CHAPITRE IV

Physiologie pathologique LES POUSSÉES ÉVOLUTIVES DU TABÈS

Notre intention n’est pas, évidemment, de reprendre ici l'étude physio-pathologique de l’ataxie tabétique.

Les faits que nous avons rapportés nous semblent pourtant appeler quelques remarques.

Chez la plupart de nos malades, comme chez ceux de M. Gurc- LAIN, de MM. ArAJOUANINE et PÉRISSON, on était frappé du peu de troubles de la sensibilité relevés par l'examen clinique le plus minutieux. En particulier, les troubles de la sensibilité profonde étaient généralement si discrets, qu'il était impossible de léur imputer exclusivement le désordre profond de la coordination musculaire. Chez certains malades, comme M. Ch... pour ne citer qu'un exemple, il était impossible de déceler le moindre trouble du sens des attitudes segmentaires au niveau des membres inférieurs : même la position imprimée à chaque orteil était aisément reconnue.

Déjà DüucHenxE pe BouLoxE (1) opposait des faits de ce genre à la théorie purement sensilive de l'ataxie tabétique, émise par LEYDEN et par CHarcor, à la suite des célèbres expériences de Scnirr. Depuis lors, de nombreux auteurs, parmi lesquels

(1) DUCHENNE pe BouLoGxE, De l’électrisation localisée, 3e édit., p. 781.

EGGer, Noïca, ont également combattu cette théorie. Nos obser- -vations, particulièrement suggestives par l'intensité et la brusquerie de l’ataxie, nous paraissent démontrer aussi que les troubles de la sensibilité ne suffisent pas à expliquer l'incoordination musculaire du tabès. Une observation de EGcEr mérite à cet égard d’être rapprochée des nôtres, car elle concerne un cas d'alaxie à marche rapide, arrivée en 3 semaines au maximum d'incoordination, et dans lequel un examen minutieux ne permit pas de déceler le moindre trouble du sens des attitudes et de la sensibilité musculaire (1). |

Il ne faut pas oublier d’ailleurs, comme y a insisté EGGEr, que, dans la racine postérieure, les fibres moyennes qui transmettent au cervelet des impressions périphériques inconscientes, par l'intermédiaire de la colonne de Crarxe et du faisceau cérébelleux direct, peuvent être électivement touchées et que cette inter-

ruption de l'arc réflexe cérébelleux peut entraîner des troubles

de la coordination musculaire, sans que soit altérée la sensibilité consciente. Si, dans la grande majorité des cas, les troubles de la sensibilité profonde coexistent avec les grandes ataxies, c’est qu'aux phases tardives du tabès, l'atteinte du système radiculaire postérieur est global ; la voie des ‘impressions destinées aux centres de la sensibilité consciente est interrompue, au même titre que la voie des impressions inconscientes destinées au cervelet. Que, dans certaines conditions, cette dernière voie seule soit notablement touchée, il pourra en résulter des troubles de la coordination musculaire, dus à la suppression du contrôle cérébelleux sur la motilité, tandis que la sensibilité consciente sera conservée.

Quoi qu'il en soit, l'ataxie présentée par nos malades ne diffé-

. rait pas de l’ataxie classique du tabès. Seule son apparition sou-

daine demande une explication.

On pouvait au premier abord, se demander si le déséquilibre

(1) EG6GEr (Max). Le mécanisme physiopathologique. de l’ataxie du taie J'Encéphale, le 10 juillet 1910, n° 7, p. 35.

Jacques DECOURT. — Alaries aiguës. 6

82 = ATAXIES AIGUËS

brusque n'élait pas dû à une altération labyrinthique ou cérébelleuse. Une telle hyothèse, nous l'avons vu, ; doit être rejetée, de par la Séméiologie.

C'est bien le processus habituel du tabès qui a créé l'ataxie, mais Ce processus à précipité ses effets.

En l'absence de vérification nécropsique, il est difficile de préciser le mécanisme intime des accidents. Nous avons pourtant un critère anatomique : ce sont les altérations du liquide céphalo-rachidien qui témoignent, dans la majorité des cas, d'un processus inflammatoire actif.

Les traités classiques définissent la lésion ‘anatomique du tabès : une atrophie scléreuse des cordons et des racines pestérieures. À la vérité, la sclérose n'est que l'aboutissant de lésions inflammatoires. Ce sont elles qui, par à-coups successifs, créent la maladie ; c'est contre elles seules que la HE tique peut avoir prise.

Dans le cours de ces dernières années, s’est fait jour la notion des poussées évolutives du tabès. Ce n'est, le plus souvent, pas d'une manière « progressive » que la maladie de DucHexxE s'éta- blit. Si l’on reprend avec soin l'histoire des malades, on retrouve généralement la notion de petites poussées successives. Pendant quelques jours où quelques semaines, tel malade a souffert de douleurs fulgurantes ; puis tout est rentré dans l'ordre. Un peu plus lard, les douleurs réapparaissent, ou bien survient une paralysie oculaire passagère ; puis c’est une nouvelle période de calme. Plus tard encore, s'installent quelques troubles/sphinctériens,, qui s'améliorent ; puis apparaissent des crises gastiques ; el à nouveau tout rentre dans l'ordre ; etc... Ainsi, c’est par une série d'assauts successifs que s'édifie la maladie. Chaque poussée nouvelle traduit l'apparition d'un léger processus inflammaltoire ; spontanément, il s’éleint, mais au prix d’une sclérose qui chaque fois s'aggrave, s'intensifie, étend ses dégâts

Parfois, l'infection syphilitique semble vaincue : le tabès se fixe ; les signes antérieurs restent acquis (abolition des réflexes,

signe d'ARGYLL), mais il ne survient plus d'accidents nouveaux. .

Pourtant, des réveils ultérieurs sont toujours à redouter.

Dans d’autres cas au contraire, souvent après une longue-

période de calme, on voit soudain reparaître des accidents brutaux : la vision se perd, ou des crises gastriques se succèdent, avec une grande violence. C’est une nouvelle poussée évolutive

- dont généralement la nature inflammatoire s'avère par les réac-

tions du liquide céphalo-rachidien.

L'ataxie aiguë du tabès n’est aulre qu'une de ces poussées, mais particulièrement violente, et dont le malade s’alarme davantage, à cause de la nature même des troubles qui compromettent gravement sa vie de relalion. |

Une thérapeutique intervient-elle, on ‘peut espérer obtenir une restitution quasi-intégrale des éléments anatomiques.

Sans traitement, au contraire, la lésion va s'organiser. La rétrocession spontanée des phénomènes congestifs et œdémateux

qui caractérisent la poussée inflammatoire pourra permettre par-

fois une atlénuation légère des troubles fonctionnels : mais la lente installation de la sclérose et des lésions dégénératives va fixer la maladie à son nouveau stade.

On peut en somme comparer l'évolution du tabès à celle des myélites syphilitiques. La topographie mise à part, la lésion élémentaire est la même. De même que l'on peut observer tous . les intermédiaires'entre la myélite aiguë à début apoplectique et la myélite d'Erb, de même, dans le tabès, le système radicu-

laire postérieur peut être touché de facon plus ou moins intenses:

La forme classique de l’ataxie locomotrice progressive est com:

parable, dans son processus, à la myélite progressive, tvpe Erb :: l'ataxie aiguë tabétique dont nous avons rapporté des exemples-

s'apparente au contraire à la myélile aiguë, elle représenté un véritable ictus alaxique. \

Ce parallèle se trouve encore justifié par les résultats de la thérapeutique. Plus la myélite, plus l’ataxie sont soudaines dans leur début, plus le traitement est susceptible de se montrer effi-

cace : c’est qu'il a prise sur l'élément inflammatoire, tandis qu'il À ë

84% ATAXIES AIGUËS

est sans effet sur la sclérose constituée. Or, la réaction du liquide

céphalo-rachidien est, dans le tabès, le reflet de cet élément inflammatoire : c’est pourquoi nos plus beaux effets thérapeutiques ont été obtenus chez les malades dont le liquide était au maximum altéré..

Dans une étude récente sur l’anatomo-pathologie de la syphilis médullairé, MM. Foix, Crusem, et NacuT ont bien montré cette succession des lésions anatomiques, d’abord inflammaioires, puis cicatricielles et dégénératives, qui s’observe même dans les paraplégies progressives (1). L'infiltration inflammatoire peut être telle qu’elle réalise un aspect presque gommeux on conçoit l’action que peut avoir le traitement, s’il intervient à temps, avant la réaction scléreuse et plastique qui rapidement s'installe.

Mais si le traitement, bien souvent, jugule la poussée évolutive du tabès, il ne faut jamais compter qu'il a stérilisé l'organisme et qu'il empêchera tout réveil ultérieur de l'infection.

Certains auteurs ont déclaré que le tabès, lorsqu'il ne manifeste aucun signe d'activité, décelable par la clinique ou la ponc- Uon lombaire, ne mérite pas de traitement. C'est un tort, à notre avis. Les tabès qui, depuis de longues années, paraissaient les mieux fixés, peuvent soudain, sans raison apparente, reprendre leur marche.

Les deux 6bservations de MM. Foix et LAGRANGE, que nous avons reproduites plus haut, en sont un exemple : elles concernent deux cas de tabès-cécité, que les auteurs classiques aiment à donner comme le type des tabès fixés, n'évoluant plus. Or, dans ces cas, une poussée d’alaxie aiguë est survenue, respectivement, quatre ans et douze ans après l'installation de l’atrophie optique. \ à

Il'est done prudent de faire un traitement régulier d'entretien chez tout labétique : et c’est à juste titre, nous semble-t-il, que certains auteurs préconisent d'explorer sytématiquement, à

(D Ch Foix, L. CRuSEM et S. NacaT, Annales de médecine, t: XX, n° 2, août

époques régulières, le liquide céphalo-rachidien des syphilitiques dont le système nerveux à été une première fois touché.

‘ I importe cependant de savoir, comme l'ont fait remarquer MM. Pacxiz, CI. Vixcenr (1), qu'il existe des syphilis nerveuses en activité sans réaction méningée. Dans une étude récente sur le liquide céphalo-rachidien des tabétiques, MM. ALAJOUANINE et Marquezy ont noté que si, dans la majorité des cas, les pous- Sées évolutives s’accompagnent d’altérations humorales nettes, il existe pourtant des faits exceptionnels où l’on voit survenir des manifestations nouvelles de la maladie sans que le liquide céphalo-rachidien soit aucunement aliéré (2). Rappelons, d’ailleurs, le cas de notre malade Auguste G..., chez qui la grande poussée aiguë d’ataxie ne s’accompagnait que de modifications humorales légères.

À propos du cas qu'ils ont publié en 1910, et que nous avons cru pouvoir assimiler aux nôtres, MM. Craupe et VELTER se sont demandé s’il s'agissait d'une poussée évolutive d’un tabès ou d’une lésion purement radiculaire. C’est à cette dernière hypothèse qu'ils se sont arrêtés, puisqu'ils ont publié leur observation sous le titre de : « Polyradiculite de nature vraisemblablement spécifique, simulant un tabès ». S'ils rejettent l'hypothèse du tabès, c'est « à cause de l'absence du signe d’ARGYLL-ROBERTSON et de l'intensité de la lymphocytose ». Il nous semble que ces arguments ne sont pas suffisants. Personne aujourd’hui ne conteste qu’un diagnostic de tabès puisse être porté en l'absence

du signe d'ArGyLzc-Rogerrson. Nous savons, d'autre part, que les poussées évolutives : tabès peuvent s'accompagner d’une

fi) Cl. Vincent, Existe-t-il des syphilis nerveuses en activité sans réaction méningée ? La Médecine, 191, n° 5.

() Th. ALAIOUANNE et R. Marourzy, Etude comparative des différentes réactions biologiques du liquide C. R. des tabétiques. Bulletin médical n° 27, juin 1923.

. 86 | ATAXIES AIGUËS # abondante Iÿmphocytose. Les radiculites se caractérisent surtout par un syndrome douloureux : 6r, les troubles sensilifs subjectifs au accompagnèrent l’ataxie chez le malade de MM. Craupe et Vezrer se réduisaient à des picotements et des fourmillements ; les douleurs qui se montraient de temps à autre, depuis vingt | ans, ne différaient en rien des douleurs classiques du tabès.

Au reste, si, ne connaissant pas l’histoire ultérieure du malade de MM. Craupe et VELTER, il nous est difficile de nous faire une -opinion ferme à son sujet, il n'en reste pas moins qu'en ce qui -concerne nos malades, le diagnostic de tabès nous paraît mdiscutable. Dans presque tous les cas, l'ataxie aiguë est venue révéler un tabès méconnu jusqu'à elle, mais un interrogatoire minutieux permettait pourtant de retrouver, presque toujours, des manifestations antérieures de l'affection. La plupart de nos malades avaient, d'ailleurs, un signe d’ARGYLL-ROBERTSON. Enfin, leur poussée ataxique conjurée, ils gardèrent tous les signes indiscutables d'un tabès. Même si l'on devait admettre que l'ataxie aiguë n'avait pour substratum anatomique qu'une poussée inflammatoire localisée aux racines et à la méninge, il n'en resterait pas moins vrai que, nosologiquement parlant, nos malades étaient — et sont encore — indiscutablement des ‘tabétiques.”

Il est d’ailleurs difficile de préciser exactement le siège des ‘lésions évolulives, car 1l existe presque toujours simultanément, dans le tabès, des lésions méningées, radiculaires et médullaires, dont'la filiation est difficile à établir. Au reste, plus que d'une atteinte véritablement systémaltisée, il s’agit d’üne atteinte régronale dont le caractère essentiel est sa localisation le long de Ia méninge qui enveloppe les racines postérieures. IT faut se souvenir que, primitivement, la lésion semble surtout à topographie vasculaire. Qu'en outre, des réactions endo-méso et périartéritiques, 11 faille admettre l'existence de réactions phlébitiques, ou, comme l'ont soutenu MM. Pierre Mar et G. Gurcran, la notion d'une vérilable lymphangite du système Irmphatique

- médullarre (1), ce qui reste mdiscutable, c'est celte grossière localisation le long de la méninge postérieure. L'ataxie aiguë tabétique est la traduction d'une méningo- -radiculo- -myélile à lopographie postérieure.

Mais on peut se demander quelle est, en hauteur, Fétendue d'une poussée inflammatoire créant le tableau d'une ataxie souvent généralisée.

La lésion active reste-t-elle, comme dans les poussées évolutives habituelles du tabès, limitée à un petit territoire ? C'est possible. On peut concevoir un petit foyer de myéhle postérieure interrompant les conducteurs médullaires dans une région haute de la moëlle. Chez un de nos malades, l'attention était, d'ailleurs, attirée vers la. moelle cervicale par l'existence d'une parésie des membres supérieurs, apparue en même temps que les troubles ataxiques (obs. LEE).

Pourtant, dans presque tous les cas, l'aréflexie tendimeuse était très étendue, presque toujours complète aux membres inférieurs. Si l’on pense que la poussée récente y était pour quelque

chose, il faut admettre que le réveil inflammatoire s'est manifesté le long d’un grand segment médullaire.

: k%x RES Une dernière réflexion. Pour expliquer la brusquerie de "Fataxie et sa régression sous l'influence du traitement, nous ‘avons invoqué la nature inflammatoire des lésions. Or, chez un de nos malades (Auguste G.), l'ataxie était nettement aigué, et pourtant, la réaction du liquide céphalo-rachidien était minime. Faut-il supposer que, dans cé cas, la poussée lésionnelle n'a intéressé que les racines et les cordons postérieurs, tandis que la méninge était respectée ? Il nous semble plutôt qu'il faille invoquer un facteur vasculaire. Au lieu d'être à la fois endo-méso et périartéritique, avec exsudation Iymphocytaire, comme c'est

(1) P. MARIE et G. GUILLAN. Revue neurologique, 30 janvier 1903, p. 49.

83 ATAXIES AIGUËS

la règle dans les lésions syphilitiques évolutives, la poussée inflammatoire a pu frapper électivement l’endartère et créer les accidents cliniques par des phénomènes surtout ischémiques. Ce facteur proprement circulatoire doit sans doute être invoqué aussi, au moins pour une part, dans la majorité des cas, pour expliquer la soudainelé vraiment surprenante de certaines alaxies. |

LS x x

Dans certains cas, d’ailleurs, la lésion semble pouvoir diffuser plus ou moins et donner naissance à des symptômes qui débordent le cadre du tabès proprement dit.

Aïnsi, chez notre malade Marius Ch. chez celui de MM. Craupe et VELTER, l'existence de parésie dans certains groupes musculaires des membres supérieurs, indiquait une atteinte poliomyélitique ou radiculaire antérieure. ,

Chez notre malade Albert V. l'existence de contracture et d’un signe de Bagiski bilatéral montrait l'altération des cordons latéraux.

On peut observer, chez des tabétiques, des ‘poussées évolutives dans lesquelles l'élément ataxique se noie au milieu d’une symptomotologie plus complexe. .:

C'est ainsi qu'au cours d’un tabès fruste ancien, MM. Gurr- LAIN, ALAJOUANINE €t GiROT ont vu apparaître én quelques jours une série de troubles divers, localisés aux membres supérieurs « des douleurs, des paralysies avec amyotrophie, de l'ataxie, des° mouvements involontaires et de gros troubles de Ia sensibilité profonde. Le liquide céphalo-rachidien contenait 0 gr. 40 d'albumine par litre, 10 lymphocytes par mme. ; les réactions de Was- SERMANN et du benjoin colloïdal y étaient positives.

MM. Foix et LaGRanGe citent aussi le cas d'un tabétique chez qui survinrent, au niveau des membres supérieurs, des douleurs très vives, qui s'atténuèrent en une dizaine de jours, mais laissèrent après elles une ataxie des membres supérieurs et une abolition des réflexes radhux et cubitaux.

Bien qu'elles ne rentrent pas dans le cadre de l’ataxie aiguë, ces observations méritaient d'être rapprochées des nôtres.

Quelle que soit la pathogénie précise des accidents, les faits cliniques que nous avons observés, complétés par les données du laboratoire, nous permettent de conclure par les trois propositions suivantes

1° Parmi les ataxies aiguës, certaines relèvent de la syphilis, comme le prouvent les signes cliniques et les réactions humorales ;

Ces ataxies aiguës sont symtomatiques d’une pousséu inflammatoire de nature spécifique, se mantïiestant le long de la face postérieure de la moelle et intéressant vraisemblablement à la fois la méninge, les racines et la moelle, par un véritable processus de méningo-radiculo-myélite postérieure ;

SP Rlles représentent une forme évolutive spéciale du tabès, et méritent le nom d'ataries aiguës tabétiques.