EMBRYOLOGIE
Quelques notions embryologiques sont indispensables pour comprendre la pathogénie des malformations recto-uréthrales. Nous nous burnerons à un exposé très court et schématique des données classiques fondamentales.
1° Formation du rectum et de l’urèthre postérieur
Le rectum dérive de l’intestin caudal. C’est d’abord une sorte de cul de sac, l’aditus postérieur, qui s’est isolé du tube médullaire avec lequel il communiquait primitivement. Bientôt se détachent 2 prolongements : l’un sans intérêt s’oblitèrera complètement : c’est l'intestin postanal ; l’autre, au contraire, formera plus tard la vessie et la partie postérieure de l’urèthre masculin : c’est l’allantoïde.
Ainsi, d’une facon précoce, et dès le 13° jour de la vie embryonnaire, les futures voies urinaires inférieures et le rectum débouchent dans une cavité commune, le cloaque qui ne se cloisonne que secondairement.
Ce cloisonnement ne commence, en effet, que dans le 2° mois. Il serait dû, d’après Tourneux, à la descente entre rectum et allantoïde d’une lame mésodermique, l’éperon périnal. En réalité, il est réalisé par deux replis
SRE
verticaux, les replis de Rathke qui, détachés des parois latérales du cloaque, s’avancent l’un vers l’autre comme des rideaux. Lorsque leur fusion s’est effectuée, le cloaque est divisé en deux compartiments : l’un postérieur, intestinal, est l’ampoule rectale; l’autre antérieur, urinaire, prend le nom de sinus urogénital, car c’est à son niveau que les conduits génitaux sont venus déboucher.
2° Formation de l'anus et de l’urèthre antérieur
Le cloaque est d’abord une cavité close. Maïs sa paroi antérieure constitue un point faible formé par le simple accolement de l’épithélium endodermique du tube digestif à l’ectoderme invaginé à sa rencontre.
Elle se résorbe plus tard et laisse, par suite du cloisonnement du cloaque, deux orifices : l’un postérieur est l'anus, l’autre antérieur est la fente uro-génitale autour de laquelle se développent les organes génitaux externes dont les modifications entraîneront la formation de l’extrémité distale de l’urèthre.
PATHOGENIE
Il est facile, maintenant, de comprendre la pathogénie des malformations que nous étudions : un arrêt dans le cloisonnement du cloaque entraînera un abouchement du rectum dans les formations développées aux dépens du sinus uro-génital : vessie ou urèthre postérieur. L’imperforation anale s’associe à cet arrêt de développement, sans que l’on puisse dire si elle est primitive ou secondaire.
DANS Ve ER
Notons, en passant, que seule la description de Rathke nous fournit une explication plausible de la possibilité de l’abouchement du rectum dans la vessie aussi bien que dans j’urèthre.
. Si les replis latéraux arrivent au contact à la partie inférieure du cloaque, tandis qu’ils restent éloignés à la partie supérieure, l’abouchement sera vésical. Si au contraire la fusion ne se produit qu’à la partie supérieure, l’abouchement sera uréthral.
En admettant, au contraire, le cloisonnement du eloaque par descente de l’éperon périnéal, on comprendrait mal que le cloisonnement puisse se faire seulement à la partie inférieure.
Quant à la cause exacte de l’arrêt de développement, elle est inconnue.
On a naturellement incriminé la syphilis, l’alcoolisme des ascendants comme dans toutes les autres malformations congénitales.
L'hérédité semble jouer un certain rôle : Hadra a signalé une famille dont six membres étaient atteints de
malformations ano-rectales.