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(Sabrazes et Saric, obs. XVI, in Agranulocytose Masson, 1935) mais la persistance de la leucopénie et surtout son accentuation sont d’un très mauvais pronostic il en est de même lorsqu'une leucocytose initiale tourne à la leucopénie.

Le second caractère intéressant de ces syndromes est l'association des troubles de la série rouge et des plaquettes.

L’agranulocytose avec anémie avait déjà été admise en partie par Schultz qui reconnaissait l’existence dans certains cas d’une anémie modérée.

Friedemann a observé le premier une anémie à 2.500.000. Depuis, l’étude des syndromes agranulocytaires montre que l’anémie est très fréquente et peut-être grave dans certains cas soit en descendant à 1.000.000 et au-dessous, soit parce qu'elle s’accentue avec l’évolution.

Le tableau clinique et hématologique paraît très voisin de celui qui est réalisé dans l’anémie aplastique, cependant il semble que dans bon nombre de cas il s'agisse d’une anémie simple juxtaposée à l’agranulocytose ; l’ensemble s’écartant du tableau de l’anémie aplastique soit par une évolution favorable (Lipenski et Artimowska) soit par l’absence de thrombopénie (Bantz et Friedemann) soit par le passage de quelques myélocytes dans le sang circulant (Hirsch) pratiquemment on observe toutes les formes de transition entre l’agranulocytose avec anémie et l’anémie aplastique Lauter : 3.000.000; Bantz 2.600.000 ; Friedemann : 2.500.000 ; Perrin : 1.600.000 ; Bickel : 700.000 ; Sabrazes et Saric : 992.000).

Qualitativement les hématies nuclées ne se montrent guère. Il n’y a pas de mégalocytes ; l’anisocytose et la poikilocytose sont relevées parfois, les hématies granuleuses sont toujours peu nombreuses. Du côté des plaquettes.

on signale surtout des inégalités de volume et une légère réduction de nombre.

Plusieurs observations illustrent cette forme clinique : ainsi l'observation de MM. Rabattu, Gate, Thévenot et Perron.

M. X... 23 ans, le 19 juillet consultation pour une angine. Son affection remonte du 10 au 12 juillet ; après extraction de sa dent de sagesse inférieure gauche, dysphagie progressive, douleurs permanentes dans la région amygdalienne gauche.

L'examen de la gorge montre ulcération a aspect nécrotique, circulaire, dimension d’une pièce de 1 franc, sur l’amygdale gauche. Haleine fétide, température3805, malade un peu pâle et très asthénique. Traité comme une angine de Vincent.

Le 30 juillet l’extension de la lésion, son aspect nécrotique, l’aggravation de l’état général, l’inefficacité de la thérapeutique, l’apparition de purpura au niveau des cuisses font alors songer à une manifestation buccopharyngée d’une leucémie aiguë. Le malade passe dans le service du Docteur Gate où une série d'examens montrent qu'il s’agit d’une agranulocytose.

Examen du sang :

Hématies G.R. 3.379.000

Leucocytes G.B. 3.879 Neutrophiles poly. 16% Lymphocytes lympho. 74%, Grands mono 690$ Myélocytes 4%

Prélèvement d’exsudat amygdalien : polymicrobisme staphylociques bacilles pseudo diphtériques, quelques spirilles.

Hémoculture négative.

A partir de cette date l’évolution au point de vue hématologique va se faire en deux phases : une première, prédominance de neutropénie.

Lies

30 juillet poly. 16% 13 août poly 18% 31 août poly. 21%

23 septembre poly 44%; G.R. 620.000 G.B. 7.750; lymph. 53. Température à 390. L’asthénie et l’anémie sont extrêmes, le pronostic très mauvais. Le 10 août le malade a des gingivorragies abondantes, hématuries, taches purpuriques. On fait quatre transfusions, le 1e août une de 300 cc. donne un résultat provisoire excellent, le 10 août 250 cc. les effets sont moins durables ; le 17 août 180cc. le 29 août aucune amélioration. L’échec des transfusion fait songer à l’opportunité de la radiothérapie de la moelle osseuse, le 16 août et 5 septembre. A partir du 1er septembre tous les jours hémost. intra-musculaire. A la fin de cette première phase 23 septembre, l’état général est très mauvais, l’anémie considérablement aggravée : G.B. 620.000 ; la neutropénie a diminué de 16 à 44%.

A partir de cette date commence la régénération des globules rouges et l’évolution vers la guérison, l’état général s’améliore, l’anémie diminue, température à 379, l’asthénie diminue les lésions bucco-pharyngées ont disparu. Le 4 novembre le malade quitte l'hôpital.

Les examens hématologiques nous font assister à cette deuxième phase de la maladie, l’amélioration rapide de l’anémie, la neutropénie se maintient vers 45%.

1er oct. 31 oct.

Globules rouges 1.580.000 3.007.000 Globules blancs 11.500 10.160 Neut. 36,09 45 Lympho 50% AAA Grands mono 10% 3%

Trois points nous ont paru intéressants : l’évolution en deux temps des troubles hématologiques, l’action du traitement et la guérison du malade.

Dans la majorité des cas les troubles de la série blanche et de la série rouge marchent de pair et évoluent en même