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d’anormal ; le foie peut être un peu gros; la rate percutable, et légèrement douloureuse, c’est tout.

A l'examen du sang, on constate que les G.B. sont seuls atteints, leucopénie extrême 1.800, 1.000, 700 éléments au mmc; les polynucléaires neutrophiles sont très diminuées : 10%, 8% et moins, diminuant encore au fur et à mesure de l’évolution (caractéristique du syndrome).

L'évolution est rapidement fatale, de 5 jours à deux semaines, parfois terminée par une broncho-pneumonie. Toutes les hémocultures, sero-diagnostic ont été négatives ; il n’y avait aucune étiologie, aucun signe cardiaque observé.

A la vérification anatomique, Schultz avait constaté : foie mou graisseux, rate normale, nécrose amygdalienne, avec tissus plus ou moins adhérents au centre de l’ulcère.

Microscopiquement :

1° Ulcéro-nécrose pharyngée : autour : Zone sans caractères cellulaires marqués ; plus loin : zone d'infiltration avec cellules rondes ; nulle part, on ne trouve de granulocytes.

20 Rate : structure normale, mais aucun poly neutrophile.

3° Moelle osseuse : sidérée, sans réaction cellulaire, sans éléments récents ; dégénérescence graisseuse.

Schultz conclut à l’existence d’un syndrome nouveau non classé dans la littérature, qu’il appelle agranulocytose, et dont les caractères sont les suivants : absence de toute étiologie, maladie à début brutal, à évolution rapidement fatale, frappant surtout les femmes, et dont les signes cardinaux sont : l’asthénie profonde, les signes toxi-infectieux intenses, l’angine ulcéro-nécrotique, l’ictère, la leucopénie et la disparition des leucocytes du sang sans anémie.

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Cependant, déjà, en 1907, Turck, puis Strusberg en 1912, avaient rapportés des observations de septicémie à staphylo. surtout, avec endocardite mitrale, leucopénie à 400, et disparition presque complète des granulocytes du sang.

Après Schultz, Friedemann en 1923 rapporte quatre observations et propose le nom d’angine agranulocytique, Lauter en 1924 publie un cas de guérison ; Bantz en 1925 montre que l’agranulocytose peut s’observer chez l'enfant (Obs. d’un enfant de 4 ans 1 /2).

Les travaux se multiplient, faisant éclater le cadre trop rigide qu'avait assigné Schultz à l’agranulocytose.

Dès 1926 en France M. Aubertin puis en 1928 MM. Aubertin et Lévy élargissent la notion de l’agranulocytose, en rappelant qu'à côté de l’agranulocytose de Schultz existent des syndromes agranulocytaires plus complexes, et en montrant que l’agranulocytose n’est point seulement l’attribut exclusif d’une infection spéciale de la cavité bucco-pharyngée.

Sabrazes considère que ces syndromes rentrent dans. un cadre nosologique beaucoup plus large de :

myéloses hypoblastiques et aplastiques « lesquelles. peuvent être :

érythropéniques,

1° Partielle $ leucopéniques, plaquettopéniques,

érythroleucopéniques, 29 Mixtes érythropiaquettopéniques, leucoplaquettopéniques,

30 Globales érythroplaquettoleucopéniques ».

Et Farmakidis en donne une classification, sur laquelle nous reviendrons à l’étude de ces syndromes agranulooytaires.

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LES LÉSIONS BUCCO-PHARYNGÉES

Les signes bucco-pharyngés sont nettement au premier plan imprimant à la maladie une allure tout à fait spéciale.

Ils peuvent être absolument primitifs, se manifestant de pair avec les signes généraux dès les premières heures ; la dysphagie est alors d'emblée intense avec salivation, voix nasonnée, léger trimus, haleine fétide, voire putride ; érythème du voile et des piliers, avec tuméfaction de la région (Langeron) la muqueuse buccale est fréquemment rouge vif. Rapidement, se forme sur une amygdale, car l’angine est d’abord unilatérale, un exsudat pultacé, visqueux ou pseudo-membraneux, plus ou moins dense, rarement, adhérent, blanc grisâtre, peu dissociable, envahissant, rappelant la fausse membrane de la diphtérie maligne et faisant souvent porter ce diagnostic. En même temps que cette angine, s’observent des signes généraux très intenses, une asthénie brutale, sidérante qui anéantit le malade en quelques heures : véritable tuphos laissant cependant toute la lucidité ; des frissons, une hyperthermie à 40° ; un pouls rapide, petit, font par leur ensemble penser à une maladie infectieuse ou une atteinte grave de l’organisme et font discuter parexemple la typhoïde.

Cependant, les signes bucco-pharyngés sont loin d’être toujours des signes de début. Très souvent, les malades

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présentent depuis quelques jours un fond, d’asthénie plus ou moins intense, une fièvre qui ne cède pas irrégulière peristante (sauf le cas de : Empey in Thèse Luneau) sorte d’incubation de la maladie qui explosera brusquement (Friedemann, Charlier, Martin et Naussac Cordier).

Dans d’autres cas également fréquents les signes généraux très bruyants ouvrent la scène ; l’angine est nettement secondaire pouvant ne s’observer que plusieurs jours après le début (Benhamou) pouvant même ne jamais se manifester, l’erreur fréquente de diagnostic est alors le phlegmon amygdalien ; on incise et sur la plaie, d’ou ne s'écoule pas de pus, va se greffer une ulcéro-nécrose.

Beaucoup plus rarement l’asthénie primitive très marquée progressive de durée extrêmement variable, la chute de la tension sont les seuls signes notables et font penser à la maladie d’Addison (Langeron-Proust, 14 jours Hucher 4 mois, David 5 mois) et c’est à partir de ce facteur que s’installe le tableau d’agra.

A côté de ces manifestations bucco-pharyngées primitives l’anamnèse peut montrer assez souvent une tendance à l’amygdalite catarrhale avec angines fréquentes et à répétition (Erwin) (Chalier, Martin, Naussac, Leutchtem) une malade de Benhamou avait même subie une amygdalectomie et l’angine bulleuse du début devint ulcéro-nécrotique sous les bulles.

Quel que soit le mode de début, la période d'état est rapidement atteinte, ce stade de congestion avec exsudat banal se transforme et nous allons voir apparaître l’ulcéro-nécrose typique de la maladie.

Au-dessous de la fausse membrane la muqueuse se

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