LA MALADIE DE SCHULTZ CHEZ L'ENFANT
À la différence de ce que pensait Schultz l’angine agranulocytaire primitive n'existe pas exclusivement chez l’adulte et une forme clinique des plus intéressantes est celle de l'enfant.
La première observation d’agranulocytose chez l’enfant est due à Bantz 1924, qui rapporte l’état d’un garçon de 4 ans 1/2 présentant une agranulocytose typique avec angine ulcéro-nécrotique et troubles sanguins et qui se termina par la mort.
Dufourt en 1927 publie la première observation française de maladie de Schultz chez l'enfant. Il s’agit d’une fillette de 12 ans chez laquelle l’agranulocytose se compliqua d’anémie.
Tapia et Alonso signalent chez un enfant atteint d’agranulocytose des hémorragies de sang noir (hémorragies pharyngées ou hématémèses ?) dues vraisemblablement à un trouble de la crase sanguine.
Empey et Proescher citent chez un enfant de 3 ans 1/2 une angine agranulocytaire avec trois rechutes dont la dernière fut mortelle.
Le début de la maladie est le plus souvent progressif suivi d’une évolution brutale laquelle peut cependant se faire en plusieurs étapes (Empey).
On n'aurait jamais trouvé chez l'enfant de fuso-spirilles dans l’ulcéro-nécrose bucco-pharyngée.
Boyer 4
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Une autre différence intéressante avec l’agranulocytose de l’adulte est l’absence habituelle de l’ictère avec cholurie ou cholémie tout au plus a-t-on signalé parfois une légère teinte jaunâtre des conjonctives.
On ne constate pas d’ulcéro-nécrose spontanée sur la peau comme il en a été signalé chez l'adulte, mais des arthralgies sans tuméfaction ou des éruptions (érythème, puis papules signalées par Dufourt ; œdème de la face et des lèvres sans éruption signalé par Bigler).
Plus importantes sont les écchymoses purpura petéchies disséminés sur le thorax : écchymoses aux points d’injections ou prises de sang, soulignant une altération de la crase sanguine bien spéciale aux observations d'enfant et que confirmera l’hématologie.
L'examen de sang montre un tableau moins typique que chez l’adulte car aux troubles des globules blancs s’associent plus souvent l’anémie et la plaquettopénie ; souvent même les troubles hémorragiques feront pratiquer une prise de sang laquelle révèlera en outre l’agranulocytose : ainsi dans l’observation rapportée par Pierret, Bournoville et Carron chez un enfant de six ans l’examen de sang pratiqué à l’occasion d’un purpura fébrile avec hémorragies intestinales, abondantes, celui-ci montre outre l’anémie et la thrombopénie une agranulocytose à peu près totale laquelle se termina par une évolution mortelle.
La leucopénie n’atteint pas chez l'enfant les limites extrêmes observées chez l’adulte (Bantz, Langeron).
Les poly sont diminuées dans leurs rapports avec les autres cellules blanches (1 à 20% contre 60 à 65% chiffre normal) et surtout dans leur nombre absolu : alors que normalement on observe 5.000 poly au mmc. on constate
PTE
ici les chiffres suivants : Darre : 138; Dufourt : 123: Langeron : 102; Bantz : 0; Babonneix et Miget : 1.870 puis 550 ; Empey : 336 puis 56.
Les éosinos sont rares : 1, 2, 3% et on ne peut tirer aucun argument en faveur de l’opinion qu’une éosinophilie relative soit un élément de bon pronostic.
Les mononucléaires considérés en bloc (mono et Iympho) sont soit diminués, soit normaux, soit augmentés, en nombre absolu (normalement 2.000 au mmc.).
Dayton (588), Dufourt (1.024), constatent leur diminution pour Bigler (1.950), Empey (2.390), Tapiat (2.356) leur nombre est à peu près normal. :
Enfin Darre (2.944), Langeron (3.979), Babonneix (9.130), Bantz (6.700), ils seraient plutôt augmentés, et cette mononucléose serait assez curieuse quant on la compare à la polypénie. Turck pense à un phénomène de compensation.
On a signalé très souvent, et comme une différence essentielle avec l’agranulocytose de l’adulte, les troubles de la série rouge et des plaquettes dans les syndromes de l'enfant. Mais ces formes avec anémie importante ou thrombopérie s’écartent du cadre typique de l’agranulocytose de Schultz. Dans ces derniers, l’anémie existe mais elle est modérée, avec une diminution de l’hémoglobine à 70%, 80%.
Cependant les cas avec anémie grave sont beaucoup plus fréquents ce qui conduit à penser que la forme typique de Schultz est beaucoup plus rare chez l’enfant au détriment des syndromes complexes avec anémie. La ponction sternale sera ici d’une particulière utilité pour le diagnostic, car il faut se méfier surtout des cryptoleucémies.
Au point de vue évolution alors que chez l'adulte
