METRE
Pour CLAUDE, le bulbe ne serait jamais lésé au cours de l'amyotrophie Aran-Duchenne pure et la paralysie glossolabio-laryagée serait un symptôme de la sclérose latérale amyotrophique. Cependant, VIGOUROUXx et LAIGNEL-LAvAS- TINE, RAYMOND, SPILLER et LÉOPOLD ont cité des cas d’amyotrophie progressive terminée par des troubles bulbaires. Dans notre observation il y eut atteinte des noyaux bulbaires sans dégénérescence des faisceaux antéro-latéraux à l'examen anatomo-pathologique de la moelle. On peut noter aussi ce fait dans trois cas (obs. 20, 27, 51).
On peut donc admettre que, si la paralysie glosso-labiolaryngée n’est pas un mode de terminaison fréquent de l’'amyotrophie spinale progressive, elle vient cependant clore quelques fois son évolution au cours du tabes.
Etude Anatomique
Les amyotrophies spinales progressives se caractérisent anatomiquement, quelle que soit leur 5rigine, pâr la dégénérescence ct la disparition des grandes cellules radiculaires des cornes antérieures de la moelle. Les travaux de Ray- MOND et d'André LERI ont montré que cette lésion de poliomyélite antérieure chronique, considérée jusqu'alors comme la cause primitive et isolée des amyotrophies spinales, appartient à un ensemble d'altérations syphilitiques portant sur les vaisseaux et les méninges, et leur est sans doute secondaire. |
Après avoir décrit rapidement les lésions macroscopiques que lon découvre à l’autopsie, nous étudierons analytiquement cet ensemble daltérations histologiques présentées par le système nerveux. Nous examinerons ensuite les rapports de ces lésions entre elles et les hypothèses émises pour expliquer leur pathogénie.
Macroscopiquement, la moelle paraît souvent normale, cependant elle est parfois petite, aplatie d'avant en arrière et, dans ce cas, sur une coupe transversale, on peut constater la diminution de volume des cornes antérieures. Les
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racines antérieures et postérieures sont grêles et grisâtres et paraissent atrophiées.
Microscopiquement, on constate des altérations beaucoup plus nettes et caractéristiques.
