation constituée d'une part par l'intégrité de la sensibilité tactile, s'expliquant, d'après Schiff, par l'intégrité du cordon postérieur, et d'autre part par la perte de la sensibilité douloureuse et du sens thermique, conséquence de l'altération de la substance des cornes postérieures, cette dissociation existe parfois avec une netteté frappante; elle sera delà plus grande utilité pour le diagnostic.

A l'avenir, il faudra songer à la possibilité de la syringomyélie, toutes les fois qu'on se trouvera en présence de maladies amyotrophiques. Vatrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran se distinguera de la syringomyélie par l'absence de troubles de la sensibilité ; elle apparaît à un âge plus avancé que la syringomyélie, qui a un début juvé-:

nile. Duchenne avait remarqué que dans certains cas l'atrophie musculaire s'accompagnait de troubles de la sensibilité : ces cas appartiennent aujourd'hui à la syringomyélie. Il est un précepte qu'il ne faut jamais oublier: c'est d'examiner avec soin la sensibilité des malades atteints d'atrophie musculaire; c'est parmi eux qu'on rencontrera sans doute des syringomyélies qui ont passé inaperçues.

Les myopathies primitives affectent d'ordinaire une topographie spéciale ; elles ne présentent pas de contractions fibrillaires et se caractérisent par l'intégrité de la sensibilité. La sclérose latérale amijotrophique équivaut à de l'atrophie musculaire plus de la paraplégie spasmodique ; ces deux symptômes existent aussi dans la syringomyélie. L'absence de troubles de la sensibilité, la marche assez rapide de la « maladie de Charcot » qui en trois ou quatre ans amène presque fatalement la mort par l'envahissement bulbaire, la différencient de la syringomyélie qui a une évolution extrêmement lente.

La pachyméiiingite cervicale hypertrophique donne une paraplégie cervicale avec atrophie musculaire aboutissant à la « main de prédicateur », et des signes de paraplégie spasmodique des membres inférieurs. Mais ce qui permet de la distinguer de la syringomyélie, ce sont les phénomènes douloureux de la nuque avec irradiations dans les membres supérieurs, la raideur de la nuque, la contracture, l'absence de troubles dissociés de la sensibilité et une marche plus rapide.

La sclérose enplaques SLxme symptomatologie bien distincte: le tremblement caractéristique, les troubles de la parole, l'intégrité habituelle de la sensibilité permettront de faire le diagnostic dans les cas exceptionnels où la sclérose s'accompagne d'atrophie musculaire.

Vataxie locomotrice progressive pourrait plus facilement prêter à la confusion : car, dans le tabès on peut rencontrer des troubles de la sensibilité les plus variés, la thermo-anesthésie isolée, par exemple, et des troubles trophiques. L'abolition des réflexes patellaires, les douleurs fulgurantes, l'inco-

ordination motrice ne suffisent même pas à trancher la question^ puisque tous ces symptômes peuvent se rencontrer dans le cours de la syringomyélie.Mais ce qui appartient en propre au tabès ce sont les crises viscérales, les troubles oculaires, et d'une façon générale les symptômes céphaliques, sans compter la longue période préataxique avec ses douleurs, l'absence pendant longtemps de paralysie et d'atrophie, la perte précoce des réflexes patellaires elpupillaires. D'ailleurs mcme les troubles de la sensibilité prêteraient rarement à la confusion : la sensibilité tactile est presque toujours très altérée chez les ataxiques, et la distribution par petites plaques irrégulières des anesthésies ne rappelle en rien celle que l'on rencontre d'ordinaire dans la syringomyélie.

La myélite chronique cervicale et cervico-dorsale intéresse la substance blaiïche avant la substance grise ; elle se caractérise surtout par des phénomènes moteurs, et s'il y a des troubles de la sensibilité, on n'y a pas, jusqu'à présent du moins, signalé la dissociation des troubles de la sensibilité.

La compression lente de la moelle par une tumeur extramédullaire ou par une altération de la colonne vertébrale, le mal de Pott, par exemple, se traduit par des symptômes très variables, mais surtout par des phénomènes douloureux et paralytiques. Il faut éviter de confondre la scoliose avec la gibbosité du mal de Pott.

En résumé, ce qui différencie la syringomyélie des affections spinales et périspinalesj que nous venons d'énumérer, c'est la dissociation des troubles de la sensibilité. Nous allons maintenant tenter de la séparer d'une série d'affections ovi les troubles de la sensibilité dominent ; nous voulons parler des névrites, de la lèpre, de la maladie de Morvan, de l'hystérie.

Les névrites sont, en somme, faciles à séparer de la syringomyélie. D'une façon générale, elles se traduisent par des troubles de la sensibilité; mais la sensibilité au tact est constamment intéressée au plus haut degré : d'où pas de dissociation ; une névrite ne peut jamais réaliser la dissociation spéciale à la syringomyélie. D'ailleurs la distribution des

anesthésies correspond aux territoires, qui sont physiologiquement sous la dépendance du nerf altéré, tandis que, dans la syringomyélie, nous avons longuement insisté sur la distribution par segments régulièrement limités, disposition qui se rapproche beaucoup de celle qu'on observe dans l'hystérie. Dans certains cas, où l'analgésie est généralisée, il faudrait invoquer une altération de tous les nerfs périphériques de l'économie. Les névrites se traduisent aussi par de l'atrophie musculaire, mais en même temps il y a des phénomènes douloureux à la pression ; l'atrophie suit une marche beaucoup plus rapide. L'évolution si lente de l'affection spéciale contraste donc avec la marche rapide des lésions névritiques. Enfin toute névrite implique une notion étio logique qui nous échappe le plus souvent dans la syringomyélie. Les névrites consécutives aux maladies infectieuses, au froid, au surmenage, sont toutes douloureuses et ont une marche presque aiguë. Les névrites qui succèdent à des intoxications chroniques par l'alcool, le plomb, l'arsenic, ont souvent une localisation classique, toujours la même dans chaque variété de névrite.

La lèpre, dans sa forme ànesthésique (lèpre systématisée nerveuse de Leloir) peut réaliser un tableau clinique qui présente les plus grandes analogies avec celui de la syringomyélie. On peut y observer, en effets de l'atrophie musculaire qui revêt souvent le type Aran-Duchenne, des troubles intenses de la sensibilité et des troubles trophiques cutanés avec des mutilations fréquentes.

Dans la littérature médicale, il existe des observations de Steudener (1), de Langhans (2), de Rosenbach (3) où le diagnostic était des plus difficiles ; et Langhans a même publié l'histoire d'un malade diagnostiqué lépreux, et qui en réalité avait ei^ une syringomyélie, comme l'autopsie l'a montré. Leloir (4) a également rapporté plusieurs faits analogues où le

1 . Steudçuer. Contrib. à Vélude de la lèpre. Erlangen. 1867.