ÉTUDE SYNTHÉTIQUE

Toutes les observations publiées, qu'il paraît légitime de grouper sons le nom d’ataxie aiguë de LEYDEN, ne sont pas exactement superposables. Dans tous les cas, cependant, on retrouve des points communs essentiels qui donnent à l'affection une physionomie très spéciale.

Début. — Le début est toujours aigu, mais accompagné de circonstances variables. ;

1° Tantôt il se fait au milieu d’un cortège de symptômes graves : fièvre élevée, délire, perte de connaissance. On trouve notés dans quelques/cas un état d'hébétude, des cris violents, un état maniaque, un syndrome de confusion mentale. L'apparition de convulsions ou de vomissements est assez rare, même chez les enfants.

Ces signes cérébraux graves sont généralement de courte durée. Quand ils disparaissent, les malades retrouvent leurs

fonctions psychiques normales, mais sont atteints d'une grande alaxie.

L'existence de \icéphalée est inconstante.

2° Dans d'autres cas, le début est beaucoup moins bruyant. H n'y a pas de signes infectieux nets ; c’est en pleine santé, ou après un malaise léger, comme dans notre observation, que le sujet est frappé soudain d’ataxie, au cours de ses occupations, ou le matin, à son réveil.

Les symptômes atteignent souvent d'emblée leur maximum.

Dans d’autres cas, 1ls mettent plusieurs jours à se compléter.

Symptômes. — Le fond de la symptomatologie est constitué par une ataxie généralement considérable. C’est une ataxie du type cérébelleux. Dans les cas graves, le malade est incapable de marcher, de s'asseoir même dans son lit. Lorsque la marche est possible, elle est caractéristique : le sujet élargit sa base de sustentalion, lance ses membres inférieurs en tous sens, Îestonne, perd l'équilibre ; c’est la démarche ébrieuse typique.

Assez souvent, comme dans les grandes scléroses en plaques, elle affecte un type vacillant : le tronc et la tête sont animés d’oscillations antéro-postérieures ou latérales.

L'examen systématique du malade révèle généralement tous les signes de la série cérébelleuse : hypermétrie, décomposition des mouvements, adiadococinésie, hypotonie musculaire, tendance à la catalepsie.

L'existence de tremblements est inconstante :: 1l s'agit de trenfblement intentionnel, comparable à celui de la sclérose en plaques, et qui paraît n'être qu'une manifestation de l’asynergie.

L'ataxie affecte les quatre membres. Elle peut prédominer d’un côté, le plus souvent à gauche. Elle n’est pas exagérée par l’occlusion des yeux.

Les troubles de la parole faisaient essentiellement partie du tableau décrit par Leypen : La parole est généralement lente, comme épelée et monotone ; elle est parfois nettement scandée et explosive. Dans les cas accentués, elle s'accompagne de

12? ATAXIES AIGUËS

troubles de la mimique : les efforts que le malade fat pour s'exprimer déterminent des grimacements, le front se plisse, la bouche.s'’ouvre sans mesure. Parfois, la respiration même en est gênée : dans les phrases un peu longues, le malade perd l'haleine (DixkLER). É

Dans un certain nombre de cas, cependant, la parole n'est pas affectée, ou ne l'est qu'imperceptiblement, comme dans notre observation.

L'existence de nyslagmus est inconstante (1/3 des cas environ). Quand 1l existe, il est habituellement bilatéral et transversal, parfois ‘vertical ou rotatoire.

L'atteinte du système pyramidal est variable.

Parfois, les réflexes sont franchement exagérés, polycinétiques, diffusés, et l'on constate en même temps un clonus franc du pied, un signe de Basinski positif. Dans d'autres cas, l'atteinte pyramidale est moins évidente : les réflexes sont seulement vifs, sans clonus véritable, sans extension de l’erteil.

Quant à la force musculaire segmentaire, elle est généralement intacte. Dans quelques cas seulement, elle s'est montrée diminuée, d’un côté (comme dans notre observation), ou des deux côtés. ne

Les signes prramidaux, quand ils existent, prédominent ordinairement du même côté que lataxie.

Les troubles sphinctériens sont exceptionnels.

Les réflexes cutanés, crémaslériens et abdominaux, ainsi que le réflexe vélo-palatin, sent presque toujours conservés, souvent même vis.

La sensibilité est normale dans tous ses modes. C'est très ‘exceptionnellement que l'on trouve signalés des troubles de la sensibilité cutanée, où des troubles du sens des attitudes segmentaires el du sens sléréognostique.

L'atteinte, des nerfs crâniens est inhabituelle, Dans une observalion de CLatpr el SCHAEFFER, on‘trouve pourtant notées une paralysie faciale, une hémiparésie linguale, la perte des mouvements associés des yeux.

Nous avons pu, dans notre cas, avec la collaboration du D° FrurFERT, explorer les fonclions labyrinthiques ; l'épreuve du vertige voltaïque de Baiser était normale : mais les réac-, üons à l'épreuve de l'eau froide étaient troublées : l'irrigation

‘de Foreille gauche (côté où prédominait l'ataxie) ne déterminait

aucune réaction ; l'irrigation de l'oreille droite neutralisait, vers 250 cc., le nystagmus spontané vers la droite, mais ne provoquait pas de déviation segmentaire appréciable. Les associaüons cérébello-vestibulaires semblaient donc atteintes chez notre malade.

Les fonctions psychiques sont habituellement intactes. On peut cependant noter quelques troubles du caractère et de la mémoire,

un état de confusion mentale, mais généralement passagers.

La ponction lombaire, pratiquée à la phase aiguë de la ma-

] z S SES « ladie, peut montrer une Imphocytose légère (CLatpr et ScHaEr-

FER, GUILLAN et LaArocuE). Dans un cas de P. MERLE, il y avait une grosse réaction albumineuse. Mais le liquide céphalo-rachichien peut être parfaitement normal (notre malade, cas de FRrax-

| à ; ; : NET :

çus, de MarcHanp). Dans notre cas, il était bactériologiquement

stérile et s’est montré inoffensif pour le cobaye.

L'examen sanguin montre assez souvent une anémie discrète 3 à 4 milhons de globu uges rfois une leucocy 3 à # milhons de globules rouges), parfois ‘une leucocytose légère avec polynucléose. Il en était ainsi chez notre malade, qui présentait, en outre, un certain degré d'éosinophilie (5 %), sans parasitose intestinale qui pût l'expliquer.

Evolution. — Un fait essentiel domine l'histoire des ataxies

aiguës, c'est leur évolution régressive. Après avoir atteint, en

quelques heures où quelques jours, leur maximum, les Hyhbies “ont tendance à s'amender rapidement.

D'une manière générale, la durée de la maladie paraît être proportionnelle à l'intensité iniliale des symptômes. Mais même dans les cas au début très alarmants, le pronostic est favorable.

La ‘guérison peut être complète en quelques semaines. La durée habituelle est de trois à six mois. Fo A

124 ATAXIES AIGUËS

Pourtant, quelques signes peuvent persister : du nystagmus, une exagération des réflexes, parfois une inversion du réflexe cutané plantaire.fChez l'enfant demeure assez souvent un léger déficil mental. Mais ces séquelles ne paraissent pas avoir une évolution progressive : la maladie ne semble pas capable de rechuütes. C’est là son caractère très particulier. À vrai dire, nombre d'observations manquent d’un recul suffisant.