‹ Contribution À L'Étude Des Arthropathies HémophiliquesChapitre 4 sur 33 · EN PRES · texte numérisé non relu

EN PRES

relative des accidents hémophiliques signalée par P. E. Weil en 1908. Certains hémophiles présentent des pousséestous les ans, d’autres tous les six mois, d’autres tous les mois. Le premier de nos malades faisait une hémarthrose tous les ans, le second tous les trois mois environ. Nous avons retrouvé ce caractère de périodicité dans la plupart des observations que nous avons dépouillées. La fréquence des accidents semble en rapport avec la gravité de la maladie. ;

Rhumatisme. — Quant au rhumatisme, invoqué par Grandidier et Poncet, les auteurs sont aujourd’hui d'accord pour lui refuser tout rôle dans la production des hémarthroses.

Etats pathologiques. — D'une manière plus générale, aucune affection chronique (tuberculose, syphilis), ou aiguë, aucune intoxication, aucun trouble endocrinien ne semblent liés au développement de l’hémophilie vraie (P.-E. Weil).

Traumatisme. — En ce qui concerne les traumatismes, une distinction s'impose, qui fut formulée en 1908 par Cruet. Celui-ci sépara les manifestations articulaires spontanées des accidents provoqués, réservant avec raison aux premières le nom d’arthropathies hémophiliques. DIE A

Par «accidents provoqués », il entend les hémarthroses « causées par un violent effort, un heurt grave, une entorse, susceplibles de contusionner un individu normal ». L’hémophilie n’est alors qu'une complication, et non plus une cause directe et suffisante.

Il maintient au contraire dans le cadre de l’hémo-

Mer her

philie les hémarthroses survenant après un choc sansgravité, qui n’aurait produit chez un individu normal aucune réaction articulaire. Il n’est pas rare, alors, que l’épanchement apparaisse cinq à dix jours seulement après le traumatisme qui a joué le rôle de cause occasionnelle.

Les hémarthroses spontanées sont les seules que nous - aurons en vue dans cette étude.

Age. — Comme les autres manifestations hémophiliques, les accidents articulaires disparaissent ou s’atténuent à partir de 20 ou 25 ans.

Il est plus intéressant de rechercher à quel âge se produisent les premières hémarthroses. Pour Piollet, elles apparaissent en général entre 4 et 15 ans ; Cruet réduit ces termes à 3 et 10 ans.

L'âge de prédilection est constitué par la période de croissance, depuis le moment où l'enfant fait ses premiers pas, jusqu’à l’âge de quinze ans environ. On connaît cependant des cas où l’hémarthrose apparut avant la fin de la première année ; et Pearce a observé chez un nouveau-né une hémarthrose constituant la première manifestation hémophilique.

Sexe. Hérédité. — L’hémophilie est une maladie héréditaire et le mécanisme de cette hérédité rend raison de sa rareté chez la femme.

L'hémophilie peut sauter une ou plusieurs générations. Elle se transmet presque uniquement aux garçons, rarement aux filles, chez qui elle se montre en général atténuée,

L’affection suit l’hérédité matriarcale, les femmes de souche hémophile transmettant la maladie, bien qu’elles en soient elles-mêmes indemnes. Les hommes hémophiles ne transmettent à peu près jamais la maladie, qui suit les lois de l’hérédité mendélienne.

Page 1