CHAPITRE IV

ETUDE CLINIQUE ET EVOLUTION Etude clinique

On peut observer les abouchements urèthraux du rectum dans deux conditions différentes : soit dès le moment de la naissance, soit quelques années après, lorsqu'un anus artificiel a été créé.

A la naissance la malformation est bien facile à reconnaître grâce à l’absence d’anus et à l’issue de méconium par le méat. Cependant elle peut passer quelque temps inaperçue lorsque l’enfant n’est pas examiné avec soin : les langes de l’enfant étant souillés l’attention n’est nullement attirée sur la région anale. Dans l’observation 12 ce n’est que le troisième jour que la sage-femme s’aperçut de l’absence d’anus.

Plus souvent l’issue de méconium est constaté plus précocement, soit qu’il sorte sous forme d’un boudin noirâtre, soit qu’il souille simplement le méat.

Lorsqu'une miction se produit, elle chasse au premier jet les matières qui la colorent, puis devient parfaitement limpide.

Toutefois, lorsque l’orifice de communication est situé au-dessus du sphincter strié, le sphincter interne peut être forcé : le méconium passe alors dans la vessie et

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les urines sont colorées pendant toute la durée de la miction.

C’est dans ces cas qu’il peut être très difficile de dire si l’abouchement est vésical ou uréthral. En dehors de l'argument de fréquence très en faveur de l’abouchement uréthral, on peut recourir au cathétérisme que conseille Trélat.

Si la sonde, enfoncée jusqu’au ras du col vésical exclusivement ramène dans ses yeux quelques parcelles de méconium, on pourra en conclure que l’abouchement est uréthral.

L'absence de toute souillure ne permet pas cependant de conclure que la communication est vésicale car le passage de méconium dans l’uréthre peut être intermittent.

Evolution spontanée de la malformation

Quand il n’y a pas d’orifice anal, ce qui est une règle presque absolue, l’évolution de la malformation abannée à elle-même dépend avant tout du calibre de la communication. On peut cependant admettre qu’en pratique il est toujours insuffisant et que la mort par occlusion n’est qu’une question de jours.

Il ne faut pas compter sur les cas de survie prolongée ou même définitive (cas de Hawkins) que l’on a pu signaler. Même dans les conditions les plus favorables les matières cessent de passer dès qu’elles deviennent solides, ou bien le trajet recto-uréthral est obstrué par un corps étranger : un noyau de cerise (Flajani), un fève de marais (Fournier), un fragment d’os (Fergusson).

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‘Evolution de la malformation après création

d’un anus périnéal

Il faut donc de toute évidence opérer ces enfants et parer à l’occlusion par la création d’un anus artificiel. C'est ce qui a été fait dans la plupart des observations publiées depuis 50 ans.

Souvent même l'intervention est pratiquée pour l’imperforation anale sans que l’abouchement soit soupçonné. Nous avons dit en effet que la communication rectouréthrale était souvent très étroite. Elle peut n’avoir aucun symptôme révélateur surtout si l’anus est créé avant que ne se produisent les accidents d’occlusion avec efforts violents de l'enfant. Dans les jours et les semaines qui suivent, le cours des matières étant largement assuré on ne remarque rien d’anormal, puis tardivement se manifestent les signes d’une fistule recto-uréthrale.

On constate alors les symptômes habituels d’une fistule recto-uréthrale.

Presque toujours l’urine s'écoule par le rectum : c’est le trouble le plus gênant.

Parfois l'écoulement est intermittent : c’est au moment de la miction que l’urine sort par l’anus (obs. 20) et il est logique d'admettre que dans ces cas le rectum s’abouche dans l’urèthre au-dessous du sphincter externe. 'D’autrefois l'écoulement est continu : l’abouchement est alors probablement situé au-dessus du sphincter. Le passage constant des urines par le rectum entretient une diarrhée persistante et nécessite de grands soins de propreté si l’on veut éviter l’irritation de la région anale.

Le passage des matières par l’uréthre est un peu moins souvent signalé. Parfois des gaz sont seuls émis par le méat au moment des efforts ; plus fréquemment des matières passent également par l’uréthre surtout à l’occasion d’une crise de diarrhée (obs. 2).

Enfin des corps solides peuvent s'engager dans le trajet recto-uréthral ; ils peuvent provoquer alors une rétention d’urine ou bien leur expulsion par le méat n’est obtenue qu’au prix de vives douleurs. Les pépins de raisins, en raison de leurs petites dimensions, sont la cause la plus habituelle de ces accidents.

Complications secondaires dues à l'existence

d’une fistule recto-uréthrale

Somme toute, nous voyons que les troubles provoqués par la fistule recto-uréthrale ne constituent pas une infirmité considérable. |

Ceci est d'autant plus vrai qu’ils sont susceptibles de diminuer ou même de disparaître pendant des mois ou des années au point de faire croire à tort à une guérison définitive.

Quant-aux accidents d'infection urinaire, nous ne les avons vu signalés dans aucune observation. Nous ne pouvons donc souscrire à l’opinion de Kirmisson qui les considère comme inévitables et en tire, au point de vue du traitement, des conclusions diamétralement opposées aux nôtres.

Il cite bien le cas de Marquis (obs. 15), ou 3 mois après l'établissement d’un anus périnéal la mort survint après plusieurs élévations de température à 39°, mais rien

dans l'observation ne permet de conclure qu’il s'agissait d'infection urinaire. Le cas personnel de Kirmisson (obs. 17) n’est pas non plus bien démonstratif.

En cherchant bien nous n’avons relevé, outre ces deux observations, que l’histoire du malade de Steel et de Williamson où les lèvres de l’orifice recto-uréthral ulcérées furent le point de départ d’une infiltration d'urine mortelle.

Beaucoup plus fréquentes au contraire sont les observations où nous voyons la fistule recto-uréthrale remarquablement tolérée.

En particulier dans nos observations 2, 3, 5, 7, 9, 14, 20, l'enfant n’a jamais présenté aucun signe d'infection urinaire, jamais de cystite. Les urines ont toujours été claires et limpides.

Nous verrons les déductions à en tirer à propos du traitement.