CHAPITRE II

Symptomatologie

Il y a quelques années à peine, il eût été impossible de songer à dresser un tableau clinique de la syringomyélie. Et cependant en feuilletant les œuvres de Duchenne de Boulogne (1), on demeure convaincu que ce clinicien émérite avait observé et bien observé des malades atteints de cette affection. C'est ainsi que dans son chapitre consacré à l'atropliie musculaire progressive^ il insiste sur les troubles de la sensibilité qu'il a rencontrés chez certains atrophiques ; et dans le passage suivant, il décrit presque la syringomyélie sans la connaître. « Tous les auteurs qui ont écrit sur l'atro- « phie musculaire progressive ont dit que la sensibilité était « toujours normale dans cette afïection. D'ailleurs ils possé- « daient certainement trop peu d'observations : formulée « d'une façon aussi générale, cette proposition n'est pas « exacte. J'ai, en eftet, constaté dans un bon tiers des cas, « que la sensibilité électro-musculaire était plus ou moins « atteinte ainsi que la sensibilité cutanée. Cette anesthésie « est quelquefois si grande, que les malades ne perçoivent ni « les excitations faradiques les plus fortes, ni l'action du feu. « J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les par- « ties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action « des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus « par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. « Cette anesthésie s'observe en général au membre supérieur

1. Duchenae de Boiilogne. De l'êlectrisation localisée, p. 493.

« et va en diminuant de la main à Tépaule. Quelquefois cepen- « dant elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en « raison directe du degré de l'alropliie. Ainsi je l'ai vue limitée « à une région du ti'onc ou à l'épaule ; d'autres fois elle était « complète dans tout le membre supérieur droit, tandis qu'elle « était faible dans le membre opposé, qui cependant était « beaucoup plus atrophié. Cette anesthésie musculaire et « cutanée n'est survenue en général que chez des atrophiques « qui avaient éprouvé dans ces régions des douleurs, que l'on « avait attribuées à une influence rhumatismale. On verra « par la suite qu'elle n'est alors qu'une complication ou plu- « tôt une extension de la lésion anatomique aux cornes posté- « rieures de la moelle. »

D'après cette citation, il parait bien vraisemblable que Duchenne a eu l'occasion d'observer des syringomyéliques et sa description, quoique incomplète, demeure encore vraie aujourd'hui.

Mais depuis Duchenne, d'importants travaux, basés sur un examen méthodique de la sensibilité dans ses divers modes, ont permis d'étudier d'une façon plus complète lasymptomatologie de cette maladie; cette description est actuellement consacrée par un assez grand nombre d'observations éparses dans la littérature médicale ; nous avons réuni les plus caractéristiques d'entre elles à la fin de ce travail, en y joignant huit observations nouvelles.

La syringomyélie débute d'ordinaire dans le jeune âge et se caractérise surtout par les troubles de la sensibilité, qui sont souvent les premiers en date ; ces troubles consistent en une abolition de la sensibilité à la douleur et à la température, avec conservation de la sensibilité au contact et du sens musculaire. M. le professeur Charcot propose de donner à l'ensemble de ces modifications de la sensibilité le nom de dissociation sijringomyélique ; ce qui ne veut pas dire que ce syndrome soit pathognomonique de la syringomyélie (ou sait que l'hystérie, par exemple, peut le réaliser) ; mais dans aucune affection de la moelle épinière actuellement classée,

ou ne rencontre ce syndrome avec une pareille netteté. Cependant on n'aura que rarement l'occasion d'observer cette paralysie sensitive partielle isolée ; en effet, le malade n'en a pas conscience, il n'en éprouve aucun trouble^ il n'en souffre pas, il ne s'adressera donc pas au médecin puisqu'il ne se croit pas malade; il s'étonnera, au contraire, de remarquer qu'il s'est brûlé sans ressentir de douleur, qu'il est porteur de plaies dont il ignore l'origine et dont il n'a connaissance que par ses sens. Les . premiers symptômes, qui attireront l'attention du malade et du médecin, sont des symptômes d'atrophie musculaire progressive, débutant d'ordinaire par la main, affectant une marche lente mais progressive, ressemblant par conséquent à Tatrophie musculaire du type Duchenne-Aran, avec laquelle elle a dû souvent être confondue. Cette atrophie, considérée en elle-même, n'a rien de spécial à la syringomyélie; elle ne vaut que par son association avec des troubles sensitifs, pour ainsi dire spécifiques. Si à ces deux symptômes capitaux, dissociation syringomyélique et atrophie musculaire, on ajoute une série de troubles trophiques des plus variés, tels que phlegmons, panaris, phlyctènes; ulcérations rebelles, éruptions diverses, arthropathies bizarres, fractures, scoliose, on aura l'ensemble des symptômes qui caractérisent la syringomyélie. On conçoit que ce tableau puisse se modifier à l'infini, d'après le siège même de la lésion et d'après son étendue. Certains symptômes pourront manquer, d'autres viendront se surajouter à ceux que nous venons d'énumérer; ils compliqueront le tableau clinique et contribueront à obscurcir le diagnostic; car à côté des cas types^ faciles à déterminer, il ne faut pas oublier qu'il peut y avoir des formes frustes, dégradées, défigurées ; mais, comme le dit Schultze, (1) ces difficultés pourront être surmontées grâce à l'application de principes analogues à ceux que M. Charcot a établis à propos de la sclérose en plaques. Pour procéder à l'étude des symptômes de la syringomyélie,

1. Schullze. Zeilschrîfl fûr klinische Medicin. T. XIII. 1888.

nous suivrons les divisions que M. le professeur Charcot a proposées. Les symptômes peuvent être ramenés à deux grands groupes :

1° Les sijinptômes intrinsèques^ c'est-à-dire relevant des lésions limitées aux diverses régions de la substance grise centrale ; ici il y a lieu de distinguer :

a) Les symptômes poliormjéliqiies antérieurs : à savoir amyotrophie musculaire à marche progressive, rappelant le type Aran-Duchenne ;

b) Les symptômes poliomyéliques postérieurs : anesthésie à la douleur, au chaud, au froid, sans participation de la sensibilité tactile et du sens musculaire ;

c) Les symptômes poliomyéliques médians^ groupe jusqu'ici fort problématique encore : divers troubles trophiques autres que ceux qui sont relatifs au système musculaire.

2° Les symptômes extrinsèques, qui n'appartiennent pas à la symptomatologie propre de la syringomyélie gliomateuse, mais qui s'y associent fréquemment ; ils résultent de l'extension de la lésion à la substance blanche de la moelle ou d'altérations secondaires. Nous distinguerons ici :

a) Les symptômes leucomyéliques latéraux : parésies ou paralysies du genre spasmodique.

b) Les symptômes leucomyéliques postérieurs : phénomènes tabétiques divers, troubles de la sensibilité tactile.

Nous commencerons l'étude des symptômes par les troubles de la sensibilité.

Symptômes intrinsèques

I — SYMPTOMES POLIOMYÉLIQUES POSTÉRIEURS

L'honneur d'avoir mis en relief les troubles de la sensibilité dans la syringomyélie revient tout entier, nous l'avons déjà dit, à MM. Kahler et Schultze. Cependant avant eux on avait déjà été frappé de modifications bizarres de la sensibilité dans certaines affections médullaires : nous citerons un travail de Scliùppel (1), paru en 1874, sur im cas d'anesthésie généralisée (l'autopsie révéla une hydromyélie, peut-être une syringomyélie ?) ; en 1868,Landois et Mosler (2) avaient consacré un travail aux altérations de la sensibilité dans l'atrophie musculaire. Mais c'est dans les récents travaux de Schultze et de Kahler, que nous trouvons les premières observations renfermant un examen complet et méthodique des troubles de la sensibilité; ces travaux, qui datent de 1882, ont eu le mérite d'appeler l'attention sur l'importance de cette étude au point de vue du diagnostic de la syringomyélie ; ils ont été suivis des mémoires de Bernhardt, de Remak, ^de Freud (3), de Oppenheim et surtout de Roth, qui ont confirmé par leurs observations les principes mis en lumière par Schultze et Kahler. Depuis deux ans, le nombre de ces observations augmente presque journellement et on reconnaît que la disso^ dation syringomyéliqiie est loin d^être un syndrome rare<