‹ Contribution à l'étude de l’adéno-lipomatose symétrique à prédominance cervicale et de son traitementChapitre 27 sur 34 · OBSERVATION XVIII · texte numérisé non relu

OBSERVATION XVIII

Hayem. Société médicale des hôpitaux, 5 mars 1897.

Le malade que je vous présente est un homme de 38 ans, vigoureux, obèse, bien constitué, présentant en divers points du corps des tumeurs volumineuses, remarquables par leur siège, leur consistance et leur structure anatomique. En cerlaines régions ces tumeurs entraînent des déformations considérables. Le fait est surtout frappant à la région cervicale et à la face. Le cou prosente une tuméfaction énorme, son diamètre est plus considérable que celui de la tête. Il se dessine sous forme d’un bourrelet épais, encadrant exactement la

machoire inférieure et descendant jusqu’au sternum, de telle

sorte que les épaules semblent se continuer directement avec la tête. Cependant un sillon profond sépare le menton et les parties latérales de la màchoire inférieure et de la région sus-hyoïdienne.

Le volume du cou et de la tête allant progressivement en décroissant de bas en haut, il en résulte que l'extrémité céphalique, depuis les épaules jusqu’au sommet du vertex à, la forme d’une pyramide tronquée à base inférieure et à sommet supérieur. Cette tuméfaction du cou et de la face est diffuse. En avant elle a envahi les régions sus et sous hyoïdiennes, latéralement les régiors parotidienrnes, sous-maxillaire, sterno-mastoïdiennes etsus-claviculaires, plus en arrière la région mastoïdienne'et enfin à la partie postérieure du cou, les deux fossettes latérales de la nuque.

Les deux fossettes sont comblées par deux tumeurs volumineuses à grand axe vertical et descendant jusqu’à la partie inférieure de la nuque. Les oreilles sont comme soulevées. La face toute entière semble boursouflée, grace à l’abondance du tissu adipeux, etc.

Au niveau des bords latéraux du trapèze, dans les fosses sus-épineuses, il existe également une tuméfaction diffuse se continuant avec celle de la nuque. Sur le dos à gauche le long du bord interne de l’omoplate, on voit une petite tumeur arrondie, mollasse, grosse comme une petite noix. Aux aisselles surtout à droite, il existe une énorme tumeur qui retombe sur la partie antéro-latérale du thorax, au-dessus et en dehors des mamelles légèrement hypertrophiées. Ces tumeurs empéchent l’adduction complète du bras.

Aux aines : gros bourrelets parallèles et sous-jacents au pli

de flexion de la cuisse. À l’aîne droite, on aperçoit une longue

nn cicatrice linéaire, résultant de l’ablation partielle de la tumeur, faite en 1895 par M. Pierre Delbet.

Dans toutes lesautres régions, aucune tumeur semblable.

Ces tumeurs ont toutes une consistance à peu près identique. Chacune d’elles estconstituée par une tuméfaction diffuse sans limites précises, légèrement lobulée, semi-élastique, demi-fluctuante, ayant en un mot tous les caractères des lipomes; mais une palpation attentive permet de reconnaître en certains points, de petites masses arrondies, plus fermes, nettement séparées les unes des autres et roulant sous les doigts ; ce sont des ganglions lymphatiques hypertrophiés, noyés dans une énorme masse de tissu adipeux.

Dans les régions maxillaires ef sous-claviculaires l'abondance de la graisse empêche de sentir les ganglions. Ils sont très nets à la nuque et faciles à reconnaître dans les aînes, dans l’aisselle droite et surtout l’aisselle gauche. Là, non seulement on sent des ganglions hypertrophiés, mais encore des sortes de

cordons indurés qui semblent les réunir entre eux.

Toutes ces masses sont mobiles par rapport au plan profond ; la peau qui les recouvre a un aspect normal, sauf au niveau de l’aisselle droite.

Dans cette région, elle est considérablement épaissie, ridée, chagrinée, grenue, comparable à la peau d'orange, impossible à plisser ; elle a en un mot, un aspect éléphantiasique. Le réseau veineux est très développé à la surface de toutes les

tumeurs et surtout autour d'elles.

Lorsque j'ai vu le malade pour la première fois, c’est-à-dire le 20 janvier, il était assez fortement cyanosé, et présentait une gêne très notable de la respiration. En proie à une dys-

pd pnée légère, mais continue, le moindre effort augmentait Feaucoup la difficulté de la respiration.

Le sommeil dans le decubitus complet était impossible ; la respiration bruyante au plus léger effort ; il existait un cornage laryngé modéré.

Ces phénomènes se sont beaucoup amendés, depuis le début du traitement suivi en ce moment. Mais il persiste encore une altération très notable de la voix, qui est grave, profonde, un peu voilée. Ces phénomènes devaient naturellement attirer mon attention du côté du médiastin.

Or, j'ai pu constater, à peu près à l’union de la premièré et de la deuxième pièce du sternum, une zone de matité transversale de 10 centimètres environ ; à ce niveau, du côté droit surtout, la respiration est rude, bronchique. Il existe donc manifestement une compression de bronches, et cette compression est limitée sans doute à la loge antérieure du médiastin ; en arrière, il n’y a pas de matité.

Malgré l’hyperadipose de la paroi abdominale, on peut reconnaître que ni le foie, ni la rate, ne sont augmentés de volume.

Les testicules sont normaux. La légère hypertrophie des mamelles s'explique facilement par l’hyperadipose généralisée.

Enfin, du côté du cœur du système nerveux et de l’appareil digestif, rien de remarquable.

L'étude du malade a été complétée par des examens du sang et des urines.

L'analyse du sang a montré une augmentation manifeste du nombre des globules rouges, que j'attribue à la cyanose :

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