TABLEAU

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cirsoi

RECAPITULATIF

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Carotide int. | anatom.

srébrale anté- Clipage Guérison extirpation tal gauche O Clipage Guérison extirpat'on >n droit 0 Clipage Amélioration extirpation >n droit (0) Clipage Amélioration extirpation en droit O (0) Cl'page ?

partiel

Clinique el Diagnostic

Considécalions Générales

Les manifestations cliniques des anévrysmes artério-Veineux et des anévrysmes cirsoïdes sont multiples. Toutes ne sont pas de même valeur pronostique et n'ont pas la même signification pathologique. || est rare de voir des malades porteurs de telles malformations, en dehors d'une complication.

Or, celles-ci résultent :

l° d'une fissuration ou d'une rupture, d'où hémorragies ;

2° d'une irritation cortica!e ou sous-corticale, d'une souffran ce ischémique du tissu cérébral déterminant des accidents comitiaux.

Crises d'épilepsie, hémorragies méningées où cérébro-méningées, telles sont les manifestations qui conduisent le plus souvent ces malades en milieu neuro-chirurgical.

Ce n'est qu'après avoir fouillé le passé clinique de ces sujets. après un examen complet, que l’on note parfois l'existence d’autres symptômes beaucoup moins tapageurs, mais qui n'en viendra pas moins renforcer le diagnostic, au premier rang desquels il fau: citer les céphalées de type vasculaire.

Aussi, envisagerons-nous l'étude clinique de la manière suivante :

— 1° LES ACCIDENTS HEMORRACIQUES.

— 2° LES ACCIDENTS COMITIAUX.

— LES AUTRES SIGNES : Subjectifs et Obijectits

déémocstagiecs

Les hémorragies secondaires à la fissuration ou à la rupture des anévrysmes cirsoïdes et des anévrysmes artério-veineux, réalisent des tableaux cliniques différents, suivant que le sang s'épanche surtout dans les espaces sous-arachnoïdiens, dans les ventricules, ou se collecte en un hématome intra-cérépral L'hémorragie est très rarement une hémorragie méningée pure, cette dernière étant surtout le fait des anévrysmes artériels de la base. Lorsqu'il s'agit d'anévrysmes artério-veineux où cirsoïdes, nous pouvons affirmer que l’hémorragie est toujours cérébro-méningée ou cérébro-ventriculaire. Chez la plupart de nos malades qui ont fait un épisode (même fruste) d'hémorragie sous-arachnoïdienne, un hématome intra-cérébral, de dimensions importantes a été trouvé (Obsn“ 3, 6, 7, 8, 9). Dans l'Observation n° 3, il y avait un kyste paraventriculaire. mais nous avons souligné par ailleurs son caractère d'hématome ancien. Des discussions ont été soulevées sur le trajet emprunté par le sang pour se rendre dans les espaces sous-arachnoidiens. Pour certains auteurs, le sang se fraie un chemin au travers des fibres de la substance blanche, se dirige vers la périphérie et s'épanche dans les espaces sous-arachnoïdiens. Pour JEFFERSON. l'hémorragie n'est sous-arachnoïdienne, qu'en troisième lieu. Pour cet auteur, le sang s'épancherait d'abord dans les cavités ventriculaires après un trajet intra-cérébral, et n'apparaîtrait dans les méninges qu'après avoir cheminé avec le liquide céphalo-rachidien au travers des orifices mettant en communication le département central du liquide épendymaire avec le département périphérique.

En réalité : les malformations superficielles (Obs. n° 3) donnent des hémorragies méningées importantes avec de petits hématomes intracéréraux. Les malformations profondes (Obs. 6. 7, 8, 9) donnent un gros hématome intra-cérébral avec petite hémorragie méningée par fissuration ventriculaire.

De nombreux facteurs ont été évoqués comme favorisant le dérou'ement d'un accident hémorragique :

— la grossesse (VAN BOGAERT - THIEBAUT).

Nous l'avons observée une fois (Obs. n° 2). Le premier épisode de fissuration dont a souffert notre malade, se situe au jour même de l'accouchement, au moment où la contraction abdominale étai* la plus forte (ce qui, d’ailleurs, se rapproche du rôle de « l'effort » cans le déterminisme de ces accidents comme nous le verrons par la suite)

— Les menstrues :

C'est le cas de notre neuvième Observation. Notre malade avait présenté une vio'ente céphalée deux jours avant la date présumée des règles.

— Le traumatisme.

Nous ne l'avons pas observé. Il à cependant été invoqué souvent, comme élément favorisant (THIEBAUT-LAZORTHES).

— Îles efforts :

Plusieurs de nos malades étaient fervents sportifs (Obs. n°° 3, 7, 8). Chez l'un d'eux, la première manifestation s'est déroulée à la fin d'une course à motocyclette : chez le même sujet, le deuxiéme accident survint au cours d'une partie de chasse, après une longue marche.

— La coière :

Notre malade n° 7 fut victime d'une hémorragie méningée queiques heures après une violente discussion

— La chaleur :

On la trouve fréquemment signalée dans les circonstances en. tourant la survenue des premiers accidents hémorragiques. Notre

malade n° 3 à fait trois accidents qui ont coïncidé chaque fois avec un séjour de plusieurs heures en plein soleil. D'ailleurs, c'est le

diagnostic d’insolation qui avait été posé à cette époque (notons de plus, que ces trois alertes se sont manifestées toujours en plein milieu de l'été).

Bien souvent, l'on ne note rien dans les antécédents précédant immédiatement l'hémorragie, qui puisse être retenu comm cause favorisante ou même déclenchante.

Il est classique de dire (LAZORTHES) que ces anévrysmes saignent rarement après trente-cinq ans. Notre Observaiion personnelle ne confirme pas cette notion : notre seconde malade a saigné trois fois, et elle avait trente-sept ans ; notre sujet n° 4 avait quarante ans, et a présenté une hémorragie méningée ; quant à notre huitième cas (le malade avait trente-sept ans), l'accident a revêtu le tableau de ce que CLOVIS VINCENT désigne sous le terme de « catastrophe cérébrale ».

Quoiqu'il en soit, une notion reste vraie et constante : c'est leur fréquence. OLIVECRONA en rapporte dans 50 % de ses observations. JEFFERSON dix cas sur vingt-sept. RIZER et LAZOR- THES, cinq cas sur huit. Personnellement, nous avons noté une hémorragie dans huit de nos dix Observations. Celle-ci peut se manifester selon différentes modalités, que l’on peut schématiser en trois tableaux :

— Un premier tableau (exceptionnel) :

C'est celui d'une hémorragie sous-arachnoïdisnne pure, à for me cérébrale : violents maux de tête, vertiges, légère obnubilation. Ces phénomènes peuvent régresser en vingt-quatre heures sans laisser de séquelles. C'est la première alerte qui, malheureusement presque toujours, a éié insuffisante pour diriger le malade vers un centre neuro-chirurgical.

— un deuxième tableau :

Il résulte de l’adjonction au précédent d'un syndrome déficitaire. Celui-ci peut être très fruste :

— simple parésie faciale (Obs. n° 3), — hémiparésie régressant en quarante-huit heures (Obs. n° 7), parfois il est plus net :

— hémiplégie (flasque ou spasmodique — avec ou sans aphasie (Obs. n° 4).

Une récupération fonctionnelle peut s'observer. Celle-ci peut n'être que temporaire, la répétiticn de tels accidents étant hautement significative. Leur succession à un épisode antérieur plus bénin, chez tout malade jeune, non artério-scléreux, non hypertendu, doit conduire celui-ci à la pratique d’une angiographie dans les délais les plus rapides.

Cette répétition des accidents hémorragiques a été soulignée dans une observation de GUILLAUME : la malade avait saigné quatre fois. Trois épisodes hémorragiques se sont succédés chez notre second sujet. La troisième hémorragie a plongé la malade dans le coma, et l'intervention a été pratiquée d'urgence.

— Un troisième tableau :

C'est celui de l'ictus apoplectique : un sujet jeune, en pleine santé apparente, est pris de céphalées atroces, s'effondre sans connaissance. À l'examen, il existe une hémiplégie avec signe de BABINSKI bilatéral (Obs. n° 8). Une telle symptomatologie actuelloment impose deur sanctions :

1° Affirmer l'hémorragie par la ponction lombaire, faite pru demment avec soustraction modérée de liquide, après vérification du fond d'œil ;

2° Après une thérapeutique d'urgence (soins infirmiers, toricardiaques légers. oxygène, vitamine K, vitamine P). pratiquer immédiatement une artériographie. Celle-ci s'impose, répétons-le. chez tout sujet jeune, victime d'un accident hémorragique cérébroméningé.

Celui-ci est souvent très fruste. Personnellement, nous avons proposé l'angiographie cérébrale à des malades présentant une simple xanthochromie du liquide céphalo-rachidier: (Obs. n° 7) ou bien quelques hématies isolées dans le même liquide (Obs. n° 9)

Les Opilepsiecs

Les crises d'épilepsie constituent une des manifestations Îles lus fréquentes de ces malformations vasculaires cérébrales. Elles narquent en moyenne le début de la maladie dans 50 % des cas : JLIVECRONA note trente-trois épilepsies sur quarante-deux « aniomes » ; des quinze épilepsies trouvées dans l'histoire clinique les vingt-sept « angiomes » de JEFFERSON, dix sont le premier igne de l'affection, treize sont de type Bravais-Jacksonnien. Les rois malades de PILCHER entrent également dans la maladie par à voie de l'épilepsie. Deux de nos malades (Obs. n° 5-10} ontrété ‘ux aussi alertés par des crises comitiales de type Bravais-jacksonlien. Deux autres (Obs. n° 2 et 3) ont présenté des crises, soudées nême en état de mal : mais elles ne constituaient pas la première lerte : elles étaient postérieures à un épisode hémorragique — jous aurons l'occasion d'insister sur la différence de pronostic exisant entre ces deux formes. Comme nous l'avons déjà dit, ces crises ont le plus souvent iocalisées : dans la plupart des cas de type 3ravais-Jacksonnien ( Obs. n°” 5 et 10), quelquefois réalisant un stat de mal (Obs. n° 3). Fréquemment, se manifeste une aura qui ourra être sensitive, motrice, sensorielle, viscérale (notre cujet » 10 éprouvait toujours avant sa crise une sensation de crampe pigastrique). Elle doit faire soupçonner l'existence d'une malfor. nation lorsque l'examen découvre au cours de la phase post-critique un déficit moteur, permanent ou transitoire (Obs. n° 5). Encore, e déficit peut-il manquer souvent (Obs. n° 3 et 10).

Rarement, elle affectera le type de l’épilepsie sous-corticale : soit sous la forme de l'épilepsie-coma, soit sous forme de perte brusque de connaissance ou de contracture tonique. Quelquefois, ce sont des manifestations purement sensitives, à type de névralgies ou d’algies paraoxystiques localisées. DAVID en rappporte une observation très intéressante : aux algies s'associait une asomatognosie, celle-ci étant considérée par l’auteur comme un équivalent épileptique.

Il arrive très souvent que le mal comitial traduise seul, l’existence d’une malformation vasculaire : on peut ainsi individualiser la « forme épileptique » des anévrysmes cirsoïdes et artério-veineux du cerveau.

Pour expliquer l'apparition des crises d'épilepsie chez de tels malades, on peut invoquer deux facteurs :

— un facteur irritatif, cortical ou sous-cortical, dû à la présence de la malformation,

— une souffrance ischémique du parenchyme cerebral. Cette anoxie peut-être localisée à l'hémisphère sur lequel se développe la malformation. Parfois, elle s'étend à l'hémisphère opposé, témoin, cette observation de Costa NORLEN où les crises comitiales se déclenchaient du même côté ou siégeait le « pseudo-tumeur ».

Il semble que les anévrysmes cirsoïdes, plus que les anévrysmes artério-Veineux soient capables de provoquer de telles manifestations (celles-ci constituant la première alerte). Ces anévrysmes cirsoïdes sont alors très développés en surface, ils seront bien visibles lorsqu'on soulèvera un volet : ils entrent dans le premier des deux groupes d'anévrysmes cirsoïdes que nous avons distingués au cours de notre étude anatomo-pathologique. De plus, nous pouvons affirmer que lorsqu'une crise d'épilepsie constitue la première manifestation d'une telle malformation (Obs. n° 10), celle-ci n'a pas encore saigné. C'est cette notion qui comporte en soi, un élément de pronostic sévère. En effet, nous avons indiqué par ailleurs l’avantage opératoire qui résultait de l'existence d'un hématome intracérébral juxtaposé à la malformation : celui-ci « dissèque » les pédicules, détermine les plans de clivage et permet un clipage et une extirpation plus faciles. Notre observation personnelle illustre bien cette donnée : l'extirpation a été impossible (et sa tentative a failli entraîner la mort de nos malades sur la table d'opération) dans

es deux cas (5 et 10) où les crises comitiales constituaient les signes d'alarme. Notre sujet n° 3 par contre, qui était victime de crises d'épilepsie beaucoup plus dramatiques dans leur déroulement, a Du bénéficier d'une intervention radicale : mais il avait présenté in an auparavant un épisode d’'hémorragie méningée et, à l'interzention, il existait une formation kystique, séquelle d'un hématome ntra-cérébral ancien.

La conclusion de cette étude de l'épilepsie dans les cas d’ané- /rysmes artério-veineux et cirsoïdes de l’encéphale sera la suivante : a forme épileptique pure de ces malformations est plus grave que

la forme hémorragique car les possibilités opératoires en sont beau- -oup plus réduites, l'anévrysme semblant avoir conservé une vitalité lus grande.

Les Aulces Signes

Bien que d'importance nettement inférieure aux syndromes précédents. ils n'en sont pas moins très évocateurs. Aussi, doit-on les rechercher avec soin chez tout malade conduit en milieu neurochirurgical pour épilepsie où hémorragie cérébro-méningée. Ils mettront cliniquement sur la voie du diagnostic déjà soupçonné. Lorsqu'ils constituent les seuls symptômes qui amènent les malades a consulter, c'est au médecin praticien à ne pas les négliger, à apprécier l'importance de leur durée, de leur répétition, surtout chez des sujets jeunes.

Les plus importants d'entre eux sont :

— Les Céphalées :

— généralisées parfois, à type de migraines, coïncidant avec la venue des règles, un effort, une grossesse.

— souvent localisées à un hémicrane. Elles sont toujours de type vasculaire.

Quand elles sont tenaces, avec irradiations à la nuque, elles sont bien souvent la traduction clinique d'un épisode de fissuration. L'interrogatoire doit s'efforcer de préciser la date de ces premières manifestations céphalalgiques et, bien souvent, on retrouvera ce

passé migraineux dans l'adolescence ou même dans la première enfance.

Rarement, ces céphalées s'accompagnent d'un syndrome clinique d'hypertension intra-crânienne. En dehors des complications

hémorragiques, jamais de vomissements, de ralentissement du pouls, rarement de l’obnubilation.

Quelquefois, un syndrome neurologique s'y associe. Des troubles moteurs sensitifs, des hémianopsies relatives ou absolues, des ‘aphasies (soit aphasie de BROCA, soit aphasie de WERNICKE) Mais, en général, ces symptômes constituent les séquelles d'un épisode hémorragique antérieur passé inaperçu. Certains sont considérés comme des équivalents épileptiques tels « le cas de gaucherie et d'écriture en miroir » publié par CHAVANY.

L'examen montrera parfois une légère exophtalmie. Celle-ci est unilatérale. Elle est discrète et ne revêt jamais l'aspect de l'exophtalmie pulsatile que l'on observe dans les anévrismes carotidocaverneux post-traumatiques. Nous l'avons observé une fois.

— Le souffle intra-crânien :

à été entendu rarement. Les premiers auteurs considéraient ce signe comme capital (CUSHING, BAYLEY, STEINHEIL). En réalité avec la pratique de l’angiographie, il se révèle très peu fréquent par rapport au nombre d'angiomes observés. I| a certainement perdu de sa valeur diagnostique, d'autant plus qu'il n'est pas pathognomonique, puisqu'on peut l'entendre dans les cas de fistule artério-veineuse post-traumatique, d'anévrysme carotidien et dans quelques cas de méningiomes très vasculaires.

— L'examen du fond d'œil :

Il est très souvent normal, mais il prend tout son intérêt lorsqu'il permet d'affirmer un œdème papillaire. Celui-ci est réduit le plus souvent à un simple flou des bords papillaires. sans que l'on puisse parler de stase vraie. Cet œdème n'est observé que lors des poussées évolutives. Il est rare, dans les cas qui nous intéressent, de trouver l'existence d'une angiomatose rétinienne. Celle-ci s'observe surtout dans le cas d'un angio-réticulome du cervelet. Jamais, on ne rencontre dans le cas des anévrysmes cirsoïdes et artério-veineux, d'hémorragie rétinienne péri-papillaire, telle qu'on en observe fréquemment lorsqu'il s’agit d'une fissuration d'anévrysmes arté-

riels basilaires.

Le reste de l'examen cherchera 3 mettre en évidence une malformation développée sur un autre territoire vasculaire :

— le cuir chevelu,

—rlriace,

— les membres, — Îles viscères :

l'un de nos malades (Obs. n° 1) était porteur, en plus d'un anévrysme cirsoïde pariétal, d'une même malformation au niveau du cuir chevelu. De plus, un téléthorax a révélé l'existence de malformations angiomateuses intra-pulmonaires ; une gastroscopie de même, permit d'affirmer l'existence de vaisseaux anormaux au niveau de la muqueuse gastrique. Ces phénomènes, nous l'avons dit, sont en relation avec un trouble général de l’embryogénèse.

La suite de l'exploration clinique ne permettra presque jamais de retrouver un retentissement cardio-vasculaire d2 cette fistule artério-veineuse. Nous n'avons jamais observé de tachycardie, ni de signes même discrets d'hypertrophie ventriculaire gauche. VER- BIEST publie cependant deux cas de décompensation cardiaque avec gros ventricule gauche et signes de surcharge gauche à l'électro: cardiogramme. L’anévrysme artério-veineux cérébral et l’anévrysme cirsoïde s'opposent aux anévrysmes artério-veineux des membres qui, même avec communication étroite, ont très vite un retentissement cardiaque fâcheux.

Diagnostic

Cet ensemble symptômatique évoque de nombreux diagnostics : — 1° l’épilepsie généralisée :

elle fait penser à l'épilepsie essentielle, d'autant qu'elle est apparue dans le jeune âge.

— 2: l’épilepsie Bravais-Jacksonnienne :

on songe à une tumeur, en particulier à un méningiome : mais il n'y a pas de progessus évolutif permanent ; souvent, au contrai re, des phases dé régression totale. Les signes d'hypertension intracrânienne manquent, nous l'avons vu. Néanmoins, bien souvent, la clinique est insuffisante, de même que certains examens complémentaires (électroencephalogramme ; ventriculographie). Seule, l'angiographie sera capable d'apporter la preuve du diagnostic.

— 3° Les déficits hémiplégiques :

chez un sujet jeune, ils font discuter un bon nombre d’'affections : suivant le mode d'évolution de l'hémiplégie, on pensera Volontiers à une artérite syphilitique, à une embolie, à une sclérose en plaques ; une phlébite cérébrale est souvent invoquée (Obs. n° 7). On devra aussi songer à une thrombose carotidienne, dont le diagnostic pré-opératoire sera renforcé par l'existence d'un signe de

PAILLAS.

— 4° en présence d’une hémorragie méningée :

on écartera l'hypertension artérielle rare avant trente-cinq ans, et le traumatisme habituellement évident : on se doit aussi d'éliminer rapidement une maladie sanguine ou infectieuse hémorragique, une maladie d'OSLER, une lésion spécifique. C'est à l'existence

d'une malformation vasculaire qu'il faudra alors songer ; celle d'un anévrysme artériel intra-crânien doit retenir notre attention: l'association d'une paralysie oculaire (le moteur oculaire commun le plus souvent), la découverte d'une hémorragie rétinienne péri-papillaire à l'examen du fond d'œil, seront en faveur de la rupture d'un tel anévrysme. C'est, de toute manière, l'angiographie qui précisera le diagnostic. Celle-ci d’ailleurs, constitue le maître examen de toute la série d'investigations para-cliniques à mettre en œuvre et que nous allons envisager maintenant.

Olectzoencephalegzaphie

C'est à ROHMER que l’on doit d'avoir systématisé l'étude électroencéphalographique des anévrysmes cirsoïdes et artério-veineux du cerveau.

Plusieurs possibilités sont à retenir :

—- 1° L’anévrysme n'est pas compliqué d’hémorragie ni accompagné d’'épilepsie.

| ne modifie guère le tracé (petit foyer inconstant d'ondes thêta, modification du rythme de base et petites anomalies bilatérales).

__ 2° S'il existe des crises comitiales (sans hémorragie sous-arachnoïdienne) : on note souvent sur les tracés des anomalies consistant en foyers delta qui correspondent en gros au siège de l'anévrysme, et un tracé asymétrique avec augmentation du rythme alpha du côté atteint. Souvent, les anomalies sont peu importantes, à type d'ondes

lentes plus ou moins diffuses (Obs. n° 9). Parfois, c'est un aplatissement du rythme alpha du côté de la malformation qui est noté.

— 3° La malformation est compliquée d'hémorragie méningée (sans épilepsie).

Souvent les tracés sont symétriques et comportent des anomalies diffuses à type de rythmes thêta et de rythmes rapides. Chez d'autres malades, il existe une asymétrie nette du rythme alpha, qui apparaît très diminué du côté de la malformation.

— 4° Il y a hémorragie méningée et épilepsie :

Quand les deux syndromes sont associés, il existe presque toujours des altérations delta localisées au niveau du siège de l'anévrysme artério-veineux où cirsoïde.

— 5° Lorsqu'il existe un hématome intra-cérébral associé :

On note de grosses complications des tracés en rapport avec le siège de l'hématome (foyers d'ondes delta et dysrythmie généralisée).