V- RC fe Eté

dement progressive avec asthénie, il arrive agonisant à l'hôpital et meurt quelques heures aprés son admission.

Un examen de sang avait montré une formule de leucémie lymphatique confirmée à l’autopsie. Cette observation d’agranylocytose typique qui après une période de six mois pendant laquelle l’enfant était guéri cliniquement se continua par un syndrome de leucémie lymphatique, est a rapproché de l'observation de Schaeffer au sujet d’un homme de 45 ans, celui-ci qui avait présenté une agranulocytose type Schultz avec angine ulcéro nécrotique et leucopénie à 850, guérie cliniquement et hématologiquement, fit un mois après la guérison, une leucémie aiguë avec 70.000 G.B. et 70% de myéloblastes et mourut en un mois.

Il en est de même de l’observation de Colarizi qui chez un enfant de six ans fit une myélose globale aplastique subit après une guérison apparente un retour offensif sous forme de leucémie aiguë lymphoblastique avec hémorragie, rapidement suivie de mort. |

Angines ulcéro-nécrotiques avec neutropénie et hypogranulocytose évoluant vers une leucémie aiguë à cellules indifférentiées.

Observation Laporte in thèse Urlicht, Toulouse, 1937. — Mie X. 16 ans entre le 3 février 1937 dans le service du Professeur Laporte, sa mère est morte à 29 ans de bacillose pulmonaire et une cousine germaine est épileptique. À 11 ans la malade elle-même a fait deux crises d’épilepsie traitée par le gardénal.

La maladie actuelle débute en pleine santé le 16 janvier 1937 par une angine rouge elle se repose trois jours puis reprend son travail se trouvant guérie; il persiste une certaine fatigue malgré que l’angine du début ait tout à fait disparue.

Le 27 janvier la malade fatiguée et fébrile s’alite.

Le 29 janvier on constate : température élevée asthénie,

Ep Qu

céphalée, troubles digestifs puis le lendemain epistaxie très abondante, on pense à une typhoïde. Mais l'examen pharyngé montre une angine ulcéro-nécrotique droite sans dysphagie, mais avec ostéalgie il n’y a pas de stomatite mais une très légère réaction ganglionnaire. La rate est très peu augmentée, palpable à l'inspiration forcée on constate d’autre part, un léger syndrome hémorragique avec épitaxis à répétition mais sans purpura.

Plusieurs examens de sang montrent :

2 février 625.000 G.R. ; 721 G.B. ; 12% poly ; 70% Iympho.

4 février 800.000 G.R. ; 700 G.B. ; 2 % poly ; 62% lympho. 15% mono.

8 février 750.000 G.R.; 600 G.B.

12 février 35 % poly ; 299% lympho.; 38% mono.

20 février 930.000 G.R. ; 1.240 G.B. ; 40% poly. ; 41 % lympho.; 19% mono.

2 mars 2.700 G.B. ; 59% poly ; 24% lympho. ; 17% mono.

Pendant toute cette période la malade a eu en outre de l’hépatrol injectable et per os des transfusions de sang (4.100 cc. en 26 séances).

La malade se sent mieux malgré un certain état fébrile et à la demande de sa famille rentre chez elle où l’état est bon pendant 15 jours.

Brusquement fin mars apparaît une leucémie aiguë avec adénopathie considérable sans périadénite, la rate est volumineuse, dure, on constate de l’anémie.

Examen de sang :

2 avril : 4.400.000 G.R. ; 100.000 G.B. ; 40% poly neutro ; Iyÿmpho 1% ; mono 6 % ; cellules souches 53%.

15 avril : 3.775.000 G.R. ; 85.000 G.B. ; 37% poly lympho ; 11%; mono 24 % ; cellules souches 28 %.

22 avril : 4.730.000 G.R. ; 66.300 G.B.

5 mai : 3.446.000 G.R.; 61.400 G.B.

On pratique la radiothérapie mais après une séance on constate l’aggravation des signes généraux avec purpura hémorragique sur presque tout le corps. La mort survient le 6 mai. Pas d’autopsie.

Leucémie lymphoïde splénomégalique ayant évolué après traitement radiothérapique vers agranulocytose avec anémie et thrombopénie.

Observation Fiessinger et Boudin, « Le sang », 1936, tome I. —- E.L. 58 ans, souffrant d’asthénie croissante depuis trois mois avec troubles digestifs et adénopathie sous angulo maxillaire et cervicale consulte le 21 août 1935, diagnostic : leucémie lymphoide chronique.

Sang : 4.080.000 G.R.; 70.200 G.B.; 85 % moyens mono.

On institue un traitement radiothérapique, séances : les 31 août, 4, 7, 18, 21, 24 septembre.

Le malade qui avait présenté à la suite de la séance du 4 des épistaxis et gingivorragies avec asthénie continue à être très faible et à avoir des gingivorragies.

La séance du 27 septembre est suivie de frissons répétés pendant une heure et de fièvre à 400 disparue le lendemain.

Le 4 octobre séance ; le malade est de plus en plus fatigué, anorexique amaigri, asthénié, présentant des douleurs diffuses à l’angle de la mâchoire avec des gingivorragies de plus en plus abondantes. Il est alors hospitalisé.

L'examen montre un facies terreux avec asthénie profonde, une haleine fétide, des gencives tuméfiées saignantes, avec de multiples petites ulcérations. Il n’y a ni angine, ni stomatite, mais une adénopathie généralisée très importante dans la région cervicale gauché où les ganglions sont durs mobiles et douloureux.

La rate est grosse et dure.

1220ct0bre2#%;120:000 GE >2L1600 GB; 8,% poly.

82 % mono.

15 octobre : 1.850.-000 G.R.; 200 G.B.; lacet positif ; temps de saignement 15’.

Traitement : thérapeutique, symptomatique, plus toni cardiaque, plus hygiène buccale plus nucléotides 10 ce. tous les jours.

L'amélioration est très nette, l’asthénie diminue,

l’état général est meilleur, les gingivorragies cessent, la rate diminue de volume.

Le 21 octobre on trouve : 1.721.000 G.R. ; 7.000 G.B. ; mais l’amélioration ne s’accentue pas.

Le 12 novembre, la rate augmente de volume la température monte à 390; le nombre des globules blancs oscille entre 3.000 et 8.000.

Le 18 novembre l’haleine est plus fétide, les gingivorragies apparaissent intenses.

Le 20 novembre apparaît une plaque sphacélique de noma gingival droit en regard d’une molaire. Cette plaque s'étend les jours suivants, l’haleine est horriblement fétide et il y a de petites ulcérations sphacéliques sur les gencives.

Le 26 novembre l’escharre s’étend et une angine ulcéronécrotique apparaît au niveau de l’amygdale droite.

Le 28 novembre les deux amygdales sont atteintes et présentent tous les caractères d’une angine agranulocytaire. On pratique des transfusions et la thérapeutique classique par les nucléotides mais l’évolution se termine par la mort le 12 décembre.

Ainsi sur le tableau leucémique est apparue une agranulocytose avec thrombopénie intense et anémie prenant le type d’anémie pernicieuse aplastique. L'ensemble réalisant un tableau comprable à celui de l’aleucie hémorragique de Frank.

Un des côtés les plus intéressants de l'observation consiste dans le fait que la radiothérapie semble avoir déclanché un état d’inhibition de la moelle osseuse.

Le second trait important est l'apparition tardive du noma d’abord, puis de l’angine ulcéro nécrotique laquelle

présente tous les caractêres cliniques de l’angine agranulocytaire.

Leucémie myéloïde ayant évolué vers une agranulocytose typique.

Observation. — Docteur Maldague, in «Archives Méd. des enfants », 1934, p. 427. — Enfant de 7 ans qui

est hospitalisée le 6 septembre 1929 pour leucémie myéloïde avec splénomégalie.

La fillette n’a pas d’hémorragie ; pas de température, la numération montre 1.600.000 G.R.; 670.000 G.B.; ‘69% de myélocytes ; poly 18% ; éosino 3 % ; baso 6 % ;

Iympho 1 %.

Le traitement consiste en 10 séances de radiothérapie. Le 6 octobre numération : myélocytes 26 % ; poly 73% ; MOononL SE5-lYmpDh:5720/.

La malade sort sur la demande de ses parents.

Le 10 décembre elle est hospitalisée à nouveau . Température à 409, toux vomissements épistaxis, gros caillots derrière la luette, la rate est normale.

Sang : G.R. : 1.690.000 ; G.B. 521.

L'état général empire, le nombre des globules blancs le lendemain n’est plus que de 191 par mme. (pas de détails sur la formule leucocytaire) ; l’évolution se fait vers la mort qui survient le 13 décembre.

Angines à Monocytes

On connaît en clinique des états caractérisés par une angine plus ou moins sévère avec adénopathie importante leucocytose et pourcentage sanguin voisin de celui des syndromes agranulocytaires, c’est-à-dire avec inversion de la formule et prédominance constante souvent très importante des mono. sur les granulocytes qui peuvent être même presque totalement absents.

Cependant dans ses formes classiques l’angine a monocytes de laquel'e on aurait rapproché à tort la fièvre ganglionnaire de Pfeiffer où l’atteinte de la gorge est habituellement très discrète (J. Comby, Cathala) ne présente guère le caractère ulcéro nécortique de l’angine agranulocytaire par exemple.

En effet classiquement cette variété d’angine se présente soit sous la forme érythémateuse, hypertrophiante, exsudative et diphtéroïde. Il est déjà moins fréquent de voir une angine ulcéreuse simulant l’angine de Vincent, quant à la forme ulcéro nécrotique où le processus creusant acquiert une certaine intensité, elle serait soit assez rare (de Lavergre et Pillod) soit ure infection surajoutée (Chevallier). Les mêmes divergences se manifestent dans l'explication des causes profondes de cette angine à monocytes. Certains voient en elle une réaction banale simple adénite infectieuse avec syndrome sanguin ; d’autres, avec P. Chevallier, une maladie spécifique due à un virus inconnu.

La maladie est très fréquente et se voit à tous les âges et surtout chez les enfants de plus de dix ans et les adultes jeunes. On peut observer un aspect pseudo épidémique mais le plus souvent elle revêt un type sporadique à partir duquel on ne peut guère porter de conclusions épidémiologiques.

Cliniquement le début est brusque, les signes généraux et une fièvre à 390, 400 ouvrent la scène. L’angine est cliniquement une des manifestations les plus importantes de la maladie.

C’est au premier chef une amygdalite dont nous avons. indiqué la diversité des aspects. Dans la forme ulcéreuse, elle peut simuler l’argine lacunaire ulcéreuse de Mouré où les ulcérations sont toujours superficielles, étendues, modérées et multiples; soit l’angine de Vincent où le processus devient déjà plus térébrant, soit enfin l’angine ulcéro nécrotique dont le lieu d’élection primitif est toujours l’amygdale, puis s’étend aux piliers, au voile, à la

luette. Ceci, en même temps qu’il creuse plus ou moins profondément, présentant tous les caractères cliniques de l’ulcéro nécrose examinée dans l’étude des phénomènes bucco pharyngée de l’angine egranulocytaire.

La poussée ganglionnaire est également un signe de premier plan il s’agit de petits ganglions de consistance ferme roulants sur le doigt sensibles mais géréralement peu douloureux sans périodénite apparus d’abord à la nuque puis sous angulo maxillaire sous claviculaire unilatéraux puis bi-latéraux et se généralisant ensuite aux aisselles, aux aines, rétrocruraux etc..., puis rétrocédant vers le 52, 6€ jour de l’évolution sans cependant disparaître tout à fait. La rate est également augmentée de volume, et le plus souvent palpable.

Mais ce qui a toujours frappé les observateurs avec l’angine et l’adénopathie se sont les changements manifestés dans la formule sanguine.

La leucocytose est toujours assez importante oscillant entre 8.000 et 30.000. Cette leucocytose étant moins intense dans les cas sporadiques que dans les cas épidémiques. Elle se fait au dépend des polynucléaires qui tombent de 65% à 45, 30% et peuvent de façon passagère disparaître totalement du sang : c’est donc la Ilympho monocytose qui signe la maladie.

Les lymphocytes atteignent 40, 50% et en valeur absolue la Ilymphocytose a pu s’élever jusqu’à 15.000. A côté des formes normales (petits lymphocytes moyens mononucléaires avec ou sans grains azurophiles) on trouve toutes les variétés prolymphocytes Iymphoblastes),.

La monocytose s’observe au même titre que la Iymphocytose et habituellement plus importante que cette

dernière (30, 50, 60%) l'augmentation est dans la règle à la fois absolue et relative atteignant 7.000 ; 11.000 mono. par mmc.

Ici encore à côté des formes normales (grands mono, avec ou sans grains azurophiles et formes intermédiaires) sont associées des formes anormales de monoblastes, leucoblastes, cellules embryonnaires etc.

Les polynucléaires neutrophiles sont le plus souvent normaux d’aspect mais beaucoup moins nombreux dans leur pourcentage que normalement (20, 30%).

C’est une neutropénie très tenace qui peut n'être que relative et due à l’hyperleucocytose. Mais il est des cas, plus fréquents que l’on ne le pense, où l'hypogranulocytose est réelle. En particulier, dans les cas limites où le nombre des globules blancs est à peu près normal.

Cependant, même dans ses formes atypiques, la monocytose prime l’hypogranulocytose.

La maladie évolue suivant P. Chevallier en trois phases :

1° Pseudo-leucémique avec des formes de type leuccblastique en très grand nombre ;

20 Phase à mononucléaire anormal caractérisant la période d'état ;

30 Phase lymphocytaire signant la convalescence.

Le diagnostic peut être difficile.

a) Avec l’angine des syndromes agranulocytaires, car dans un grand nombre de cas d’angines à monocytes avec ulcéro nécrose plus ou moins étendue, l’aspect clinique ne permet pas de faire le diagnostic différentiel entre les deux processus, Nous avons en effet des signes

généraux graves, une angine ulcéro nécrotique, une adé-

nopathie plus ou moins marquée.

Quelques nuances feront porter l’un ou l’autre de ces

diagnostics. Suivant l'intensité des caractères de l’adénopathie, le caractère hémorragique des lésions pharyngées, le caractère toxi infectieux des signes généraux.

L’hématologie peut aussi donner des résultats décevants les syndromes agranulocytaires pouvant s'accompagner de monocytose importante (Aubertin, Simonat) d’autre part les cas sont fréquents ou l’hyperleucocytose est très peu marquée.

b) Avec les leucémies aiguës : la phase de début est cliniquement à peu près la même. Les lésions pharyngées graves et fréquentes avec tendance aux hémorragies. Mais ces dernières acquièrent dans les leucémies des caractères d'intensité remarquables : hémorragies buccales, nasales, cutanées, sous cutanées, parenchymateuses. Dans les deux maladies, on observe une augmentation du temps de saignement, du temps de coagulation, un signe de lacet positif; tout cela indiquant une thrombopénie assez intense. Hématologiquement, le diagnostic est donc très délicat dans ces cas limites et P. Chevallier insiste sur le caractère pseudo leucémique de la formule sanguine à la période de début de l’angine à mono. D'autre part, dans les deux cas, l’étalement de sang montre une augmentation pouvant porter uniquement sur les moncblastes et sur les monocytes avec diminution aussi bien en valeur relative qu’en valeur absolue des granulocytes.

Un caractère différentiel intéressant d’après Nuffeldt consisterait dans le fait que les troubles sanguins de l’angime à monocytes ne s’accompagneraient pas d’anémie importante à la différence de ce que l’on observe dans les leucémies aiguës.

c) Avec l’angine de Vincent, nous verrons à l'étude de ce chapitre que l’autonomie de ce syndrome est contre-

versée par de nombreux auteurs et que l’on devrait considérer la symbiose fuso-spirilaire de la cavité bucco pharyngée comme banale. Le problème se complique encore par le fait de savoir si cette association s’est développée secondairement sur une angine à monocytes, si elle lui était primitive ou s’il s’egit d’une forme clinique fusospirillaire d’une angine à monocytés.

Seule l’évolution à la fois clinique et hématologique viendra confirmer un diagnostic d’argine ulcéreuse avec manifestations monocytaires que la présence des adénopathies aura permis de soupçonner.

Le diagnostic d’angine à monocytes fait, le traitement consistera surtout en bains ou attouchement locaux sans user de topiques ou d’antiseptiques irritants : gargarismes à base de salicylate de soude cristallisé 10 gr. et d’eau chloroformée 100 gr. Attouchement au novar. Si la tendance de l’angine est ulcéreuse on pourra essayer dans le cas d’angine ulcéro nécrotique le traitement classique par les transfusions et les nucléotides associées aux traitements cités plus haut, cela avec plus où moins de succès.

Observation inédite communiquée par M. le Docteur Grenet. — Jeannine T. 4 ans, née à terme, ayant eu la varicelle, puis une angine grave il ÿ a un an 1/2, consulte le 26 novembre 1937 parce que depuis deux mois elle fait une adénopathie cervicale et inguinale sans mal de gorge, ni température.

L'examen à cette date montre de volumineuses masses ganglionnaires superficielles : cervicale, inguinale et rétro-crurale ; la rate n’est pas palpable, le poumon et le cœur sont normaux, il n’y a pas de fièvre. La cuti est négative, l'examen de sang : B.W. et Hecht est négatif ; une numération faite le 30 novembre montre 3.750.000 G.R.; 7.200 G.B.; hémoglobine (tallquist); 60% poly

poly neutro 52 % ; éosino 2 % ; Iympho 4 % ; moyens mono 22 % ; monocytes 18 % ; monoblaste 1 %,.

Une radio pulmonaire ne montre rien d’anormal.

Le 10 décembre sous l'influence du traitement, les ganglions cervicaux ont diminués de volume; l'état général bon, il n’y a pas de température ; l’enfant sort le 14 décembre sur la demande des parents.

Elle est revue en consultations le 5 janvier 1938 : cuti négative ; sang : 3.395.000 G.R. ; 6.000 G.B. ; hémo-

globine 70% ; polyneutro 50 % ; éosino 7 % ; Iympho. 1 %; moyens mono 31 %; monocytes 11 %.

Les masses ganglionnaires persistent avec une angine rouge sans fausses membranes, ni ulcérations et une séro réaction de la monucléose infectieuse (réaction de Paul et Burnel), est positive.

Jusqu'au 15 janvier, l’enfant subit un traitement extérieur consistant en 8 séances de rayons U.V. et 3 séances de rayons X. |

L'enfant revient le 15 janvier parce que depuis trois jours, elle a un peu de température ;

20 une recrudescence de l’angine avec augmentation des ganglions cervicaux ;

3° une éruption particulièrement marquée aux articulations, coudes, poignets, genoux. Cette éruption est formée de macules à peine saillantes confluentes par endroits, pour former des plaques très étendues. Elle siège uniquement aux membres, surtout à la face d’extension et aux articulations.

L'examen de la gorge permet de constater une grosse angine avec haleine fétide. Les amygdales, surtout la droite, sont grosses et cette dernière présente une petite ulcération. |

On constate également une augmentation de volume des ganglions cervicaux axillaires et inguinaux qui sont fermes, mobiles, sensibles.

La rate est normale ; la température oscille aux environs de 39 cuti négative. Un prélèvement de gorge montre

Boyer 10

l'existence de coccis mais pas de bacilles diphtériques, une némération faite le 17 janvier montre 3.325.000 G.R. 4.200 G.B.; 60 %, d’hémoglobine; Val. glob. 0,75 ; poly 28%, ; lympho 3 %; moyens mono 33 %; monocytes 32 % ; monoblastes 4 %.

Le 18 janvier l’éruption prend par endroits un caractère purpurique en particulier au niveau des yeux. L’hémoculture est négative, la température oscille aux environs der399.

Le 20 janvier, l’angine persiste mais les ganglions paraissent diminués, l’éruption pâlit, le purpura a disparu.

Le 21 janvier, ponction sternale dont le résultat indique la présence de très nombreuses hématies avec quelques mononucléaires (ressemblant à un étalement de sang): la culture de la moelle osseuse est négative.

Le 24 janvier, l’angine devient plus intense, l’haleine est très fétide. Sur l’amygdale gauche, une ulcération noirâtre s'étend loin et saigne aux lavages.

Le 26 janvier, la température redescend à 380. L’angine s'aggrave l’ulcération nécrotique atteint une partie du voile du palais. Le 27 janvier l’ulcéro nétrose persiste les adénopathies ont nettement regressé, température à 370. L’éruption a disparu. La numération montre 2.205.000 G.R.; 2.000 G.B.; hémoglobine 45 % ; poly. 34 % ; lympho. 4 % ; moyens mono. 44 % ; monocytes 10 % ; formes de transition (2—) 8—.

Le 28 janvier, l’angine régresse s’accompagnant d’une grosse perte de substance qui atteint le pilier de l’amygdale gauche ainsi que la majeure partie de la luette. L’haleine n’est plus fétide, la température persiste à 310,

Le 31 janvier les résultats de la numération sont : 2.170.000 G.B.; 2.800.G.B.; 49 % poly; moyens mono 30 % ; monocytes 17 % ; lympho. 1 % ; formes de transition 3 %.

Le 4 février, aucun changement clinique sauf petites poussées fébriles de temps en temps.

né HS

Sang : 1.675.000 G.R. ; 4.000 G.B. ; hémoglobine 40 ge la valeur globulaire qui avait toujours été au-dessous de la normale est égale à 1.

Poly neutro 55 % ; Iympho 5 % ; moyens mono 31 % ; monocytes 8 %.

Depuis le 15 janvier outre le traitement local la thérapeutique a consisté en : hépatrol et injections intra musculaires de 10 cc. de nucléotides par jour, fournies par les laboratoires Robert et Carrière.

Le 11 février l’enfant tousse et on constate à la base droite du poumon une submatité et des frotrements.

Le 12 février l’état pulmonaire s’aggrave râles humides au poumon gauche surtout après la toux avec par moment, fétidité très marquée de l’haleine. La malade a fait la veille au soir un clocher thermique à 3902.

Une radiographie montre une image hydroaérique de la base droite ; la radioscopie faite le 14 février confirme la radiographie du 12 (abcès du poumon).

Le 15 février numération : 2.075.000 G.R. ; 6.800 G.B. ; hémoglobine 45 %; poly neutro 70% ; lympho 7 %; moyens mono 18 % ; monocytes 5 %.

Le 17 février même état pulmonaire et général sans température.

Le 21 février, une radiographie pulmonaire montre une grosse diminution de la cavité de l’abcès. L’apyrexie persiste.

Une autre numération faite le 24 février donne les résultats suivants : 2.775.000 G.R. ; 4.800 G.B. ; hémoglobine 50 % ; poly neutro 55 % ; lympho 5 % ; moyens mono 26 % ; monocytes 13 %; monoblastes 1 %.

Cette numération nous montre donc une amélioration de l’anémie mais une diminution des polynucléaires ainsi qu’une augmentation des monocytes et des moyens mononuclaires semblant traduire une véritable poussée qui a correspondu cliniquement à une augmentation des ganglions cervicaux axillaires et inguinaux redevenus gros, durs et sensibles.

Le 28 février alors que l’amélioratiin clinique s’accen-

tuait ; brusquement, l’enfant fait 4098 de température, présente une éruption morbilleuse typique commence à desquamer à la face, la fièvre est à grande oscillation (matin 3705 soit 4005) depuis plusieurs jours, la poussée ganglionnaire régresse.

Le 5 mars, l'enfant se plaint de l’oreille gauche et présente une nouvelle poussée éruptive. le koplik presque disparu est redevenu très net.; puis tout rentre dans l’ordre, la desquamation se poursuit, la température diminue progressivement à 38°. Rien à signaler aux poumons une hémoculture faite est négative.

Le 12 mars la température persiste et on constate de très nombreux rales de toutes natures, disséminés dans les deux champs pulmonaires. Une hémorragie sous conjonctivale droite apparaît, l'enfant se plaint également de l'oreille. L'examen O.R.L. montre un tympan rosé à droite. La numération faite le 14 mars montre 3.050.000 G.R. ; 3.800 G.B. ; hémoglobine 50 % ; poly neutro 52 % ; lympho. 7 %; moyens mono 26 % ; monocytes 12 %; monoblastes 2 % ; myélocytes 1 % ; la fièvre et les signes d’auscultation pulmonaire persistent. L'examen O.R.L. montre une otite catarrhale droite et une otite moyenne gauche.

Le 16 mars 1938 l'examen pulmonaire montre de nombreux rales sous crépitants surtout au sommet gauche, une respiration soufflante à ce niveau ; toux quinteuse. On fait un abcès de fixation. L'examen O.R.L. montre un bon drainage à droite, une paracenthèse gauche ramène du pus.

Le 19 mars, la radiographie pulmonaire montre un foyer broncho-pneumonique à la partie moyenne du poumon droit ainsi que de petits foyers au sommet gauche.

Le 2 avril aggravation considérable de l’état général, prostration, dyspnée. Mort. Pas d’autopsie (opposition).

Cette observation nous montre donc une enfant atteinte d’une mononucléose infectieuse avec grosse adéno-

pathie et angine d’allure ulcéro-nécrotique ayant détruit l’amygdale gauche ainsi que le pilier gauche du voile du palais et la majeure partie de la luette.

La réaction de Paul et Burnel est positive puis sous l’action du traitement l’angine et l’adénopathie s’amendent mais à ce moment l'enfant fait un abcès pulmonaire de la base droite celui-ci paraît évoluer favorablement une rougeole survient ensuite présentant deux poussées éruptives puis une otite double purulente, puis une broncho-pneumonie amenant l'issue fatale en 18 jours.

Observation in Sabrazes et Saric (angine lympho monocytaires, Masson, 1935). — Mlle X... 18 ans est hospitalisée le 7 septembre 1933 pour angine aiguë.

Celle-ci avait débuté 8 jours avant, à la suite d’une fatigue inaccoutumée par de la dysphagie, un léger degré de courbature et une angine rouge. Le 4, la dysphagie avait augmentée et une angine à points blancs s'était développée. Le 5 apparition de petits ganglions durs et sensibles dans la région cervicale.

A l’examen les deux amygdales sont tuméfiées, rouges, très douloureuses. On note l’existence d’ulcérations à bords nets, allongés, verticalement et couvrant les parties correspondantes de débris nécrotiques fétides s’arrachant à la pince. Donc, angine ulcéro nécrotique bilatérale sans stomatite. La température est à 3805, le pouls à 115, mais il n’y a pas d’asthénie.

Au cou, on trouve de petits ganglions gros comme des noisettes, roulants sous le doigt et légèrement sensibles.

On ne relève rien dans les antécédents, sauf une prédisposition aux maux de gorge.

L'examen de sang pratiqué le 7 septembre montre 3.906.000 G.R., plaquettes en nombre normal 18.600 G.B. ; lympho 32 % ; mono 36 % ; poly 32 %.

Le 9 septembre 19.600 G.B.; poly 25 % ; mono 37 %; lympho 44 %.

Le 25 septembre, la malade sort guérie cliniquement et hématologiquement. Elle est revue six mois plus tard présentant un bon état général une formule sanguine normale et n’ayant pas eu de manifestation angineuse depuis sa sortie.

Cette observation nous montre le cas d’une jeune fille sujette aux maux de gorge, qui, à la suite de refroidissement et de fatigue fait une amygdalite qui devient ulcéro-nécrotique et s’accompagne de micropolyadénopathie. La lympho. et la monocytose sont considérables, tandis que les polynucléaires sont diminués à 30%.

Schaeffer présente l’observation d’une femme qui n'avait que 930 éléments blancs au mmc. sans polynucléose typique et avec 90% de mono. Cette femme avait été hospitalisée pour angine ulcéro-nécrotique non ganglionnaire. Après quelques semaines celle-ci fit une poussée de leucémie aiguë (73.000 G.B. presque tous des lymphoblastes).

Dans cette observation la mononucléose très intense s’accompagnait de leucopénie et d’agranulocytose l’angine ulcéro-nécrotique permettait d'autre part de penser à une angine agranulocytaire. L'évolution se fit vers une leucémie Iymphoïde aiguë.

Nous avons d'autre part déjà vu, en étudiant les syndromes agranulocytaires post-infectieux, le cas signalé par Julliard d'un jeune tirailleur de 25 ans qui après phlegmon de l’amygdale gauche vérifiait par l’émission abondante de pus fit une angine nécrotique sans adénopathie mais avec une formule sanguine comprenant 16.000 G.B. ; 23 monocytes, 63 monoblastes, 7 lympho, 6 poly pour cent. L'évolution se fit vers une agranulocytose avec 1.200 G.B. Et 7% poly, la monocytose persistant jusqu’à la fin.

LIT ER Te D EL Poe tt Vo

S'agit-il là d’une leucémie à monocytes au sens néoplasique que l’on attache à ce mot ? ou d’une angine ulcéro-nécrotique à monocytes ? ou d’une flambée monoblastique traduisant une réaction de défense supplétive lors d’une cause infectieuse ou toxique.

Chevalier signale avec Bize l'observation d’une angine ulcéro-nécrotique à mono, qui avait tous les caractères cliniques d’une angine de Vincent.

I! s’agit d’un homme de 26 ans, sujet tous les hivers aux angines, présentant le 9 mars, après une incubation de 15 jours une dysphagie intense avec angine rouge, frissons, céphalée violente, un petit ganglion dur sous angulo maxillaire sans périadénite.

L'état, stationnaire, 8 jours s’aggrava nettement avec dysphagie particulièrement intense, enduit pseudo membraneux adhérent a la muqueuse sous-jacente qui saigne facilement. Lassitude extrême. Le frottis montra une véritable purée de bacilles fusiformes et de spirilles.

Puis l’amygdale s’ulcéra (dimension d’une pièce de 0,50). L’ulcération était recouverte d’un enduit très adhérent, d’odeur fétide. La luette œdématiée, en battant de cloche, les ganglions cervicaux augmentés de volume, durs, sans périadénite.

Le 23 mars, la numération avait montré : 12.245. G.B. 34 % poly; 9 % lympho.; mono 54 %.

Le 26 mars poly 23 % ; Iympho. 12 % ; mono. 54 %.

Le 1er avril 7.189. G.B. ; 39 % de poly ; 3% de lympho.

55 % mono.

Le malade sort guéri.

Nous voyons d’après cette dernière forme la difficulté du diagnostic entre l’angine à monocytes et l’angine de Vincent et la nécessité d’un examen hématologique pour les différenciers l’une de l’autre.

Angine de Vincent

L'angine de Vincent peut dans un certain nombre de cas poser des problèmes diagnostiques délicats à résoudre avec les angines ulcéro nécrotiques.

Nous savons que cette angine est due suivant Vincent, à l’action pathologique des fuso-spirilles lesquels déterminent un processus ulcéro-membraneux. Celui-ci peut être primitif c’est l’angine de Vincent maladie, il peut être secondaire c’est l’angine de Vincent-syndrome, consécutif à une « propathie » qu'il appartient au chinicien de découvrir.

Suivant la doctrine classique le bacille fusiforme est l’agent déterminant essentiel de l’angine ulcéro-membraneuse ; constatation appuyée par l'examen histologique qui montre le bacille absolument seul dans les couches profondes, puisqu’un prélèvement à ce niveau permet de voir se développer une culture pure de bacilles fusiformes (Vincent).

D’après Vincent : pour s'implanter le bacille fusiforme demande l'intervention de facteurs favorisants (défiscience générale, et surtout, association microbiennes dont le rôle semble être de «labourer le terrain »).

Puis les travaux postérieurs à ceux de Vincent donnent au spirille une importance de plus en plus grande avec le développement des méthodes d’imprégnation à l’argent. Les schémas histologiques se modifient et sous la couche de nécrose riche en bacilles fusiformes seuls vus par Vincent, il faut avec La Blaye décrire une seconde couche de réaction inflammatoire où pullulent, en avant-garde, les spirilles à l’état purs. Dès lors le spirille

devient l'agent pathogène principal responsable de l’ulcératin.

En même temps la morphologie est précisée, le bacille fusiforme devient un spirille et le spirille devient un spirochète.

Puis les conceptions non classiques se développent de plus en plus. ;

Dès 1901 Letulle avait mis catégoriquement en doute le rôle déterminant attribué à l'association fuso-spitillaire « le spirochète et le spirille fusiforme, dit-il coexistent incontestablement et prédominent au milieu des détritus qui recouvrent l’ulcération atonique de Vincent, mais les fuso sipirilles n’interviennent au cours de l’angine qu'à titre d'infection secondaire.

En 1918 Noel Fiessinger reprenant les idées de Letulle considère l’angine de Vincent comme l’aboutissant de certaines amygdalites cryptiques banales à lacunes très rapprochées qui se réunissent, transformant la zone amygdalienne correspondante en un magma nécrotique à l’abri duquel se constitue l’ulcération (par un processus clinique rappelant celui de l’anthrax de la nuque).

Le processus ulcéreux résulterait donc d’un acte digestif d’origine leucocytaire lequel est l’œuvre de la très active protéase des polynucléaires exsudés. Les fusospirilles interviennent alors ; ils envahissent la nécrose amygdalienne, comme ils peuvent faire pour tout foyer de protéolyse au niveau de la muqueuse bucco-pharyngée.

Puis Escat (1927) et apès lui Chevalier (1933) étudiant l’angine à monocytes constatent que cette dernière affection prend parfois le masque de l’angine de Vincent la plus typique, « à certains observateurs mêmes, ajoute-t-il l’association fuso-spirillaire s’est montrési fré-

quente qu’on a cru trouver en elle l’agent pathogène de l’angine a monocytes. Cette hypothèse a été vite infirmée ne conduisant qu'à vérifier l'extrême banalité du saprophytisme fuso-spirillaire ».

L'auteur examinant ensuite l’agranulocytose de Schult dont l’angine ulcéro-nécrotique a souvent elle aussi, tous les caractères de l’angine de Vincent, se demande si la maladie de Schultz ne relève pas de la symbiose et n’hésite pas à répondre par la négative. Il en est de même des syndromes agranulocytaires et de l’aleucie de Franck qui se placent à côté de la maladie de Schultz et se compliquent eux aussi très souvent d’angine ou de stomatite ulcéro-nécrotique a fuso-pirilles.

Il en est de même enfin des accidents bucco-pharyngés de la leucémie aiguë.

« En maintes circonstances donc dit M. Chevallier l’angine à fuso-spirilles apparaît done comme un épiphénomène, est-ce qu'il n’en serait pas toujours ainsi ? En effet rien ne plaide pour l’autonomie de cette prétendue affection ».

Mais Le Blaye oppose à cette interprétation le caractère clinique spécial des lésions de l’angine de Vincent, insiste sur la très grande fréquence de la lésion fuso-spirillaire et reprenant les arguments de M. Chevallier, demande pourquoi les auteurs qui refusent l'autonomie de l’angine de Vincent n’ont-ils pas {oujours trouvé l’associationfusospirillaire dans les angines agranulocytaires, les angines a monocytes ou la leucémie aiguë pour ne citer que celles-là.

On voit d’après ces quelques mots que l’étiologie de l’angine de Vincent est des plus discutée et que la clinique elle-même est battue en brèche par de nombreux

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27" géinlé 2 SRE

auteurs qui, en retrouvant chaque caractère dans un certain nombre d’autres syndromes refusent toute autonomie à celle-ci.

L’ulcération de l’angine de Vincent montre typiquement deux variétés ; la forme pseudo-diphtérique et la forme ulcéreuse proprement dite.

La forme pseudo-diphtérique présente une fausse membrane blanchâtre recouvrant en partie l’amygdale, les piliers, ou le voile, avec rougeur et œdème des parties voisines, rendant délicat le diagnostic avec la diphtérie, puisque le laboratoire est le plus souvent le seul signe permettant de différencier les deux affections.

La forme ulcéreuse de beaucoup la plus fréquente montre des ulcérations grisâtres profondes douloureuses siègeant au même point que la forme précédente mais pouvant siéger aussi aux gencives. Cependant un caractère différentiel important dans les formes classiques avec les angines ulcéronécrotiques consiste dans le fait que l’angine de Vincent creuse très peu en profondeur.

Du reste ces ulcérations sont toujours recouvertes au début par une fausse membrane diphtéroïde entourée d’une muqueuse ædématiée ; l’ulcération n’apparaît que vers le troisième ou le quatrième jour et dans la forme clinique où elle prend le caractère ulcéro-nécrotique à l’aspect d’une ulcéronécrose profonde. à bords taillés à pic, à fond saignant recouverte de débris putrides avec une haleine fétide.

L’adénopathie manque de caractéristique et il n’est nullement proportionnée à l'extension du processus. Souvent les ganglions sont gros et douloureux, souvent ils sont gonflés, parfois l’adénopathie manque totalement.

L’unitélarité de la lésion leimotive des classiques n’est

pas toujours confirmée et l’expérience montre quoique rarement une bi-latéralité du processus ulcéreux.

Les signes fonctionnels et les signes généraux sont extrêmement variables pouvant être soit très intenses soit a peu près nuls donc sans rapports étroits avec l'importance de la lésion locale ; a tel point que l’on enregistre souvent leur régression lorsque le processus ulcéro-nécrotique est à peine ébauché.

Malgré tout, il arrive que la clinique soit pañfois en peine pour le diagnostic et demande les secours de l’hématologie ainsi l’observation de Paquette au sujet d’un homme qui présenta brusquement un état toxiinfectieux grave avec asthénie intense température à 400 liséré blanc aux gencives avec tendance ulcéreuse et légèrement nécrotique. Le frottis de gorge montra l’existence de fuso-spirilles, l’hématologie montra une formule normale.

L'hématologie des maladies causées par la synbiose fuso-spirillaire de Vincent est marquée par des modifications sanguines inconstantes et variables.

D'après Smith le nombre des leucocytes est d'ordinaire augmenté de 8.000 à 15.000 par mmc. avec polynucléose, mais il n'empêche que dans certains cas le sang prend la formule de l’angine agranulocytaire de la leucémie aiguë ou de la mononucléose infectieuse, ce qui pose les problèmes à peu près impossible à résoudre sur l’origine réelle de la maladie.

P. Chevallier, qui ainsi que nous l’avons vu, considérait l’angine de Vincent comme une simple infection secondaire estime que la formule hématologique de l'infection spirillaire est un argument de plus en faveur de sa non autonomie.

Le pourcentage élevé des leucocytes à un seul noyau est dû souvent à l’augmentation de leur chiffre absolu (15.000 à 20.000 au mme.) mais aussi parfois à un certain degré d’'hypogranulocytose.

Buch sur 18 cas d’angine de Vincent trouve 14 cas de type ulcéro-nécrotique à début cryptique et formule sanguine variée et 4 cas ulcéro-membraneux avec mononucléose primitive ou secondaire.

Letulle pense que l’angine de Vincent si elle e xiste s'accompagne volontiers de neutropénie ce qui ne surprend pas quand on songe à son caractère ulcéronécrotique.

Ainsi de même que dans la classification l’étiologie ou la clinique, les discussions reviennent aussi nombreuses au sujet de l’hématologie les uns considérant la leucocytose avec polynucléose comme fréquente d’autres considérant la monocytose comme un caractère essentiel, d’autres enfin insistant particulièrement sur la neutropénie.

L'évolution est habituellement favorable et la maladie guérit rapidement comme toutes les fusospirilloses par les applications d’arsénobenzol (Achard, et Flandin) ou par l'injection intra-veineuse du même produit. Cependant les récidives sont fréquentes.

Le diagnostic qui déjà peut être discutable dans les formes primitives le devient encore plus dans les formes secondaires.

L’angine de Vincent avec ses caractères ulcéreux et sa tendance légèrement nécrotique peut en effet être secondaire à la syphilis bucco-pharyngée (Chevalier in thèse Julien, Paris 1934). au cancer de l’amygdale (Aubin).

Souvent elle se manifestera sur une angine diphtérique ainsi qu’en témoigne l'observation suivante (Chevalier in thèse Julien).

E.C. 22 ans, consulte le 15 septembre 1933 pour douleurs à l’amygdale droite et dysphagie légère. On constate une angine pultacée banale.

Le 21 septembre un frottis de gorge montre outre des fusospirilles de Vincent extrêmement nombreux, la présence de bacilles courts.

L'’amygdale commence à se creuser; étant donné le très grand nombre de fuso spirilles et la tendance ulcéreuse on conclut à une angine de Vincent. L'état s’aggrave malgré le traitement, la dysphagie est de plus en plus marquée avec hypersialorrhée, et température à 390.

L’ulcération s’agrandit, et creuse très loin en profondeur. Ces ganglions sous maxillaires, jusque là peu engorgés, augmentent de volume. On décide alors, étant donné la présence de ces bacilles courts dans le frottis, d’injecter du sérum anti-diphétirique en continuant le traitement local. Tous les signes cliniques, généraux, fonctionnels, locaux, s’améliorent en deux jours.

De même parmi toutes les observations des angines à monocytes on trouve de façon très fréquente une angine à caractère ulcéro-nécrotique avec synbiose fuso-spirillaire à état toxi-infectieux généralement sévère. Nous rappellerons en particulier l’observation de Chevalier et Bize déjà étudiée au chapitre de l’angine à monocytes.

Le cas suivant rapporté par Chevallier (in thèse Julien}

pour être moins caractéristique que le précédent est cependant intéressant à signaler.

G.X. est hospitalisé pour douleurs de gorge, état infectieux sévère, avec température à 400. Il avait commencé à souffrir 6 jours avant, l’état s’aggravant progressivement.

L'examen montre une ulcération du pilier avec une amygdalite qui d’abord pultacée devient rapidement

De:

diphtéroïde ainsi qu’une grosse adénopathie sous maxillaire sensible prédominante à droite.

L'amygdalite devient ulcéro-membraneuse et on trouve de très abondants fuso-spirilles.

Un examen de sang pratiqué montre 9.200 G.B.; 28 % de poly; 1 % lympho; 71% mono; l’état clinque s'améliore peu à peu et 20 jours après une deuxième numération montre 8.000 G.B.; 61 % poly; 1 % Iympho; 38 % mono.

Angines ulcéro-nécrotiques de la scarilatine

Même dans l’angine simple de la scarlatine la muqueuse est dépolie érodée, tout en conservant sa teinte rouge. Mais elle peut dans certaine formes cliniques présenter des ulcérations à tendance extensive en surface et en profondeur réalisant une ulcération nécrotique.

La première étude détaillée de cette forme clinique de la scarlatine remonte à Henoch (1885) c’est une complication relativement rare de la maladie et qui peut se rencontrer à toutes les phases de l’évolution. A la période de début, elle peut ne pas être nécrotique d'emblée et ne revétir cet aspect qu'après 4 à 6 jours, tandis que celle qui survient après la défervescence, par exemple, arrive beaucoup plus vite au stade de sphacèle.

Depuis Henoch, ces variétés graves des angines scarlatineuses ont été étudiées surtout par Méry et Halle d’une part et par Stroe et Hortopan d’autre part. Ces derniers ont même isolé une forme primitive indépendante de toute scarlatine.

Cette angine ulcéro-nécrotique frappe surtout les jeunes enfants : 45 cas de 21 mois à 3 ans sur 48 cas (Gouget in Méry et Halle).

Dans la grande majorité des cas elle survient dès les premiers jours et frappe des sujets atteints de scarlatine grave.

Il s’agit ici d’une nécrose réalisant un aspect local bien différent de la tendance ulcéreuse qui est le fait de toute angine scarlatineuse même pseudo-membraneuse.

Le début en est rapide à partir d’une petite tache blanc grisâtre se continuant insensiblement sans aucune diminution avec la muqueuse saine environnante et donnant l’aspect d’une portion de muqueuse cautérisée à l’azotate d'argent.

Puis des amas pultacés se forment qui en se détachant laissent une perte de substance humide et saignante. L'extension se fait en tache d'huile très rapidement envahissant la luette les piliers le voile et même la face interne des joues et les gencives au niveau de la dernière molaire.

Très rapidement (12 à 24 h.) la partie nécrosée laisse une ulcération ovalaire à bords taillés à pic à fond recouvert d’un exsudat brunâtre suppurant peu, mortifié et tendant à s'étendre en profondeur pouvant emputer la luette et perforer le voile.

Sur l’amygdale en particulier l’aspect est caractéristique. Les rebords sont sinueux et polycycliques, tendant à évoluer vers la profondeur et pouvant s'étendre à la cavité buccale sous forme de rhagades saignantes. La muqueuse grisâtre dans toutes cette zone devient peu à peu jaune à certains points, noirâtre ailleurs, saigne facilement mais, caractère important on ne peut arrive: ; détacher cette couche sphacélée des plans sous-jacents auxquels elle adhére solidement.

Ces angines sont, -surtout au début à différentier des

véritables à fausses membranes auxquelles elles ressemblent à l’examen superficiel. Mais outre l’adhérence au plan profond, la coloration elle-même diffère. Les amygdales sont ici plutôt grisâtres et non blanc opalin comme les angines à fausses membranes.

L’haleine est fétide mais n’a jamais l’odeur spéciale de la gangrène (Méry à Halle). Il y a hypersialorrhée. Le Jetage nasal est très fréquent presque contant et peut même être assez abondant Henoch et Hirsch.

La réaction ganglionnaire est constante mais variable très rarement douloureuse jamais suppurée et sans périadénite.

La température est variable soit normale soit hyperternie.

Les signes généraux sont généralement intenses l’adynamie constante, l’œdème de la face habituelle bien que l’albuminurie soit constatée très peu souvent.

Les ensemencements faits montrent du streptocoque et parfois du staphylo., il n’y a jamais de bacilles diptériques dans les formes classiques.

L’évoiution est le plus souvent fatale dans l’adynamie profonde au milieu du syndrome de la septicémie streptococcique soit par la scarlatine, les signes généraux, ou l’angine de Henoch ou ses complications : adéno-phlegmon du cou ; otite, broncho-pneumonie, septicémie.

Cependant l’ulcéro-nécrose peut s'arrêter et se recouvrir d’une muqueuse rosée, Dans ce cas l'amélioration survient très rapidemen. mais le fait est peu fréquent. Langlais signale 11 morts sur 15 cas Méry et Halle ont vu dans toutes leurs observations l’évolution se faire vers la mort par contre Lereboullet sur cinq malades

signale cinq guérisons.

Boyer

L'évolution serait moins mauvaise lorsque l’angine ulcéro-nécrotique survient tardivement dans la convalescence.

Le diagnostic différentiel outre l’éruption permettra par quelques nuances d’éliminer la diphtérie. En effet l'apparition simultanée en des points éloignés ; la grande extension des altérations nécrotiques qui peuvent envahir toute la muqueuse buccale, la cœxistance à côté des ulcérations recouvertes par l’exsudat secondaire d’ilots de muqueuse nécrosée non éliminée dépassant les amygdales enfin la discrétion relative de la réaction ganglionnaire et de la fétidité de l’haleine, l’intensité des signes généraux et de la température, la leucocytose marquée dans le sang jusqu’à 40.000 avec polynulcléose neutrophile ; la réaction de Dick positive ; tout cela fera penser à la scarlatine. Cependant il ne faut pas oublier que l'association avec le bacille de Loeffler est loin d’être exceptionnelle.

D'autre part s’il est facile de rattacher l’angine ulcéro-nécrotique à la scarlatine quand celle-ci survient en pleine période d’état d’une scarlatine elle-même maligne plus difficile est le diagnostic lorsque l’angine survient tardivement après une éruption fruste et fugace n'ayant pas attiré l’attention de l’entourage ou tout au début de l’évolution avant même que l’éruption ne soit apparue. On s’aidera alors de l’interrogatoire contage ou épidémie érythème plus ou moins marquée dans les jours précédents.

De la clinique trace d’éruption cutanée, examen de la langue desquamations palmoplantaire du laboratoire : hyperleucocytose a poly neutrophiles.

Enfin le diagnostic sera à faire avec l’angine gangré-

neuse de la scarlatine laquelle s’observe surtout dans les milieux hospitaliers ou ne peut être pratiqué l’isolement, chez les enfants malingres, chétifs, misérables. En tenant compte de la rareté de cette forme clinique car la scarlatine est peut-être de toutes les maladies celle qui se complique le moins de gangrène (Tessier et Duvoir).

Celle-ci peut survenir d'emblée mais le plus souvent elle se succède à une des formes graves de l’angine ulcéromembraneuse la clinique est basée sur :

19° la fétidité atroce de l’haleine fécaloïde gangrène ;

29 l’exsudat pharyngé qui a l’aspect d’une bouillie gris noirâtre et putrilagineuse ;

3° la nécrose de la muqueuse qui forme autour de la bouillie tissulaire un bourrelet rouge vineux qui la surplombe ;

49 Ja gangrène qui sétend de proche en proche ;

59 l’adénopathie énorme la réaction ganglionnaire étant particulièrement intense ;

6° l'intensité des signes généraux et de la sidération toxique de l’organisme.

La mort est habituelle par intoxication ou extension locale du processus gangréneux qui ulcère les gros vaisseaux du cou.

Existe-t-il un rapport entre la gravité de la scarlatine l'intensité de l’éruption et les phénoménes généraux du début de ces accidents de sphacèle ? Nous croyons plutôt que les angines nécrotiques tirent leur malignité d’ellesmêmes et si l’adynamie et l’hyperthermie sont de règle c’est moins par le fait de la maladie que par la compli-

cation elle-même.

Observation Giroux, in « Archiv. de Méd. des enfants », L. K. fillette de six ans ayant eu déjà une rougeole et

PTT

une coqueluche, présente depuis 8 jours de la température, de l’anorexie, une angine et de la dyspnée. Elle est admise au pavillon des enfants malades le 21 janvier. les amygdales, les piliers postérieurs et la luette sont recouverts d’un exsudat jaune sale. On constate une adénopathie sous maxillaire peu volumineuse et une éruption scarlatiniforme très légère en voie de répression.

Le 21 janvier un catarrhe occulo-nasal, très intense est remarqué. Le revêtement grisâtre de l'arrière gorge a pris par place une teinte gris noirâtre. Le moindre attouchement fait saigner la muqueuse. L’haleine est fétide.

Le 24 janvier aggravation des signes précédents température à 4002, conjonctivite ; prostration augmentée. Pas d’albumine dans les urines.

Le 26 janvier, un ictère intense se développe avec gros foie douloureux, l’angine nécrotique s'étend encore, la mort survient le 27 janvier.

Observation N° 2 (in Girout). — R.H. 27 mois est hospitalisée pour état fébrile le 8 février ; éruption scarlatiniforme le 10 se développe une angine de moyenne intensité ; l’éruption disparaît peu à peu; mais l’angine s'aggrave.

Le 15 février les amygdales et les piliers postérieurs sont recouverts d’un enduit sphacélique grisâtre. Il existe un jetage nasal assez abondant, les ganglions sous maxillaires sont légèrement tuméfiés, il n’y a plus d’éruption. Les deux jours suivants l’aspect est de plus en plus nécrotique, noir par place, grisâtre ailleurs. La couche sphacélée ne peut être détachée des plans profonds. L’haleine est très fétide. Le 20 février, l’état général est moins mauvais, Mais apparaît une conjonctivite double.

Le 26 février on constata une otorrhée double.

Le 1 mars on fait une trépanationu de l’antre droit avec curettage de la caisse. On ramène du pus. L'enfant qui au moment de la publication de l’observation, vient régulièrement aux pansements, va actuellement très bien.

L’angine diphtérique

dans ses rapports avec l’ulcéro nécrose bucco pha yrgée.

L’angine diphtérique sera discutée au point de vue des angines uicéro récrotiques à la fois dans sa forme classique et dans sa forme maligne.

Nombreuses sont dans le cours de cette étude les observations rapportées soit au chapitre de l’agranulocytaire de l’angine de Vincent, de l’argire à monccytes où l’aspect clinique en imposait pour ure angire diphtérique.

En particulier la forme d’argine agranulocytaire simulant l’angine diphtérique est fréquent et obiige à se comporter comme si ce dernier diagnostic était certain, en attendant les résultats de l’ensemencement, de l’hémcculture, on doit injecter du sérum comme pour ure angine diphtérique grave. L’urgence du traitement est en effet trop grave pour que l’on songe une seconde à s’en dispenser.

Il arrive du reste que la culture du frottis de gorge d’une angine agranulocytaire montre la présence de bacilles diphté:iques ce qui peut re pas amener le praticien à faire un examen du sarg et ure formule leucccytaire seule certitude pour le diagnostic.

L'observation de Dufourt est des plus intéressante. Ayant trait à un enfant de 12 ans, qui avait été envoyé à l'hôpital par son médecin avec le diagnostic de diphtérie, basé sur l’aspect des lésions bucco pharyngées. L'examen du sarg au point de vue de la formule leucocytaire montra qu'il s'agissait en réalité d’une angine agranulccytaire.

La diphtérie maligne peut dans un grand nombre de cas présenter un caractère ulcéro nécrotique.

Les fausses membranes qui se sont étendues avec une rapidité extraordinaire ont l’aspect épais, tomenteux,

irrégulier ; au lieu d’être brillantes et nacrées elles sont jaune fauve, grisâtres, marbrées de taches hémorragiques. Leurs contours mal limités se perdent dans un magma patrilagineux qui exale une odeur putride. Quant on les arrache on voit qu’elles reposent sur une muqueuse tuméfiée à l'extrême. Le voile du palais extrêmement œdématié est rouge et profondément congestionné.

Les signes généraux sont intenses traduisant la toxiinfection grave, la température peut atteindre 400 mais oscille le plus souvent entre 380 et 390, Les malades sont prostrés abattus indifférents immobiles.

On constate des ecchymoses sur la peau et à tous les points d’injections.

Les modifications sanguines comportent :

1° L’anémie, en général modérée mais toujours moins intense suivant la gravité de l’intoxication ;

20 l’hyperleucocytose ce qui est le point important avec le diagnostic de l’angine agranulocytaire lorsque celle-ci simule la diphtérie. Eile est de règle dans l’angine dyphtérique au point que dans les formes graves, le tableau sanguin peut être leucemoïde (Schleip). Cette leucocytose oscille entre 9.000 et 20.000. D'une façon générale cette leucocytose correspond au degré de l’mfection.

D’après Chalier et Samari, si cette leucocytose de l’angine diphtérique maligne s’atténue progressivement, il y à quelques chances de guérison. Par contre, si elle s’élève de plus en plus, le pronostic devient franchement mauvais.

Qualitativement la polynucléose reutrophile a dans ses variations une valeur identique à celle de la leucocytose. La disparition des éosinophiles serait une source d’inquiétude. L’hypereosinophilie au contraire va de pair avec une évolution favorab'e.

= Cam

Cependant, il est des cas où la réaction leucocytaire est absente et où l’on constate même une leucopénie avec lymphocytose, d’une signification pronostique toujours très sévère. (Wile).

Ainsi la diphtérie peut souvent se présenter à l'esprit du praticien en face d’une angine ulcéro nécrotique surtout à la période de début où l’ulcéro nécrose est recouverte d’une fausse membrane.

Il en est ainsi des formes psuedo diphtériques de l’angine agranulocytaire. Cependant quelques nuances cliniques pratique concurremment à l’ensemencement obligatoire et à l'injection massive de sérum, un examen de sang révélateur. Ce sera l’absence de jetage ou le peu d’importance des adénopathies, et le fait que dans la gorge on trouvera des endroits où les ulcérations atoniques coexistent avec les fausses membranes.

Il existerait suivant Farmikidis des syndromes marqués par la coexistence de l’agranulocytose et d’une angine diphtérique réelle.

L'auteur base ses conclusions sur les examens hématologiques faits à 40 malades entrés dans son service de diphtérie : sept étaient porteurs de bacilles courts avec cliniquement, d’une part, une angine diphtérique et un état infectieux qui dans certains cas avait une allure très grave ; d’autre part, des lésions graves de la muqueuse amygdalo-pharyrgée, dont quelques unes étaient ulcéronécrotiques.

Ces sept malades présentaient une leucopénie très accentueé avec diminution considérable des poly. allant parfois jusqu’à leur disparition, sans grande modification des hématies, mais un accroissement du nombre des plaquettes. Six sont guéris, un est mort.

D'autre part, nous avons déjà vu dans les syndromes agranulocytaires post-infectieux, l'observation de Julliard, où à côté d’une angine agranulocytaire avec syndrome sanguin typique, le frottis de gorge montra l'absence de bacilles de Loeffler.

Chalier et Samari ont repris la question, mais n’ont jamais trouvé de leucopénie et ont confirmé les données

classiques.

Noma

L’angine ou la stomatite ulcéro-nécrotique de l’agranulocytose peut parfois se présenter cliniquement comme un noma. Certains auteurs suggèrent même que la nécrose de la peau et des muqueuses du noma relève primitivement de la diminution des granolocytes (Von Bonsdorff) en s'appuyant sur le fait que le noma s’observe surtout, dans les maladies qui s’accompagnent de leucopénie avec granulocytopénie relative (rougeole, typhoïde, grippe).

D’autres auteurs (Touraine) insistent sur les caractères communs de la stomatite ou de l’angine ulcéro nécrotique et de la stomatite ou de l’angine gañgréneuse.

C’est pourquoi, nous croyons nécessaire d’examiner succinctement le noma au titre du diagnostic différentiel avec les stomatites ulcéro nécritiques.

Le noma est une stomatite gangréneuse — bien décrite pour la première fois par Battus, médecin hollandais du xvIIe siècle, puis par Lunk en 1765 —qui survient surtout chez l’enfant et est presque toujours secondaire à une maladie infectieuse.

Cliniquement le début est indolore et passe facilement inaperçu, l'attention n’est attirée que tardivement, soit

par la fétidité de l’haleine, soit par le gonflement livide de la face externe de la joue, gonflement centré par un noyau d’une dureté pierreuse.

La bouche montre, à l’examen, une muqueuse déjà noire, escharrifiée, putrilagineuse. Bientôt en un point de celle-ci, apparaît une table violacée se recouvrant de phlyctènes ; ces phlyctènes crèvent en laissant chacune une petite ulcération bien circonscrite, arrondie, à fond grisâtre, 1l y a en même temps hypersialorrhée.

Puis l’ulcère s’aggrandit, à la fois en surface et en profondeur, ses bords sont décollés, auréolés d’un rouge livide et 1l envahit les joues, les lèvres, les gencives, la voûte palatine, les os, qui se nécrosent en même temps, une sanie purulente, renfermant des détritus gangréneux d’odeur infecte, s'écoule continuellement de la bouche.

Les accidents sont cependant peu douloureux et les signes fonctionnels plus ou moins accusés.

L'évolution peut se faire rarement vers l’élimination de l’escharre qui se limite, les bords de la plaie deviennent rouges, granuleux, bourgeonnants, la cicatrisation s’obtient au prix de mutilations énormes.

Mais le plus souvent, le processus gangréneux continu son œuvre, l’escharre cutanée s’étend de plus en plus, les ganglions sous maxillaires, peu douloureux, sont engorgés à un degré assez faible ; l’adynamie s’accentue, le pouls est petit, rapide, les bruits du cœur sourds, mal frappés, irréguliers, une diarrhée fétide abondante s’installe et l’évolution se termine par la mort.

Nous voyons donc que dans les cas typiques le noma est très différent de la stomatite ulcéro nécrotique classique : le début insidieux, la dureté pierreuse de la tuméfaction, les phlyctènes qui se développent sur.l’escharre, dont les

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contours sont violacés, la sanie purulente renfermant les débris gangréneux, l’odeur infecte spéciale de l’haleine et des débris expulsés, bien différente de l’odeur simplement fétide non gangréneuse de l’ulcro nécrose ; l’évolution relativement lente et progressive du noma ; tout cela s'oppose point par point avec l’ulcéro nécrose de l’agranulocytose par exemple.

Mais à côté de ces cas, il en existe d’autres où l’intensité du processus ulcéro nécrotique, l'extension de plus en plus grande de celui-ci, qui peut même nécroser l'os (Marchal et Maurel) la présence de ganglions très fréquents dans les syndromes agranulocytaires, l'odeur d'autant plus infecte, que l’ulcéro nécrose est plus prononcée, la faillite de l’état général, tout cela peut faire penser un noma.

L'examen de sang ne viendrait pas toujours trancher le diagnostic, si nous en croyons Von Bonsdorff d’après lequel le noma s’observerait surtout dans les maladies accompagnées de leucopénie avec granulopénie relative. Cependant Fanton trouve dans le noma une faible augmentation des polynucléaires neutrophiles. Di Maggio constate presque toujours dans le noma, des modifications de la formule leucocytaire à type de réaction myeloïde, avec des éléments jeunes de la série blanche.

Le seul point différentiel intéressant consisterait donc dans les résultats de la ponction sternale précieuse à la fois pour le diagnostic et pour le pronostic.

Enfin Touraine a insisté assez récemment sur le parallélisme qui existe entre l’ulcéro nécrose et la gangrène de la bouche ou du pharynx.

1° Comme étiologie : les deux processus étant plus fréquents sous les climats froids et humides; en saison

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froide et humide (printemps); dans le sexe féminin qui est toujours plus éprouvé que l’autre ;

29 Dans la clinique : les signes locaux seraient presque identiques dans les deux affections : les plaques sphacéliques découvrant les ulcérations profondes ; la tendance extensive en surface et en profondeur, l'atteinte peu intense des ganglions ; les signes fonctionnels et les signes généraux.

39 La rareté relative et la discrétion des lésions paremchymateuses (foie, reins, rate).

Cependant, tout en reconnaissant la haute valeur de l'étude de Touraine, il nous semble difficile de suivre cet auteur dans ses conclusions ; en effet, à côté des formes gangréneuses de l’ulcéro nécrose agranulocytaire par exemple, il existe des cas typiques, quoique de moins en moins fréquents, de noma avec tout leurs caractères spécifiques opposés à ceux de la stomatique ulcéro nécrotique.

Les deux observations suivantes : l’une de noma pur, l’autre de stomatite d'aspect gangréneux avec agranulocytose, situeront mieux qu’une longue discussion les différences et les points de rapprochement existants entre ces deux syndromes.

Observation N° 1 (Paquette) Un Med. Canada, 38. — Femme de 41 ans dont le crochet du dentier avait provoqué une ulcération sur la face interne de la joue gauche. La malade va voir son dentiste 4 jours après, celui-ci constate une plaque géniale sphacélique d’odeur putride avec grosse induration. Ordonne son hospitalisation le 16 décembre 1938. La malade est très infectée. fatiguée, pâle avec température normale et pouls à 110.

Sur la face externe de la joue gauche, on constate un gros placard rouge, violet, induré, rond, bien limité, du diamètre d’une pièce de deux francs; aucune douleur,

ni spontanée, ni provoquée, la peau est rigide à ce niveau ; sur la face interne de la joue l'examen montre une vaste lésion ovalaire recouverte d’une fausse membrane sphacélique, blanc jaunâtre, opalescente, très épaisse, avec au-dessous une ulcération rouge et quelques points noirs de sphacèle.

Tout autour la muqueuse est boursouflée, limitant la plaque par un bourrelet.

Outre l'absence de douleurs on ne constate pas de trismus, pas de sialorrhée, mais une odeur nettement gangréneuse qui n’est du reste sentie que par intervalle, pas d’adénopathie importante, ni de l’angle de la mâchoire ni cervicale.

Le prélèvement montre des fuso-spirilles à l’état pur.

L'évolution est d’abord freinée par l’arsénobenzol associé à l'insuline, puis la guérison se produit sous l’action de l’acide ascorbique intra veineux.

Observation N° 2. — Dufour et Leblaye. — Fillette de 7 ans, sans antécédents, qui tombe malade le 29 avril 1932, avec température malaise général, vomissements, constipation. Le médecin conclut a un embarras gastrique fébrile.

Le 6 mai l'enfant après avoir été mieux présente une aggravation très marquée de son état. température 390, gencives tuméfiées, avec plaques noires, diphtéroïdes surtout au niveau des molaires supérieures gauches où l’on voit une énorme masse noire ressemblant à un gros caillot. La gencive est ulcérée à ce niveau, les dents déchaussées et branlantes. Il s’écoule constamment de la bouche une salive sanguinolente.

L'état général est très mauvais avec épistaxis fréquentes hématuries, purpura. Le 8 mai le Docteur Leblaye appelé fait un examen de sang qui montre 2.200.000 G.R. par mmc. ; 800 G.B.; 88 % lympho. ; mono 10 % poly 1 %. La malade est traitée par les injections d’hépatrol et de sulfarsénol associé a un collutoire au novar.

Deux jours après, la numération montre : poly : 36,5 %, mono 1 %, lympho 59 %.

Les signes cliniques s’améliorent très vite et au bout d’un mois la guérison est complète.

En résumé, cette enfant, à la suite d’une toxi infection indéterminée, fit une stomatite gangréneuse avec accidents hémorragiques et agranulocytose sanguine, l’évolution se fit rapidement vers la guérison.