PATHOGÉNIE
Le sang épanché dans la cavité articulaire ne peut provenir que des vaisseaux de la synoviale. Quant aux ecchymoses sous-cutanées développées en même temps au niveau de Particulation, on les attribue généralement à la filtration d’un épanchement abondant à travers la synoviale et la capsule articulaires. Hypothèse peu vraisemblable : il est plus simple d'admettre l’indépendance de ces foyers sous-cutanés, dont la cause de localisatien, comme celle de l’hémarthrose, nous échappe. N'est-ce pas le seul moyen d'expliquer les ecchymoses quand, au lieu de se limiter au pourtour de l'articulation, elles se répartissent sur le membre tout entier, en plaques discontinues ?
Pour expliquer les poussées successives d’hémarthrose, on peut invoquer l'existence de lésions, même minimes, créées par la première atteinte, ou lirritation motrice d'une articulation dont le malade continue de se servir.
Mais pour la première hémarthrose, force est de remonter à la pathogénie de la diathèse elle-même, la cause de la localisation articulaire restant inconnue.
La pathogénie de l’hémophilie a fait, au Congrès de Médecine de 1907, l’objet d’un rapport d'ensemble de M. Labbé. Cette auteur classe en quatre catégories les nombreuses théories proposées. :
I. — Théories nerveuses. — Se basant sur des expériences de Vulpian et d’Ollivier (section de l’isthme de l’encéphale), Lancereaux et Lapeyre crurent à une altération du système nerveux. Pour Recklinghausen, l’hémophilie est une névrose des vaso-moteurs. Ces éléments ne sauraient expliquer les phénomènes pathologiques.
IL. — Théories vasculaires. — Fischer, Hooper et Liston ont signalé la minceur des parois vasculaires et leur dégénérescence graisseuse. Wirchow trouva, chez un hémophile de 24 ans, une aorte étroite, mince, élastique, d'aspect infantile, avec une légère sclérose et une dégénérescence graisseuse de la tunique interne. Bubh, Bich-Hirschfeld, Forster, Percy Kidd observèrent des altérations des capillaires. Ces auteurs en conclurent qu’un défaut de résistance des parois vasculaires était la cause de l’hémophilie. Malheureusement ces lé-
sions ne sont pas constantes, et ne sauraient rendre compte de la persistance des hémorragies.
IT. — Théories circulatoires. — Schœnlein, Schneider, Gavoy, puis Sahli, ont vu l’hypertrophie du ventricule gauche. Wirchow accusait l'hypertension sanguine, que Sahli n’a jamais observée chez les hémophiles. L'opinion d’Immermann n’est pas plus accep-
Le Peru
table, qui admettait un désaccord congénital entre la masse sanguine et la capacité vasculaire, d'ou nper tension.
IV. — Théories sanguines. — Grandidier, Lossen, Hayem, Wright, Sahli, Gilbert, P.-E. Weil ont montré que l'élément principal de lhémophilie consistait dans une diminution de la coagulabilité sanguine. On tend à admettre aujourd'hui que ces troubles de la coagulation sont dus à une insuffisance ou une imperfection des fer-
ments du sang.
Ceci nous amène à rappeler brièvement les diverses théories de coagulation sanguine.
I. — Théorie classique. — Edifiée vers 1892, d’après Arthus et Pagès, elle peut se résumer ainsi :
Les cellules blanches du sang (et aussi les cellules des tissus, d’après Pekelharing) contiennent Ia prothrombine ; le plasma contient le fibrinogène. Après extravasation du sang, les cellules blanches, mourant en grand nombre, déversent de grandes quantités de prothrombine dans le plasma. Au contact des sels de chaux, la prothrombine devient thrombire, qui transforme le fibrinogène en fibrine.
Tous les auteurs qui, depuis 20 ans, ont étudié la coagulation sanguine sont -unanimes à rejeter cette théorie.
IT. — Théorie de Fuld et Spiro (1903), de Morawits (7903-1908). — Le plasma contientuné enzyme, le throm-
