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bogène, et du fibrinogène. En présence de sels de chaux,

la thrombokinase, issue des leucocytes et des plaquettes

sanguines à la sortie des vaisseaux ou des tissus, transforme le thrombogène en thrombine. Celle-ci, agissant sur le fibrinogène donne la fibrine. Une grande partie de la thrombine reste dans le sérum, soit à l'état de thrombine, soit à l’état de métathrombine qui se transforme en thrombine dès que l’on ajoute un alcali au sérum.

III. — Théorie de Nolf. — Cet auteur considère la coagulation du sang commé un acte physique.

Pour lui, il y a dans le plasma trois colloïdes, dont deux coagulants : le fibrinogène et le thrombogène ; et le troisième anticoagulant : l’antithrombine. Les leucocytes contiennent le thrombozyne. Quand le sang est extravasé, l’antithrombine n'entre plus en ligne de compte. Les trois substances colloïdales, fibrinogène, thrombogène et thrombozyme s'unissent pour donner la fibrine insoluble (caillot), et la fibrine soluble (thrombine du sérum).

Il existe des variantes à ces théories ; mais il n’est pas du cadre de ce travail de les exposer.

. Comment, en fonction de ces théories, expliquer l’hémophilie ?

À priori, le trouble de la coagulabilité sanguine peut être dû : | | | 1° À une modification du produit coagulable, fibrinogène. te

To =

2° À une modification du produit coagulant, thrombine ; ou de ses éléments : thrombogène et thrombokinase.

3° À une absence de sels de calcium.

4° À l’action de substances anticoagulantes.

De tous les éléments nécessaires à la coagulation, seule la thrombokinase (thrombozyme de Nolf) a été trouvée en quantité insuffisante dans le sang des hémophiles. Elle serait non seulement moins abondante que normalement, mais encore de mauvaise qualité, inapte à remplir son rôle physiologique (Morawitz et Lossen).

C’est aussi la conclusion de Nolf et Herry. Cette altération ou cette diminution de la thrombozyme produit un déséquilibre entre les éléments nécessaires à la coagulation ; et le plasma de l’hémophile devient un plasma stable.

La thrombozyme tirant son origine des plaquettes, des leucocytes et des endothéliums vasculaires, on est amené à conclure que l’hémophilie est due à une insuffisance anatomique et fonclionnelle, congénitale, d’éléments très distincts en apparence, mais issus d’une commune origine embryologique : les cellules du sang et les cellules des vaisseaux.

L’hémopbhilie est le « syndrome d'insuffisance des cellules à"thrombozyme ».

MO re

D'une conception actuelle des états

hémorragipares chroniques

Tout individu qui présente une tendance anormale

aux hémorragies est-il hémophile ? Existe-t-il au con-

traire plusieurs catégories de saigneurs ? La clinique et l’hématologie permettent-elles de les différencier ?

Le problème, fort compliqué de lui-même, a été en. combré de termes dont la signification varie avec les auteurs : hémophilie familiale, hémophilie spontanée, hémophilie sporadique, états hémophiliques, états hémorragipares hémophiliques, grande et petite hémophilies…

Récemment P.-E. Weil a tenté d'introduire un peu

d'ordre dans cette nosographie. Il divise les états hémorragipares en {rois syndromes, ayant chacun ses caractères hématologiques et cliniques : l’hémophilie familiale ; les états hémophiliques ; l'hémogénie.

L — Hémoplilie familiale. — Nous avons indiqué déjà son caractère héréditaire et son mode de transmis-

sion. Les manifestations viscérales et articulaires lui appartiennent en propre.

L'examen du sang révèle les particularités suivantes. Pas de lésions cellulaires (globules rouges ou blancs, hématoblastes), sauf s’il y a anémie hémorragique. Pas d’altérations chimiques. Mais on trouve de façon constante un grand retard de la coagulation avec diminution de la coagulabilité : coagulation plasmatique avec rétraction du seul caillot blanc. Le retard varie de trente minutes à douze heures. Il est important quand il dé-

etre RES

passe une heure. Les symptômes cliniques sont proportionnels aux retards de la coagulatiou. Le temps de sai-

gnement expérimental (épreuve de Duke) est normal. Il. — £tats hémophiliques. — Caractérisés par la ten-

dance aux grandes hémorragies provoquées et à leur incoercibilité, ils n’ont aucun caractère familial ou-héréditaire. Les hémorragies ne sont jamais viscérales ni articulaires. L’hémophilie sporadique ou acquise fait partie de cette catégorie.

Les états hémophiliques trouvent leurs causes dans des infections chroniques, acquises ou héréditaires (tuberculose, syphilis) ; dans des infections aiguës déterminant des états purpuriques ; dans des intoxications lésant profondément le foie (phosphore) ; dans la cholé-: mie ; dans Les néphrites chroniques, chez les malades porteurs de gros foie.

L'examen du sang révèle un relard de la coagulation qui persiste même en dehors des accidents. Le sang pris à la veine s’écoule plus rapidement et plus facilement que dans l’hémophilie familiale. La sédimentation est rapide ; le caillot plasmatique se rétracte bien. Le retard de coagulation ne dépasse pas quarante-cinq minutes. L’adjonction de sérum humain ou animal corrige complètement ce retard et donne un caillot normal. L’injection intraveineuse de sérum fait disparaître en vingtquatre heures les lésions sanguines.

IT. — L’hémogénie. — C’est une diathèse hémorragipare comprenant les cas de purpura chronique prolongé, étudiés par Hayem, Bensaude et Rrivet ; et les ménor-

ragies dyscrasiques : de la puberté, de la ménopause, LANDAIS 2

RU Ve ee

hémorragies supplémentaires et complémentaires des

règles, règles déviées.

l’étiologie est celle des états hémophiliques. IL faut y.

ajouter les troubles endocriniens (particulièrement chez

la femme), et les phénomènes anaphylactiques et colloï-

doclasiques d’origine digestive ou autre.

L’affection peut être héréditaire, mais elle suit alors

la lignée féminine.

On trouve chez ces malades des anomalies vasculaires et sanguines constantes : absence ou rareté des hématoblastes, irrétractilité du caillot, prolongation du temps ‘de saignement expérimental. On observe en outre la diminution de l’hémoglobine et des hématies, la présence

d’hématies granuleuses, les signes bistologiques de.

Vanémie, et assez souvent une légère éosinophilie. La fragilité des capillaires est mise en évidence par la re-

cherche du signe du lacet, et celle des vaisseaux par les

varicosités légères des membres inférieurs et par la fréquence des phlébites.

Cette classification est-elle définitive ? Et ces syndromes sont-ils impénétrables les uns aux autres ?

Souvent on asignalé, dans l’hémophilie familiaie, un défaut remarquable de parallélisme entre l’apparition des accidents et les variations du temps de coagulation: le retard étant moins considérable au moment des poussées.

Ce qui expliquerait une particularité notée par Sabrazès. Au cours d'un accident hémophilique grave, une autre des grandes manifestations de la diathèse ne pourrait se produire, le malade étant en quelque sorle immunisé jusqu’au déclin de la première poussée.

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ET" de ins

Nolf réunit dans le même syndrome l’hémophilie fa: miliale et les états hémophiliques. :

M. Labbé croit qu’on peut être hémophile sans retard

de la coagulation.

__ Ce qui complique l'interprétation de nombreux cas, c’est que plusieurs syndromes sanguins s’y associent. Des malades ont été observés, chez qui le purpura et Phémophilie coexistaient.(M. Labbé et Laignel-Lavastine ; P.-E. Weil). Sicard et Gutmann ont observé un malade, cliniquement hémophile, dont le sang présentait les lésions rencontrées dans l’ictère hémolytique et Phémoglobinurie.

Tout récemment, Hermann Full rapporte l’observation d’un syndrome hémorragique qui lui paraît représenter un fait de passage entre l’hémophilie et le purpura hémorragique. Il rapproche ce cas de ceux de Hess, de-Glanzmann, de Klinger, pour soutenir qu’il n’y a pas démarcation nette entre ces-deux types cliniques. Le màlade est un jeune ouvrier de dix-neuf ans, sans hérédité hémophilique connue, qui présentait depuis son enfance des épistaxis, des épanchements articulaires, des melaena, des hématuries et des hémorragies spontanées des muqueuses. Le temps de coagulation était très long (trente-neuf minutes à quatre heures), le temps de saignement expérimental légèrement augmenté (six à huit minutes), Je signe du lacet négatif. Mais le chiffre des : plaquettes était faible, oscillant, avec de grandes variations irrégulières, entre 22.000 et 200.000. Les hémorragies spontanées, l’absence d’hérédité, la rareté des plaquettes rapprochent ce cas des purpuras ; mais le retard

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… de coagulation, les épanch ements articulai res sol tôt du domaine de l’hémophilie. Er Res

2 Le problème, on le voit, n’est eut-être pas définiti Le: problème, # SA A An cie

ment résolu.