OBSERVATIONS
L'observation que nous rapportons, est celle de MM. P. DESVIGNES, M. BRUN, G.-C. BOUNES.
Elle concerne une femme de trente-sept ans, adressée par le Docteur DESVIGNES, malade que nous avons eu l’honneur de revoir dernièrement encore dans son
Dans les antécédents de la malade, on retrouve
— une pleurésie à l’âge de sept ans;
— une furonculose chronique à l’âge de treize ans;
— à l’âge de vingt et un ans, va consulter un oculiste pour un orgelet et une conjonctivite chronique.
C'est au cours de cette consultation qu’est mise en évidence une cécité presque complète de l'œil droit, dont la malade ne s'était pas aperçue. La vision aurait été, dès cette époque, de 1/10 de l'œil droit. Aucun traitement n’a été alors institué et l'état est demeuré stationnaire jusqu’en 1947.
En février 1947, la malade se plaint : de céphalées bi-temporales et sus-orbitaires, qui irradient à tout l’hémi-crâne gauche. Ces douleurs, qui surviennent sans horaire précis, sont un peu atténuées par les analgésiques habituels.
Ni nausées.
Ni vomissements.
Ni sensations vertigineuses.
La malade va consulter à l’Hôtel-Dieu : des radiographies crâniennes sont pratiquées qui montrent des anomalies de la gelle turcique. :
La malade est alors dirigée sur le centre neuro-chirurgical de
Sainte-Anne.
OT/0T 9 ‘O ‘A ‘ur & JUBIA X2pPUT OLA NO TA
LF6L SiBu FI OT "YA SUN À T oN ‘A D YNYHOS
on
A ce moment, elle se plaint toujours d'hémi-crânie gauche, surtout mastoïdienne, mais n’accuse pas de trouble visuel de l'O. G- |
L'examen systématique ne montre alors aucun signe neurologique, en dehors d’une légère paralysie faciale gauche. Mais on trouve :
— un syndrome oculaire avec : rétrécissement serré du champ
visuel droit, plus marqué dans le secteur temporal (cf. schéma C.V., n° 1). L’acuité de l'œil droite n’est que de 1/10.
Au fond d'œil, on note une atrophie optique à bords nets. — un champ visuel gauche normal. L’acuité de l'œil gauche est de 10/10.
Au fond d'il, la papille est un peu pâle, à bords nets.
— un syndrome radiologique, avec une selle turcique agrandie dans le sens antéro-postérieur,
présentant un peu l'aspect de la selle en oméga ;
des apophyses clinoïdes antérieures épaissies ; des trous optiques légèrement agrandis, le gauche plus que
le droit;
— quelques troubles infundibulo-hypophysaires frustes. On note une soif légèrement exagérée.
Quelques périodes de faim anormale, mises sur le compte de troubles digestifs dysentériformes intermittents.
Pas de troubles du sommeil, sauf une insomnie relative depuis le mois de février 1947. Jamais de sommnolence.
Au point de vue endocrinien, une morphologie normale taille : 1 m. 65 — poids : 65 kgs. | :
— Des règles assez irrégulières, avec un cycle de vingt à vingt-cinq jours : il y a deux ans, aménorrhée de plusieurs mois après une période de dépression.
— Frigidité complète,
— Au point de vue psychique, c'est une malade qui présente une grande susceptibilité, des accès dépressifs fréquents. Depuis
l'apparition des céphalées, on note une certaine irritabilité.
Le diagnostic clinique est celui de tumeur supra-chiasmatique où gliome du chiasma.
Une exploration est décidée.
L'intervention est -pratiquée le 2 juin par le Docteur Brun.
« Volet ordinaire des hypophyses, Dure-mère non tendue, battante. Incision de la dure-mère : légère méningite séreuse. Exploration en direction des nerfs optiques. On voit le nerf optique droit et à côté de lui, une masse tumorale recouverte d’une arachnoïde épaisse. L’incision de cette arachnoïde laisse évacuer une purée de l’intérieur de la tumeur.
Cette purée ressemble à du cholestéatome.
Agrandissement de l'ouverture arachnoïdienne qui forme la paroi de la tumeur. Curettage de celle-ci pour prélèvement et, enfin la majeure partie de cette tumeur est évacuée par lavage au sérum
tiède. La cavité est complètement vidée, La tumeur avait la
‘UUU $ 98n01 XOPUI OT/0T ‘9 ‘O ‘A . “WU & ou8Iq xX9pu] , OT/T ‘G ‘O ‘A
LF6T 2140)90 LE I "YU “A SUN Z oN ‘À ‘O VNAHOQ
D 28 LS taille d’une noix. Hémostase. Fermeture de la dure-mère. Fer meture ».
Compte-rendu ‘histologique : cholestéatome de structure abso-
lument typique; lamelles concentriques athéromateuses. Pas de
noyaux visibles (Docteur NAUDASCHER).
Les Suites opératoires sont bonnes; la malade a présenté le 20 juin une petite poussée fébrile avec vomissements. Mais aucun signe méningé ne pouvait faire soupçonner la méningite puriforme aseptique qui succède si fréquemment à l’ablation des cholestéatomes et tout rentre dans l’ordre en quelques jours.
Le 26 juin, la malade commence à se lever, quelques douleurs sus-orbitaires droites subsistent.
Le 27 juin, un examen oculaire montre une vision et un champ visuel inchangé.
Nous avons revu la malade le 17 octobre.
Etat oculaire sans modification (cf. schéma C. V.). Bon état
général.
Nous rapportons maintenant les six cas de cholestéatome supra-sellaire vérifiés opératoirement et rapportés antérieurement.
Le premier cas est celui de H. CUSHING (1919), rapporté par P. BAILEY.
Il s’agit d’un enfant de treize ans, R.. R.. Entre le 27 février
Depuis six ans, maux de tête fréquents, violents, de la région frontale, non accompagnés de vomissements ou de troubles de la vision. : "5
Depuis onze mois, baisse progressive de la vision de l'œil droit qui amène la cécité complète de cet œil en six mois.
Depuis six mois également, baisse progressive de la vision de l'œil gauche.
DO
Examen général :, Tête petite sans signe d'hydrocéphalie. Les rayons X montrent une absorption dans la région frontale.
L'enfant est bien développé; plutôt petit, mais bien proportionné. Mains petites.
Pas. d’obésité.
Caractères sexuels : adolescence précoce.
Aucun signe de dystrophie évident.
Examen oculaire Cécité complète O. D.
Hémianopsie temporale O. G.
Acuité visuelle O. G. 10/70.
Strabisme convergent de l'O. D.
Fond d'œil droit : atrophie optique primitive à bords nets. Fond d'œil gauche : même aspect.
Faible nystagmus dans le regard extrême gauche. B. W. négatif.
Métabolisme basal — 14.
Sort le 4 mars 1919.
Revient le 21 avril 1919.
Acuité visuelle O. G. : 10/100.
Le 12 septembre 1919 : acuité visuelle O. G. : 5/100.
Opéré le 20 septembre 1919 par Harvey CUSHING.
Anesthésie très lente pendant quaränte-cinq minutes avant d'obtenir une anesthésie satisfaisante. Incision frontale, Incision de la dure-mère donnant issue à un abondant L. C. R. Avec l’idée qu’une large ouverture serait nécessaire pour ponctionner le III: ventricule, incisions dans trois directions. À travers le lobe frontal, ponction infructueuse à l’aide d’une aiguille, du III° ventricule. Repérage du nerf olfactif droit. Repérage du nerf optique droit dans $on foramen; le -N. O. semble petit. A gauche du nerf, on repère une « tumeur perlée » “de la grosseur d’une balle de golf. Curettage, mais extirpation complète de la capsule impossible par
Le Hot)
suite des adhérences, particulièrement avec le chiasma. En fait, les deux nerfs optiques sont plus ou moins englobés dans la tumeur, le gauche semblant même plus petit que le droit bien
qu'il transmette encore les impressions lumineuses.
Ablation aussi complète que possible de la tumeur. Fermeture
sans drainage.
Suites opératoires :
Pendant deux semaines, malade agité; tousse, crie et bouge incessamment. Répond. bien aux questions, mais après un effort assez long. (
Mouvements involontaires rendant la marche impossible.
Pas de Babinski.
Pas de dysarthrie ni dysphagie.
Insomnie. Cris et pleurs sans aucune raison. S'il avait été plus agité, on aurait pu faire le diagnostic de lésion lenticulaire par trouble circulatoire.
Ces symptômes disparaissent progressivement et tout est normal à la fin de la troisième semaine.
Immédéiatement après l'intervention, vision très faible, mais difficile de faire un bon examen.
A la fin de la troisième semaine, l’acuité visuelle de l'O. G. est de 5/20.
Température normale le dix-neuvième -jour.
20 octobre 1919 : va bien, vision exceptée.
Commentaires :
Il y avait lieu de se demander si l'intervention s’imposait dans ce cas. | A.
Pratiquement, on ne trouvait aucun signe pituitaire et la selle turcique était normale. Avec sa cécité de l'O. D. il était impossible de prouver qu’il y avait ou non hémianopsie homonyme. (De plus, la mère voulait un pronostic exact, à la fois visuel et vital, avant l’intervention.)
HAN ÿ as
Examen histologique : vraie tumeur perlée : cho- ARCS supra-sellaire.
Dans le deuxième cas de CUSHING (1922)
Il s’agit d’un homme de quarante ans, porteur d’antécédents tuberculeux, qui, depuis cinq ans, se plaint de violentes céphalées frontales.
Baisse de la vision de l'œil gauche dès le début des maux de tête, baisse progressive jusqu’à la-cécité en deux ans. En même temps, baisse de la vision de l'œil droit qui, au moment de l'intervention est réduite à la perception des larges objets dans le quadrant nasal inférieur.
Le fond d'œil montre une atrophie optique bilatérale, de type primitif, à bords nets.
Selle turcique normale.
Impuissance depuis un an. Sujet très irritable.
A l'intervention, on découvre un volumineux cholestéatome, faisant saillie entre les nerfs optiques et s’enfonçant vers la selle. La portion sellaire est enlevée, mais elle ne constitue qu’une partie d’une tumeur perlée beaucoup plus importante s’allongeant
vers la tente du cervelet.
Suites opératoires normales, mais aucune amélioration de la
vision.
En 1932, H. OLIVECRONA publie deux observations typiques de cholestéatome supra-sellaire :
Dans la première, il rapporte le cas d’une jeune femme G.…. M. âgée de dix-neuf ans, qui ne présente aucun trouble jusqu’en 1925. Elle se plaint alors de « voir double ». Cette diplopie persiste un mois et disparaît, mais elle s'aperçoit qu’elle ne voit plus aussi bien qu'auparavant. Par ailleurs, aucun symptôme : ni maux de tête, ni vomissements.
En mai 1928, elle consulte un oculiste parce qu’elle est gênée
Se D no
pour lire. Il trouve à ce moment une acuité visuelle : O. D. : 0, O \GHNDE |
Au fond d'œil : atrophie optique très nette bilatérale.
Traitement Y pendant deux ans.
La vision centrale de l'œil gauche reste pratiquement stationnaire, mais il se produit une diminution lente et progressive du champ visuel du côté temporal.
La malade est envoyée en 1930 par le Docteur DYMLING.
Diagnostic :
Tumeur supra-sellaire. Mais au moment d'entrer à l'hôpital,
elle retourne chez elle et ne revient qu'en janvier 1931. a A son entrée à l'hôpital, elle ne se plaint que de sa mauvaise
vision.
Réglée à treize ans, toujours normalement depuis. Peau normale. ‘
Ca ractères sexuels secondaires normalement développés.
Métabolisme basal + 34.
Examen oculaire
Mydriase bilatérale, mais réflexes photo-moteurs + (plus vifs à gauche).
