FORMES CLINIQUES
Et d’abord peut-on faire de l’arthralgie et de l’hÿdarthrose des formes principales d’arthropathie? Nous ne le croyons pas pour l’arthralgie ; celle-ci, en effet, ne parait être qu’un symptôme lié, pendant la période secondaire de la syphilis acquise ou dans la syphilis héréditaire précoce, à des lésions qui semblent avoir leur siège dans les tissus fibreux, les expansions tendineuses ou les articulations elles mêmes. Si nous avons affaire à la syphilis tertiaire acquise ou à la syphilis héréditaire tardive, l’arthralgie signale alors l'apparition d’un syphilôme dans le tissu sous-séreux ou dans le périoste des extrémités osseuses, ou au sein de la substance osseuse elle-même; cette forme serait caractérisée par une sensibilité douloureuse des articulations, sans rougeur ni chaleur; sa guérison rapide par le traitement spécifique vient de ce que l’on agit sur une lésion tout à fait commençante.
Quant à l’hydarthrose, beaucoup d’auteurs la considèrent comme un phénomène toujours secondaire ; elle n'aurait pas d’autre intérêt que celui qui s'attache à un signe permettant de soupçonner la lésion qui en est la cause. Le professeur Richet croit que la syphilis
EN 5 ps peut à elle seule déterminer l'apparition de synovites articulaires chez des individus nullement scrofuleux. Ricord ne croit pas à la synovite syphilitique. Sancereaux découvre dans une autopsie l’infiltration gommeuse péri-synoviale, laquelle peut être cause d’un épanchement intra-articulaire. Bouilly nie franchement l’hydarthrose, dans sa thèse d’agrégation (1878), il admet les idées de Lancereaux; pour lui l’épanchement n’est nullement le fait d’une inflammation de la synoviale, mais « d’une irritation sécrétoire, par simple contact de produits gommeux disposés autour de la synoviale ; les dépôts gommeux peuvent agir directement, comme il est dit plus haut, ou indirectement en amenant par simple contact des modifications périostiques qui retentissent à leur tour sur la synoviale ; mais le périoste peut être atteint primitivement par la syphilis, sans l'intermédiaire des dépôts gommeux voisins; de son altération peut résulter encore un -épanchement articulaire par irritation sécrétoire dela synoviale, mais toujours sans arthrite ». Pour Defontaine, les épanchements synoviaux purs, l’hydarthrose essentielle dans l’hérédo-syphilis ne seraient qu'un -mythe, un simple témoin réactionnel d'une lésion périarticulaire; mêmes idées dans la thèse de Danjou. Fournier n’est guère moins affirmatif : « de près on voit quecette hydarthrose ne fait en réalitéque masquer des tuméfactions osseuses dont elle ne constitue en réalité qu'un épiphénomène, une conséquence.…, on voit la grosse lésion, l’hydarthrose, et l’on risque, sauf à un examen minutieux, de ne pas voir la lésion véri- .table, à savoir la lésion osseuse qui, de fait, est beau-
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coup moins apparente ». Cependant, n’ayant jamais vu Ja forme décrite par Clutton, il a soin d’ajouter : « on a signalé la possibilité d’hydarthroses essentielles en tantque manifestations d’hérédo-syphilis ». A l’époque ou Fournier écrivait ces lignes, Clutton, en effet, a trouvé des cas d’hydarthrose essentielle assez probants ; son mémoire en contient onze, nous l’admettrons donc, d'autant plus que notre observation (Obs. XXD en est pour nous un exemple indéniable,
Mais, au fait, pourquoi nier la possibilité de la chose ?
Nous savons bien que la syphilis est avant tout une maladie sclérosante, portant son action sur le tissu fibro-conjonctif, propre par conséquent à former des proliférations irritantes, des gommes autour des articulations où ce tissu est abondamment distribué; il est indéniable aussi que le tissu osseux, dérivé du reste du tissu conjonctif, est affectionné par le pro- .cessus spécifique et que ses lésions retentissent souvent sur les articulations. Mais, en revanche, si le virus spécifique est capable de donner des arthro-synovites pures dans la période secondaire de la syphilis acquise (rhumatisme syphilitique) et dans la syphilis héréditaire précoce, nous ne voyons pas pourquoi, dans la syphilis héréditaire tardive, c’est-à-dire hors des périodes virulentes proprement dites, et une fois atténué, il serait impuissant à produire une forme atténuée de cette manifestation uniquement synoviale, forme qui serait représentée par l’hydarthrose pure, essentielle ; ceci d’autant plus que « la syphilis est une. » et que ses périodes sont artificiellement tracées,
Sans doute, dans tous ces cas, on pourrait supposer que les extrémités osseuses sont malades et que l’hydarthrose n’est que la conséquence de cette altération, mais cette supposition serait tout à fait gratuite, puisque souvent on ne constate objectivement rien qui permette de songer à une pareille lésion. Pourquoi d’ailleurs refuser à la syphilis, qui touche à tous les tissus, le pouvoir d’altérer la synoviale. Il est plus logique d'accepter des faits authentiques bien étudiés que de se retrancher derrière des hypothèses. Nous admettrons donc l’hydarthrose essentielle, tout en avouant que, d’après la nature sclérosante de la syphilis héréditaire tardive, l’épanchement doit être le plus souvent dù à uneirritation par lésion de voisinage d’origine osseuse ou péri-articulaire, .
Faut-il admettre une forme aiguë, suppurative? P.usieurs auteursle pensent. Pour Parot, il existerait alors les lésions suivantes : « on trouve dans la jointure une quantité variable de liquide; la qualité de celui-ci est également variable : c’est tantôt une synovie louche ou bien c’est un liquide jaune très épais, purulent. Les cartilages sont altérés, de coloration jaune ambrée et plus ou moins profondément ramollis. La synoviale est rouge, injectée; cette arthrite entraîne souvent des lésions de voisinage; on trouve dans le tissu périarticulaire, dans les muscles, sous la peau des foyers purulents qui peuvent être en communication directe avec le pus intra-articulaire. Cette arthrite offre quelque ressemblance avec celle qui complique souvent l’érysipèle des nouveaux nés ». On pourrait ajouter qu'elle est tout à fait analogue à celles qu’on observe aussi
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dans certaines maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, fièvre typhoïde, pneumonie, etc.) ; or, ilest parfaitement établi que les arthrites puruleutes sont dues, dans ces cas, aux microbes associés; il en est probablement de même pour la syphilis. Adsersen (Hopitalstidende, 31 janv. 1894) a étudié la chose sur 40 cas survenus chez des enfants du premier âge et il aboutit à cette conclusion que la suppuration du cartilage et la pyarthrose sont des phénomènes secondaires, surajoutés; la suppuration ne serait pas un phénomène syphilitique, mais un phénomène survenu en second lieu et devenu prépondérant ; on n’est plus alors en face d’une arthropatie syphilique pure à proprement parler, mais d’üne arthrite suppurée banale. Du reste, d’après la description qu’en donne Somma (Giornale internaz. delle se. medec. 1882), il y a de la douleur, de la rougeur, du gonflement, de la fièvre, tous signes d’une inflammation banale et non caractéristique de la syphilis. Pour Imbert, de Montpellier (Gaz. Hôp., 18 fév. 1899), l’arthropathie hérédo-syphilitique ne comprend pas de formes aiguës, mais seulement des lésions à évolution chronique. Kirmisson et Jacobson (Revue d’orthopédie 1897) concluent, comme Imbert, que « l'existence d’une forme aiguë primitive de l’arthropathie hérédo-syphilitique n’est pas démontrée, et si celle-ci peut suppurer, cette suppuration estsans-doute une complication qui n’a rien à faire avec l’hérédosyphilis ». De ce qu’un enfant est atteint de cette maladie, on n’est pas autorisé à attribuer à celle-ci toutes les affections dont il est porteur. Hueter déclare aussi que là suppuration est peut être due à des cir-
constances surajoutées, mais il admet néanmoins les formes aiguës, s’accordant ainsi avec Max Schuller et Somma. Mais, comme le dit Kirmisson, dans les faits cités par ces auteurs « on à l'impression qu’il s’agit soit de la maladie de Parot, soit d’arthrites suppurées et que l’arthrite intervient comme complication dans le cours d’une arthropathie spécifique » ; il se peut du reste fort bien que la syphilis des extrémités articulaires crée dans l'articulation voisine une prédisposition aux infections ultérieures et Parrot a signalé, dans la maladie qui porte son nom, des arthrites compliquant l’ostéo-chondrite syphilitique.
‘ Les faits d’arthropathie aiguë hérédo-syphilitique sont donc très mal connus et trop peu nombreux pour nécessiter la création d’une catégorie spéciale, et sans les nier formellement, nous restreindrons notre étude aux trois variétés proposées par MM. Kirmisson et Jacobson :
1° L’Ostéo-arthropathie simple;
2° L'Hydarthrose double ;
3° L'Ostéo-arthropathie déformante.
1 forme. — Ostéo-arthropathie hérédo-syphilitique chronique. — De toutes les manifestations articulaires de la syphilis héréditaire, cette forme est de beaucoup la plus commune; la plupart des observations que nous rapportons en sont des exemples. - Pour Güterbock, il y aurait sur 300 hérédo-syphilitique, âgés de moins de 5 ans, un cas d’arthropathie, mais il tient compte, dans sa statistique, des cas de pseudo-paralysie qui ne rentrent pas dans le cadre de notre étude
Cette forme, essentiellement chronique, correspond presque point pour point à l’ostéo-arthropathie acquise décrite chez l'adulte sous le nom de « pseudo-tumeur blanche syphilitique » ou de tumeur blanche syphilitique.
Le siège de l’affection est variable; elle a une prédilection marquée pour certaines articulations : par ordre de décroissance, le genou, le coude, l'articulation sterno-claviculaire, le coup-de-pied, l’épaule, la hanche, c’est donc le genou qui est pris le plus souvent, il en est ainsi dans l'Observation XIII (de Kirmisson), dans la plupart de celles de Robinson, dans l’Observation I (de Dureuil) et dans les deux Observations de Güterbock, etc.
L'âge des malades est variable : 2 mois, 6 mois (Güterbock),27 mois (Obs. XIV), 4 ans 1/2 (Obs. XID), 11 ans (Dureuil, Obs. I).
Le début est essentiellement insidieux ; mais arrive un moment où la symplomatologie est ordinairement assez nette pour qu'il soit possible d’en faire le diagnoslic.
Signes cardinaux. — C’est qu’en effet les symptômes fondamentaux, à peu près constants ne sont qu’au nombre de deux; l’un est positif, c'est l’augmentation des extrémités osseuses limité à l’épiphyse ou s'étendant plus ou moins loin sur la diaphyse ; le deuxième est négatif, c’est l’absence de douleur fonctionnelle.
A. — Indolence fonctionnelle. — Nous l'avons suffisamment décrite à propos des signes communs à toutes les formes d'arthropathie héréditaire pour ne pas y
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revenir à propos de chacune en particulier. Nous ajouterons seulement, pour celle qui nous occupe, que le contraste de cette indolence remarquable dans tous les mouvements, coincidant avec une déformation souvent volumineuse de la région articulaire, est le meilleur signe de l’arthropathie syphilitique ; elle existe même quand il y a des douleurs spontanées ou à la palpation.
B. — Augmen'alion de volume des extrémités 0sseuses. — Ce signe est aussi constant que le précédent, mais peut être plus ou moins accentué; s’il est peu marqué, le type de l’arthropathie se rapproche de celui de l’hydarthros: essentielle, s’il est énorme, on peut avoir une déformation rappelant celle de l’arthropathie déformante; mais ici l’hyperostose conserve une certaine régularité de configuration générale. Tous les os de la jointure ÿ participent mais en des proportious variables. Dans l'observation V (de Güterbock), le gonflement du coude est dû principalement à l’hypertrophie des extrémités cubitale et radiale, le membre est dans l'attitude d’une subluxation du coude en arrière. L’hypertrophie des épiphyses se retrouve dans les 8 observations de Dureuil qui peut écrire : « la pseudo-tumeur blanche syphilitique a comme caractère essentiel d'être une hyperostose occupant, sur une étendue plus ou moins considérable, les extrémités des os qui concourent à former l'articulation ». Le gonflement peut se cantonner à l’épiphyse, mais souventil se continue plus ou moinsloin sur la diaphyse; il s'étend alors suivant l’une des. crêtes osseuses normales (crête du tibia, dans l’obs. IV de Güterbock), ou bien encore l’os est augmenté de volume non pas seu-
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lement au niveau de la crête, mais sur tout son périmétre, dans toute | épaisseur de la diaphyse et ceci sur une longueur variable. Le gonflement, au lieu de s’atténuer progressivement en s'éloignant de l’épiphyse, se termine au contraire par une transition presque brusque, en bourrelet; il est dur au toucher qui révèle parfois une légère douleur. L'aspect de « tumeur blanche » existe souvent et surtout lorsque la région articulaire est augmentée dans son ensemble; c'est qu’alors il y a un épanchement ; mais l’hydarthrose disparaîtelle, sous l'influence du traitement par exemple, on peut se rendre compte que le gonfiement était dû avant tout à l’hypertrophie des extrémités osseuses.
Signes accessoires. — L'épanchement articulaire, très fréquent il est vral;. n’est en effet qu'un signe secondaire dans l’ostéo-arthropathie chronique ; il ne faudrait pas, dans le cas oùilest, prédominant, confondre cette forme avec l’hydarthrose syphilitique essentielle que nous étudierons plus loin.fl est en général modéré, il peut subir des fluctuations très grandes, disparaître et reparaître, ou même ne jamais se montrer; quelquefois il survient très tardivement; mais qu'il existe ou non, l’allure générale de la maladie n’en est pas modifiée. Son abondance semble souvent propor- : tionnelle au degré de l’hyperostose ; il ne manque jamais quand la tuméfaction a acquis un volume notable; le traitement le fait disparaître en même temps que les tuméfactions osseuses. L’articulation hydarthrosée se place généralement, pendant le repos, en demiflexion ; mais cette attitude est vaincue facilement et rend impossible aucun mouvement.
C'est probablement à la gêne circulatoire occasionnée par l’hyperostose et l’hydarthrose surtout qu'est dûe, chez quelques malades, l'existence, au niveau de la Jointure atteinte, d’un réseau veineux superficiel assez développé, analogue à celui qui se développe, dans l’ascite, sur la paroi abdominale.
Les épaississements localisés de La synoviale sont, pour les auteurs, d’une assez grande valeur diagnostique et si l’épaississement total de la séreuse, qui est fréquent, peut-être pris en considération, il n’a pas l'importance des « blindages » partiels. Ceux-ci affectionnent particulièrement les points de réflexion de la synoviale; le fait a été remarqué surtout pour le cul-de-sac supérieur de la synoviale du genou; ils peuvent atteindre une consistance notable, mais disparaissent sous l’influence du traitement.
Signalons, pour terminer, l’atrophie musculaire, qui se produit d'ailleurs dans toutes les arthropathies au bout d’un certain temps ; elle est plus marquée audessus de l’articulation. Quelquefois même survient un arrêt d’accroissement du membre; mais les mouvements restent possibles et jamais il n’y a d’ankylose.
L'évolution se fait sans fracas, sans phénomènes généraux.
Pour ce qui est de l'influence du traitement, nous n'avons rien à ajouter à ce que nous en avons dit à propos de larthropathie syphilitique héréditaire en général.
2 forme. — Hydarthrose double syphilitique héréditaire. — Cette forme a été étudiée principalement par: Clutton dans son mémoire (Symetrical syno-