OBSERVATIONS

Osservarion [. (Personnelle.)

Angiomes des bourgeons maxillaires inférieurs culanés et muqueux. Angiome total cle la langue. Lésions bilatérales, symétriques, confluentes.

* Charlotte M..., 7 ans, salle Baudelocque, lit n° 11, hôpital des Enfants-Malades, mois de mai 1900.

=) Dante

En regardant l'enfant de face, ce qui frappe immédiatement, c'est la division symétrique de la figure en trois zones : la partie supérieure, noire, couverte de cheveux ; la partie moyenne qui va du front à la bouche suivant la ligne médiane, et d’une oreille à l'autre suivant le sens transversal, forme un ovale où les téguments sont normaux, de couleur blanche mate. Au contraire, la

partie inférieure du visage est rouge lie de vin; il y a là une tache qui forme comme un collier rouge, couvrant le menton et la partie inférieure du cou, et s'étendant jusqu'aux oreilles. Cette tache est au lieu et place qu’occupe une barbe chez un homme. - Nous allons en préciser les limites et les caractères. EE

Limire supéRIEURE. — A droite, de la commissure des lèvres jusqu'au pavillon de l'oreille, un peu au-dessus du tragus, à la

naissance de l’hélix, s'étend une ligne sinueuse (1) dessinant trois courbes avec de petites dépressions intermédiaires. À gauche, une ligne semblable, faisant aussi trois courbes plus accusées, rappelant les arches d'un pont, limite cette tache qui s'arrête à un centimètre au-devant de l’oreille, au même niveau en hauteur que du côté droit. La lèvre inférieure rouge et hypertrophiée réunit

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ces deux lignes, formant avec elle une courbe en fer à cheval.

La lèvre supérieure, normale, ne présente que deux petites taches situées l’une à droite, l’autre à gauche, près des commissures et formées de petits éléments rouges dissociés.

Limites LATÉRALES. — À droite : le fond de la conque est rouge, la peau qui recouvre le lobule de l'oreille est aussi plus vascularisée. Les limites de la tache peuvent être ainsi déterminées : Du

(1) Passant sur le milieu de l’arcade zygomatique ou à son niveau.

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sillon rétro-auriculaire, à 2 centimètres au-dessus du lobule, part une ligne parallèle à la direction du cou, faisant un trajet de 5 centimètres avant de rencontrer une autre ligne droite avec laquelle elle se croise, et se dirigeant obliquement en dedans pour atteindre la dépression de la fourchette du sternum. À moitié chemin, cette ligne est interrompue par une bande de peau de couleur normale, large de 1 centim., longue de 5 centim., à bords sinueux, qui s'enfonce dans la tache rouge ; le dessin formé rappelle un accident de côte sur une carte de géographie.

À gauche : la tache n’atteint pas l’oreille, elle passe à 1 centim. au-devant, touche à l'insertion du lobule, et rejoint de là, par un trajet oblique en ligne droite, le même point de la dépression sussternale, comme du côté droit.

RéGionNs occuPÉES PAR CETTE TACHE. — À droite : la région malaire dans sa moitié inférieure, la région parotidienne, la moitié inférieure de l'oreille externe. À gauche : même disposition, l'oreille est intacte. Sur la ligne médiane : le menton, le sousmenton, les régions sus et sous-hyoïdiennes médianes, et toute la peau comprise dans le triangle formé par le relief des deux muscles sterno-cléido-mastoïdiens. Ajoutez quelques petits éléments sur la lèvre supérieure au voisinage des commissures.

DivisioN DE CETTE TACHE ET CARACTÈRES DE SES ÉLÉMENTS. — 1° La lèvre inférieure. — 4 ou 5 fois grosse comme une lèvre normale chez un enfant du même âge.elle a le volume et l'épaisseur d'un doigt indicateur d’adulte. Son étendue dans le sens transversal est de 4 centim.; sa plus grande épaisseurde 18 millim.Elle a une tendance à s’écarter des gencives et à tomber. De coloration bleuâtre, cyanosée, uniforme, la muqueuse et la peau sont à peine distinctes, cependant la muqueuse par le froncement fait des stries verticales qui s'arrêtent au sillon de séparation cutanéo-muqueux, et le font reconnaitre ; les glandes font aussi de petites saillies à la surface de la muqueuse. Cette lèvre est très mobile, accomplit tous les mouvements de préhension, de succion ; elle fait une occlusion parfaite de la fente buccale quand l'enfant contracte ses muscles orbiculaires, en pinçant les lèvres; à ce moment la lèvre

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réduite de volume, cachée sous la lèvre supérieure, ne paraît guère plus grosse qu’elle ne doit être normalement, La consistance en est très molle, flasque ; la pression des doigts ne peut réduire complètement la tumeur formée ; après s'être affaissée légèrement, elle reprend son volume initial, dès que cesse la pression ou la contraction.

2 Les joues. — La peau qui recouvre la mâchoire inférieure est de coloration rouge vineux, et dans toute son étendue, uniformément colorée ; la tache s'arrête à la moitié de la joue droite et à la même hauteur sur la joue gauche. La limite de séparation entre la tache et la peau saine de la zone moyenne de la face est très nette ; c’est une ligne formée de plusieurs courbes se succédant régulièrement et au niveau de laquelle, la coloration de la peau passe, du rouge vineux, franchement au blanc. La pression du doigt atténue la coloration sans la faire disparaître complètement ; le froncement de la peau l’accentue au contraire, La peau est souple, n'offre aucune résistance plus grande ; le palper fait avec deux doigts dont l’un est introduit dans la bouche, ne rend compte d'aucune mollesse, ou résistance anormale, Pas d'augmentation d'épaisseur sensible, et cependant la face dans sa partie inférieure est légèrement bouffie. Nulle part, trace de boutons, d’éruptions ou de cicatrices anciennes sur les joues.

3% Le menton est nettement saillant, et la peau certainement

épaissie. C’est à son niveau que la couleur de la tache est le plus accusée ; elle offre l’aspect vineux et le velouté de la peau qui recouvre une pêche rouge.

& Le cou à l’état de repos ne présente qu'une légère coloration dont la teinte est grisâtre, et la tache va en décroissant de la région sous-mentonnièretrès rouge, à la fourchette du sternum où la peau redevient normale, Il en est ainsi à l'état de repos, mais, au moment où l'enfant fait des efforts de toux, les lèvres et les joues deviennent plus bleuâtres, nettement cyanosées, turgescentes, et le triangle de la région hyoïdienne prend la coloration vineuse qu’avaient toute à l'heure. les joues au repos. Cette coloration ne persiste pas et cesse avec les efforts.

L'examen de la bouche, des gencives, de la langne et du voile du palais, nous montre aussi des traces du processus angiomateux :

La muqueuse des gencives dans la partie qui correspond aux dents incisives inférieure est rouge vineux. Depuis la commissure labiale, une ligne descendant avec la muqueuse dans le sillon gingivo-labial, et allant toucher la première dent prémolaire, limite à droite et à gauche les parties de la muqueuse gingivale qui sont atteintes.

Sous la pointe de la langue, le plancher de la bouche, de couleur violacée, présente de chaque côté du frein de petites taches vasculaires ; la comparaison avec la même partie vue sur la bouche d'enfants du même âge, montre qu'il y a chez notre sujet une vascularisation bien nette de cette partie dont la couleur est BOND lement rouge violacé.

La langue frappe par son volume, sa longueur et sa coloration ; les dimensions prises à quelques centimètres de la pointe, lorsque l'enfant tire sa langue, sont de 45 millimètres de largeur, 13 à 15 millimètres suivant l'épaisseur ; ces chiffres varient un peu avec l’état de contraction de l'organe, mais sont pris la langue étant étalée. C’est une langue dont le volume est au moins quadruplé, et elle dépasse le volume d’une langue d’adulte. Les papilles sont saillantes, pas de dureté, ni de mollesse anormale de l'organe.

La coloration est vineuse, et partout égale.

Le palais antérieur, la muqueuse des gencives supérieures sont normaux ; le voile du plais présente nettement deux taches vasculaires de la grandeur d’une pièce de cinquante centimes, de forme. assez régulière; la luette est un peu hypertrophiée, rouge vineux. Les piliers du voile du palais forment deux lignes descendantes très rouges, entourant les amygdales, un peu saillantes, mais de coloration normale. Toutes ces aires vasculaires et ces lignes paraissent formées aux dépens des vaisseaux de la couche superficielle muqueuse, et se détachent bien sur le fond GÉNGPAISER rouge violacé de celle-ci.

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En résumé, l'étage inférieur de la bouche présente une coloration rouge qui se rapproche de celle des joues, la langue est très bypertrophiée, le voile du palais présente quelques taches, tout le reste est de couleur normale.

La membrane du tympan et le larynx ne présentent rien d’anormal,

La description que nous avons donnée suffit à faire reconnaître une altération vasculaire étendue à toute une région de la face, de la bouche et du cou. La tumeur formée par la lèvre inférieure et le menton, et par la langue, mérite bien le nom d’angiome: c’est encore un angiome, de la variété nævus, qui recouvre à droite et à gauche la mâchoire inférieure, jusqu’à l'oreille. |

Que l’on veuille bien maintenant comparer la topographie qu'offre cet angiome avec celle des parties qui dérivent du bourgeon maxillaire inférieur et du deuxième arc branchial chez l'embryon; que l’on compare même un schéma de cet angiome avec le schéma de l’embryon de Coste qui a vingt-cinq à vingt-huit jours, une analogie frappante, une ressemblance presque parfaite montre que la production de cette tache reconnaît d’autres causes que le hasard. A cause de la superposition de la presque totalité de cette tache sur les parties qui dérivent du bourgeon maxillaire inférieur, nous avons appelé cet angiome, angiome cutanéo-muqueux du bourgeon maxillaire inférieur. C’est un angiome nettement systématisé.

- À cette description, il convient d’ajouter quelques renseignements pris auprès des parents de cet enfant; plusieurs ne sont pas d’une moindre importance.