C. — D'après la profondeur

À la suite de VIRCHOW, de ROUSSY et OBERLING, de nombreux auteurs (PLUVINAGE, VAN BOGAERT, FURTADO) décrivaient, il ny a guère longtemps, « l'angiome superficiel » et « l’an-

giome profond ». En réalité, la malformation se propage toujours pus ou moins profondément à l'intérieur du parenchyme cérébral D'après nos constatations, nous pouvons affirmer l'existence de deux modalités de situation :

Premier cas :

C'est celui de nos observation n° 5 et n° 10. La malformation affleure largement la corticalité : l’anévrysme est presqu'’entière. ment périphérique, souvent parasagittal, post-rolandique. Néanmoins, une grande partie est nettement intracérébrale. C'est cette forme anatomique qui donnera surtout des épilepsies.

Deuxième cas :

La malformation est paraventriculaire, complètement intracé rébrale. On ne la voit pas lorsque l’on soulève un volet. C'est cette forme qui, le plus souvent, se révélera par une hémorragie cérébroméningée.

Nous ne terminerons pas cette étude topographique sans signaler que ces malformations sont presque toujours uniques. GOSTA

NORLEN rapporte un cas de ccexistence de deux anévrysmes artério-veineux sur le même hémisphère.

2° Etude macroscopique :

— L'anévrysme cirsoïde :

Il s'agit d'une malformation résultant d'une communication large et multiple entre un territoire artériel et un territoire veineux, par l'intermédiaire de vaisseaux artériels et veineux, souvent de gros calibre, mais toujours anormaux, reliquats de vaisseaux embryonnaires.

On note la rareté, sinon l'absence rigoureuse de capillaires dans cet ensemble de communications artério-veineuses. Souvent, lors d'une intervention, on peut constater, « de visu », le mélange de sang veineux et de sang artériel se réaliser dans la même formation canaliculaire (Obs. n° 10). 11 semble s'agir là de ce que les auteur: ang'o-saxons décrivaient sous le terme d'angiome racémeux plexiforme.

B. — L'anévrysme artério-veineux :

Il est plus rare. Il est classique de dire que ce terme a éte utilisé d'une manière abusive. || ne s'agit pas d'une communication

Al

directe entre une artère et une veine (telle qu'elle à été décrite dans l'observation unique de DANDY), mais d’une malformation de dimensions plus réduites que les précédentes malformations, qui occasionne une communication (plus localisée que dans l'anévrysme cirsoïde), entre une artère et une veine.

« C'est, comme l'écrit PETIT-DUTAILLIS, un shunt artérioveineux très localisé, encore qu'il réponde le plus souvent à des communications multiples et réalisées par une touffe artériolaire anormale, voire une télangiectasie de tout petit volume, dont les vaisseaux efférents se jettent directement dans une veine. »

Dans ce cas, il existe bien une communication entre une artère et une veine, mais il n'y à pas au sein même de la malformation, de

sang veineux (Obs. n° 6, n° 7, n° 9).

Ne semble-t-il pas s'agir là de ce que VIRCHOW et, il y a quelques années, PLUVINACGE, VAN BOGAERT, ont décrit sous l'appellation « d'angiome artériel du cerveau » ?

La conclusion de cette étüde macroscopique est qu'il n'existe pas de malformation purement veineuse. Dans l'anévrysme cirsoïde, la communication entre territoire artériel et territoire veineux, se fait au sein de la malformation ; dans l’anévrysme artério-veineux, elle se réalise par son intermédiaire.

3° Etude Histologique :

Cette étude a été faite d'une manière très précise par BERDET, avec PETIT-DUTAILLIS et GUIOT.

il nous a paru opportun de rapporter ici leur description : trois types histologiques sont possibles :

Premier type. — « La pseudo-tumeur » est formée d'une agglomération de vaisseaux dilatés, aux parois bien individualisées et indentifiables, composée en maiorité d'artères et de veines plus rares. La paroi de ces vaisseaux, d'épaisseur inégale est souvent très amincie par places, réduite à l'endothélium et à une mince couche de collagène. Cette paroi est parfois déhiscente, occasionnant des hémorragies interstitielles, pouvant même dissocier les parois vasculaires à la manière d'un anévrysme disséquant.

Deuxième type. — || est constitué de vaisseaux dilatés dont il est impossible d'établir la nature artérielle ou veineuse. Leurs

parois épaissies sont constituées presqu'uniquement de collagène et sont même parfois hyalinisées. Ces dilatations aboutissent à des diverticules et parfois à la formation de poches volumineuses formant la masse principale de l'anévrysme. La paroi de ces dilatations, par son aspect feuilleté, l'absence de tout élément musculaire ou élastique, rappelle absolument la structure d’un anévrysme artériel L'endothélium manque par endroits. Ce n'est que par places que se rencontrent des vaisseaux dilatés et de structure reconnaissable.

Troisième type. — L'anévrysme est constitué de trois parties distinctes :

l° un amas de vaisseaux de type artériel avec une limitante élastique très nette.

2° Un amas de vaisseaux de type veineux reconnaissable à une musculature parsemée de quelques fibres élastiques disséminées.

3° un amas de vaisseaux dilatés, aux parois épaissies et constitu$es uniquement de collagène ou de tissu hyalin et bordé d'un endothélium.

De toute manière, les thromioses sont fréquentes, de même qu'il arrive souvent de noter une imprégnation calcaire des parois.

4° Réaction du Parenchyme cérébral environnant :

Entre tous ces vaisseaux malformés et dont la disposition est plus ou moins anarchique, « subsistent des plages de parenchyme cérébral rendu méconnaissable par la gliose intense dont il est le siège » (PLUVINAGE).

De petits foyers de ramollissement peuvent être découverts. De nombreuses lésions cellulaires ont été décrites avec, suivant les cas, « dégénérescence œdémateuse, pycnose, chromatolyse ». Certaines lésions sont de type anoxique et s'expliquent facilement par les troubles circulatoires qui accompagnent la malformation vasculaire, celle-ci « court-circuitant » une grande partie du sang artériel. 5° Les hématomes et les Kystes :

Juxtaposé à l'anévrysme artério-veineux ou cirsoïde, il est fréquent de rencontrer un hématome intra-cérébral. Il semble aussi fréquent dans le cas de l'anévrysme artério-veineux que celui de l'anévrysme cirsoïde. Son siège est presque toujours paraventriculaire. Cette localisation coïncide d'ailleurs avec celle des hématomes

spontanés intracérébraux. C'est cette coïncidence qui a conduit sans doute DAVID à rechercher une malformation vasculaire chez tout malade trouvé porteur d'un hématome intracérébral en apparence spontané.

Cet hématome constitue d'ailleurs à lui seul une indication opératoire formelle. L'intervention n'en est pas pour autant plus difficile : en effet, en dissociant les fibres de la substance blanche, l'hématome « dissèque » en quelque sorte la malformation : celleci est par là même plus facile à cliper et à extirper éventuellement. Nous en avons observé quatre cas (Obs. n°” 6, 7, 8, 9). La malade n° 2 avait présenté une hémorragie cérébrale superficielle : les caillots étaient autour de la malformation et non collectés en un hématome profondément situé.

On relève par ailleurs, dans la littérature médicale, la description d'un kyste à côté de la malformation vasculaire ; nous l'avons personnellement observé une fois (Obs.tn° 3)2GOSFA NORLEN en rapporte un cas sur ses dix observations. GUILLAUME deux cas. Ces différents auteurs discutent sur l'origine de ce kyste. Deux questions se posent en effet :

— s'agit-il d'une malformation congénitale associée ?

— où bien n'est-ce pas la cavité résiduelle d'un hématome résorbé ?

C'est cette dernière hypothèse qu'il faut retenir. En effet, plusieurs faits confirment cette opinion.

1° du point de vue histologique, au milieu de la paroi kystique, une

infiltration jaunâtre par des produits d'hémolyse a été décrite (GUILLAUME) ;

2° nous n'avons jamais noté, ni dans la littérature, ni parmi nos observations personnelles, la coexistence d'un hématome et d'un kyste ;

3° chez tous les malades porteurs de kyste paraventriculaire, un épisode hémorragique s'était manifesté au moins un an avant la découverte du kyste, c'est-à-dire avant l'opération (cas de GUILLAUME, notre cas personnel).

Jamais, un kyste n'a été trouvé chez un malade ayant fait une

hémorragie cérébrale récente. Dans cette éventualité, c'est toujours un hématome qui est découvert.

Au terme de cette étude anatomique des anévrysmes artério veineux et cirsoïdes de l’encéphale, nous devons insister sur l'ori gine congénitale de ces malformations. Celle-ci apparaît évidente quand on envisage l'étude embryologique.

L'Ombeyolegie

La forme et la localisation de ces diverses malformations vasculaires peuvent être mieux compprises, lorsqu'on les envisage à la lumière de quelques données embryologiques. C'est à STREETER que nous devons toutes nos connaissances embryogéniques au sujet de ces affections. Cet auteur (cité par VAN BOGAERT et PLUVI- NAGE) distinguait schématiquement cinq phases dans le développement de l'organisation vasculaire encéphalique :

— Îe premier stade : C'est le stade angioblastique des plexus vasculaires. À cette période, la vascularisation dépend uniquement d'un réseau carotidien primordial.

— le deuxième stade : C'est celui du clivage des tubes vasculaires qui ne se différencient pas en veines et artères.

— le troisième stade : C'est à cette époque que se déroulent les phénomènes les plus intéressants. Il ÿ a en effet clivage de la circulation cranio-cérébrale en trois couches systématiquement superposées :

— circulation crânienne, — circulation durale,

— circulation piale ou cérébrale.

À cette période, certaines portions des capillaires initiaux disparaissent, d'autres vaisseaux se forment et tardivement se différencient des artères et des veines dont l'agencement se rapproche beaucoup de la disposition définitive. « Il suffit qu'une partie du réseau capillaire, normalement appelée à disparaître, se développe, pour que se constitue un angiome dont les vaisseaux seront à potentiel artériel ou veineux » (PLUVINAGE).

Cette perturbation peut survenir sur divers plans à la fois et associer une malformation faciale, à une malformation durale ou

piale.

— le quatrième stade : || se caractérise par le déroulement d'évé-: nements définitifs : l'individualisation des principaux troncs vasculaires, avec résorption de certains vaisseaux provisoires ; à ce stade peuvent se produire des anomalies

du nombre et de la disposition des vaisseaux. dues, soit à un défaut de résorption, soit à la faiblesse de la paroi vasculaire au niveau d'un embranchement où d'une zone de clivage (c'est à ce stade qu'apparaîtront éventuellement les anévrysmes artériels purs) : ce qui explique l’absence de coexistence d'anévrysme artériel avec un anévrysme artéric-veineux ou un anévrysme cirsoïde.

- le cinquième stade : C'est celui où se réalise la différenciation

complète entre artère et veine.