EXEMPLE CLINIQUE

(Observation personnelle) =

Mme W..., âgée de 29 ans, sans profession, ne présente aucun antécédent pathologique, en dehors d’une rougeole dans l'enfance. Mariée, elle à un enfant bien portant et n’a Jamais fait de fausse-couche. Ses parents sont vivants, en bonne santé. Il est à noter Seulement que son, mari a eu en 1923 des troubles de la vue : une amblyopie considérable, installée en trois semaines, et qui fut soignée par des injections intraveineuses de cyanure de mercure, Pourtant nous n’avons trouvé à l’examen de M. W. aucun signe pathologique. Sa vision est actuellement ponne. La réaction de Wassermann est négative dans son sang. IF n’a jamais eu, à sa connaissance, d'accidents spécifiques.

- Début. — Mme W£.. était en pleine santé, lorsque le samedi 13 février 1926, elle fut prise de céphalée péri-orbitaire droite à type migraineux. Cette céphalée a été facilement calmée par un cachet d’aspirine. Mme W. n’est pas sujette aux maux de tête habituellement.

La nuit suivante, elle dort bien, mais le lendemain matin, 14 février 1926, à son lever, elle se sent titubante. Elle ne tombe. pas, mais elle

marche de travers, « comme si j'avais trop bu » dit-elle. Cette tituba-

tion ne s’est accompagnée d'aucun vertige véritable. Mme W.-reste

couchée toute la journée. Au lit elle se sent bien. Le 15 février, elle se croil guérie, marche en effet correctement, vaque

à ses occupations. Mais au cours de l'après-midi, elle se remet à titu-

ber, à marcher de travers. Depuis cette date, les troubles ont persisté, la

malade est restée aullit. Elle vient consulter à la Salpètrière le 20 février.

Malgré un interrogatoire soigneux, nous n'avons pu déceler aucun trouble qui puisse évoquer l’idée d’une encéphalite épidémique : ni somnolence, ni insomnie, ni troubles oculaires, ni hoquet, ni douleurs, ni myoclonies, ni tremblement, <

Mme W. est sobre, et n’a fait aucun écart alimentaire, n'a été soumise à aucune cause toxique appréciable.

Notons encore qu'elle n’a jamais eu d'otite.

Examen, le 20 février 1926. — La malade est venue à la Salpétrière par le métro, mais en s’appuyant au bras de sa belle-sœur, sans l’aide

de laquelle elle serait tombée. La température est normale, I] n'y à ni

sucre ni albumine dans les urines.

Debout, la malade ne peut garder l'équilibre que si elle maintient ses

- jambes écartées. Si on lui demande de joindre les talons, elle oscille et : risque de tomber. La chute a tendance à se faire plutôt à gauche et en

arrière. La malade ne peut se maintenir un pied devant l’autre, ni se tenir sur une seule jambe. LOCCRSRRE des yeux n'’exagère pas les

troubles de la statique.

116 ATAXIES AIGUËS

La démarche est nettement cérébelleuse : les jambes sont écartées, lancées avec brusquerie ; la malade titube, ne peut suivre la ligne droite sans festonner ; elle a tendance à dévier plutôt vers la gauche. Le demi-tour détermine une perte de l'équilibre quel que soit le sens de la rotation. La marche de flanc est exécutée avéc lenteur et prudence, mais sans tendance à la chute. Si on demande à la malade de sauter à pieds joints, elle exécute le saut, mais tomberait en revenant au sol si on ne la retenait pas. Si on lui demande de renverser le tronc en arrière, les genoux ne se fléchissent pas, et la malade perd l'équilibre.

Pendant la marche, les bras se balancent largement, et beaucoup plus le gauche que le droit.

L'examen au lit révèle l’existence d'hypermétrie et d’'asynergie, discrètes du côté droit du corps, très accentuées au contraire du côté gauche.

Talon sur le genou : à droite l'épreuve est sensiblement normale ; à ‘gauche le mouvement est PaNSARe décomposé, lé but est manqué et m'est atteint qu'après une ou ‘deux corrections, le membre oscille plu- .Sieurs fois avant de garder l'immobilité.

Talon à la fesse : à gauche, la jambe est levée démesurément, le talon frappé violemment sur lé plan du lit : à droite l’asynergie est plus discrète.

Pied à la main : le mouvement est nettement plus brusque à gauche qu’à droite. { .

Doigt sur le nez : à gauche, le but est manqué, on note quelques oscillations à l’arrivée ; à droite le mouvement est à peu près correct.

L'occlusion des yeux n’exagère pas la dySmétrie.

Renversement de la main en pronation : les pouces s’abaissent excessivement. Si l’on précise bien à la malade que l'on désire obtenir l'horizontale, elle reproduit le mouvement d'une façon démesurée, et ramène dans un deuxième temps son pouce à l'horizontale.

L'épreuve de la préhension n’est correcte ni d'un côté ni de l’autre. À droite, les doigts s'écartent trop, et saisissent le verre avec brusquerie, mais le geste de boire est correct. À gauche au contraire, ces troubles sont beaucoup plus accentués, le verre ne saisi avec violence, et la malade ne peut le mettre entre ses lèvres qu'en le heurtant 3 ou 4 fois contre ses arcades dentaires.

[1 existe une adiadococinésie très notable à gauche. A droite le mouvement des marionnetles est à peu près correct,

On note une hypotonie, Aécelable aux quatre membres, mais surtout accentuée du côté gauche du corps. Les réflexes rotuliens et tricipitaux sont nettement pendulaires, surtout à gauche. La réflectivité posturale

St très affaiblie à gauche,

Dans l'épreuve de la passivilé, le freinage est moins bon du côté gauche que du côté droit.

Dans l'épreuve de l'index, il n'y a pas de déviation latérale, mais le mouvement est hypermétrique des deux côtés, surtout à gauche.

Force musculaire segmentaire : normale à droite. À gauche, on décèle une parésie légère. Au membre inférieur la diminution de la force est surtout appréciable dans les muscles raccourcisseurs du membre, mais elle existe aussi dans les mouvements d’adduction et d’abduction de la cuisse. Au membre supérieur, la parésie est appréciable dans les mouvements du poignet, les fléchisseurs des doigts, et dans le biceps. Cette diminution de force du côté gauche se manifeste par une fatigue rapide quand on demande à la malade de maintenir le bras étendu devant elle, ou la jambe soulevée au-dessus du plan du lit.

Les réflexes tendineux et périostés sont tous présents. Ils sont vifs, -et nettement plus vifs à gauche qu'à droite. On note un réflexe controlatéral des adducteurs des deux côtés. Il n'y a pas le clonus.

Le réflexe cutané-plantaire se fait en flexion franche à droite. A gauche, il y a une tendance à l'éventail des orteils, et la flexion du gros orteil n’est pas franche. Les manœuvres d'OPPENHEIM, de GORDON, de SCHAEFFER donnent des réponses normales.

Les réflexes cutanés abdominaux sont conservés.

On note une légère syncinésie d'imitation du côté gauche, pendant la flexion volontaire énergique de la main droite. I n'y a pas de troubles sphinctériens.

À l'examen oculaire, on trouve un nystagmus bilatéral très net dans ls regard transversal, surtout à gauche. I! existe aussi quelques sacousses nystagmiques verticales dans le regard vers le haut.

Les mouvements des globes oculaires se font normalement.

Les pupilles sont égales, régulières, et réagissent bien à la lumière et à l’accommodation.

L'acuité visuelle et le fond d'œil sont normaux (D' H. LAGRANGE).

Dans:le domaine des autres nerfs crâniens, rien à signaler : la langue et le voile sont normaux, le réflexe vélo-palatin est conservé.

La parole parait normale. Pourtant la malade dit qu’elle parle moins vite qu’à l'habitude, que sa langue « est lourde », « marche mal ». De fait, après la guérison de la maladie, la parole se montra beaucoup plus déliée et plus rapide.

La sensibilité est parfaitement normale à tous ses modes, superficiels et profonds.

Examen otologique (D' TRUFFERT) (27 février).

Otoscopie : normale.

Diapasons : tous perçus.

Weber : latéralisé à gauche.

Rinne : +.des deux côtés.

A8 ATAXIES AIGUËS

Epreuve de Barany : (à 28°).

O. G. : aucune réaction.

O. D. : vers %50ce on neutralise le nystagmus vers la droite ; après .300cc, apparait une ébauche de déviation segmentaire vers la droite (?).

Epreuve du vertige voltaique :

Pôle + à D : inclinaison de la tête à D à 5 ma.

Pôle + à G : inclinaison de la tête à G. à 2 ma. CE

Examen du sang (5 mars).

Hémoglobine : 100 p. 100.

Globules rouges : 3.959.000 (sans altérations morphologiques).

Globules blancs : 12.300, ainsi répartis :

Polynucléaires : 7% p. 100.

Mononucléaires : 21 p. 100 (12 lympho. 5 moyens mono 12 grands -:Mono.)

Eosinophiles : 5 p. 100.

Examen des selles. — pas de vers intestinaux. Pas de parasites ni -d'œufs, i

Ponclion lombaire. |

Albumine : O gr. 22.

Réactions de Pandy et de Weichbrodt négatives.

Aucun Jymphocyte à la cellule de Nageotte.

Sucre : 0 gr. 70 par litre.

Réaction de Wassermann négative (H8).

Benjoin colloïdal normal : 9000012200000000.

Dans le sang la réaction de B-W est également négative (HS).

Les cultures du liquide céphalo-rachidien sur différents milieux aérobies et anaérobies sont restées négatives.

Etude expérimentale : Nous avons inoculé trois lapins avec le liquide céphalo-rachidien de la malade, lun dans 16 cerveau, l’autre dans le “cœur, le troisième dans le péritoine., Ces inoculations sont restées sans effets.

Evolution. — Nous avons soigné Madame W. par des injections miraveineuses de septicémine, de salieylate de soude, par l'ingestion d’iodure de potassium, d’urotropine, d'argent colloïdal.

L'évolution s'est faite vers la guérison en quelqués mois. A la fin de mars, la malade a brésenté une varioloïde très bénigne, Elle avait été en contacbk avec une malade atteinte dé variole. Les 19 et 20 mars, sa température alteignit 40°, el même 4004. L'éruption se réduisit à 4 où 5 vésicules situées sur la face et qui suppurèrent à peine. Cet “accident intercurrent n'a en rien modifié l’évolution favorable des troubles nerveux antérieurs.

Dès le 18 mars, c'est-à-dire un mois après le début de l'ataxie, l’amélioration était notable.’ La marche était à peu près correcte, sauf, de temps à autre, un vacillement léger avec perte d'équilibre et de Ja

sn PU ’ ATAXIE AIGUË DE LEYDEN 119

direction. L’hypermétrie et l’asynergie étaient très atténuées, mais le petit tremblement intentionnel persistait à la fin des mouvements, L'adiadococinésie, la passivité, l'hypotonie, le nystagmus persistaient, ainsi que la parésie musculaire el l’exagération des réflexes. Le réflexe

cutané plantaire se faisait en flexion franche des deux côtés.

Le 5 avril l’état était à peu près le même, sauf une amélioration très nette des troubles parétiques. La malade quitte l'hôpital en mai, et vient de temps à autre se faire réexaminer. :

4 juin. — Madame W... circule seule dans la rue, Elle va faire son . marché et rapporte elle-même ses provisions dans un panier. À l’examen cependant, Ja marche est encore un peu incertaine. Le talon est

porté correctement sur le genou, mais dans l'épreuve du talon à la fesse il y a une décomposition nette du mouvement, et dans l’épreuve

du doigt au nez, il y a un ressaut à l’arrivée près du but. Le diado-

cocinésie est légèrement troublée à gauche. L'hypotonie est”encore appréciable dû côté gauche, mais les réflexes ont perdu leur caractère pendulaire. Objectivement, la préhension est normale ; mais la malade

note encore que, quand elle coud, sa main gauche, de temps à autre,

saisit incorrectement l’étoffe. La force musculaire est redevenue tout à fait normale. On note un léger nystagmus bilatéral, régulier et durable, plus rapide dans le regard vers la droite que dans le regard à gauche, et non influencé par les positions de la tête, La parole est redevenue tout à fait normale : c'est en constatant la rapidité actuelle du débit verbal que l’on se rend compte, rétrospectivement,: que la parole était lente au début de la maladie.

16 juillet. — Depuis trois semaines la marche est redevenue tout à fait normale; la malade court très correctement. On ne décèle plus aucun trouble cérébelleux dans les différentes épreuves classiques. Les réflexes sont nettement moins vifs qu'au début de l’afféction. Il persiste

seulement un léger nystagmus bilatéral.

30 octobre 1926: — La guérison se maintient, complète, sauf la persistance d'un nystagmus discret.

En résumé, une jeune femme de 29 ans, sans passé pathologique, indemne de syphilis, est prise subitement, en pleine santé, d'une ataxie cérébelleuse, en dehors de toute étielogie mfectieuse ou toxique décelable. L'examen révèle tous les signes de la série cérébelleuse : hypermétrie, léger tremblement intentionnel, asynergie, adiadococinésie, hypotonie, passivité : les signes sont discrets à droite, accentués à gauche. Il n’y a pas d'atteinte des nerfs crâniens, pas de troubles sphinctériens, pas de troubles

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psychiques, pas de modifications appréciables de la parole. II existe du nystagmus latéral et vertical. À gauche, côté où prédominent les troubles cérébelleux, on note une atteinte pyramidale discrète, traduite par une parésie légère, une exagération des réflexes, des syncinésies d'imitation. Les réflexes cutanés sont conservés, la sensibilité est normale. Les examens spéciaux mettent en évidence des troubles des associations labyrinthiques. Le liquide céphalo-rachidien est absolument normal, sauf une légère hyperglycorachie (0,70). L'examen sanguin révèle une hyperleucocytose légère (12.000), avec polynucléose et éosinophilie. |

Malgré l'apparition intercurrente d’une affection fébrile, tous les troubles s’amendent progressivement. Cinq mois après le début de l’ataxie, aucun signe pathologique n'est plus décelable, à part un léger nystagmus persistant. Au bout de huit mois, la guérison se maintient.