POSE

Histoire de la maladie :

A l’interrogatoire, un fait domine l’histoire de l'affection : la perte apparemment rapide de la vision des deux yeux en juillet

En réalité, depuis le début de l’année 1935, l’enfant a ressenti quelques céphalées fugaces dans la région sus-orbitaire gauche,

qu'il ne signale pas spontanément.

En juillet 1935, sans diplopie, sans qu’il accuse spontanément de modifications du champ visuel, il semble qu’il ait vu trouble pendant quelques jours. Il avait, par exemple, de la difficulté à monter les trottoirs et sa mère devait le prévenir. Après cette période d’amblyopie de quelques jours, se place l'épisode central de la maladie. Pour le malade et son entourage, c’est là le début de l'affection : un matin on l'a conduit à l’école, et en classe, ë vers dix heures, brusquement ùü ny voit plus, ni de loin, ni de près. Au bout de quelques jours, il peut cependant lire sur son ardoise, mais ne voit pas de loin. On peut faire préciser qu’en juin 1935, l’enfant écrivait et lisait au tableau sans difficulté.

Il n’a, rappelons-le, à ce moment que des troubles de la vue. I1 signale cependant qu’il a ressenti à plusieurs reprises des douleurs abdominales brusques dans leur apparition, durant peu de

temps, sans localisation précise.

De juillet à octobre, les troubles de la vision persistent sans s'améliorer. Il ne peut lire ses livres, ne distingue pas facilement les couleurs, ne voit pas un ballon d'enfant à terre.

On l’amène le 2 octobre à la consultation de l’hôpital de Rouen pour ses troubles de la vision. Il est hospitalisé.

Les examens ophtalmologiques qui y sont pratiqués seront détaillés plus loin. Ils révèlent une atrophie optique bilatérale avec hémianopsie bi-temporale (Docteur LACROIX).

Pendant le séjour à l’hospice apparaissent de nouveaux troubles fonctionnels.

1°) La céphalée, précédée dans son apparition de larmoiement bilatéral. Elle se manifeste à divers moments de la journée, jamais la nuit, sous forme de crises douloureuses siégeant au-

dessus de. l'orbite gauche et à la région frontale gauche, sans irra-

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diations vers les tempes ni l’occiput. Les crises sont extrêmement violentes au point de le faire pleurer. Il a l'impression que « son cerveau ballotte dans sa tête, qu'il résonne quand il marche ».

Pendant tout le mois d'octobre, il ressentira cette céphalée presque tous les jours.

2°) A plusieurs reprises, # vomit avec efforts les aliments qu'il vient d’ingérer.

3°) Enfin, il signale qu’il s'endort facilement au cours de la journée. Sans céphalée prémonitoire, il est pris d’une envie invincible de dormir, se couche sur une table, dort pendant une heure

d'un. sommeil profond et sans rêve.

D'ailleurs, l'apparition de ces nouveaux signes ne modifie en

rien la vision.

Une P. L. montre un liquide parfaitement normal.

L'examen neurologique fait à Rouen dans le service du Docteur LacRoIxX n’a démontré qu'une exagération du réflexe rotulien

gauche avec Babinski du même côté.

Ën somme, on a vu apparaître secondairement des signes vraisemblablement en rapport avec l'hypertension intra-crânienne. Le premier symptôme capital, autour duquel s’effacent tous les autres, c'est la baisse de la vision, et la constatation d’une hémianopsie bi-temporale avec atrophie optique.

Rien d’ailleurs dans l’anamnèse ne permet de rattacher valablement à une étiologie précise de tels troubles; aucun épisode infectieux, même minime, n’a précédé l'apparition des accidents.

C’est avec le diagnostic de syndrome chiasmatique que l’enfant est envoyé dans le service du Docteur VINCENT, le 17 décembre 1935. «

I1 s’agit d’un enfant de onze ans, petit, mais bien proportionné, plutôt maigre. On ne note aucun signe de la période prépubérale ;

il existe une ectopie testiculaire bilatérale.

D'un examen neurologique complet, nous ne retiendrons que les faits suivants

Un signe de Babinski gauche.

Re r ee ;

Une diminution de force musculaire du membre inférieur gauche extériorisée par la flexion combinée de la euisse et du tronc (par contre, c’est la jambe droite qui tombe la première au, cours de l'épreuve de Barré), Les épreuves de coordination des membres supérieurs, sont, dans l’ensemble, moins bien exévutées à gauche.

Les troubles dans le domaine des muscles innervés par le facial. La commissure labiale ‘droite se contracte plus que la gauche; le pincement déclenche d’abord un mouvement de la commissure droite, : pendant le regard au plafond, les rides du front Sont noins marquées à droite et, par contre, le sourcil droit s'élève plus haut du même côté. |

Le crâne est de volume normal, sans point douloureux.

Seul est, à noter en arrière, le relief exagéré de l’écaille OCCipitale.

I n'y à pas de bruit de pot, fêlé.

Depuis le début d'octobre, un certain nombre d'examens oCculaires ont été pratiquées par le Docteur LACROIX et le Docteur

HARTMANN. En voici les comptes rendus successifs Examens oculaires % octobre 1935 :. mydriase. Vision inférieùre à 1/10 pour les

deux yeux. Environ 1/40.

Uhamp visuel: : |

Droit : normal du côté nasal: n'atternt que 10° du côté temporal.

Gauche : très étroit, réduit à un croissant du côté nasal; le. point de Hxation n'est pas compris dans le croissant.

l'ond d'œil : O. D. G. Atrophie optique primitive.

17 octobre 1935 :-champs visuels un peu plus étendus avec les mêmes caractéristiques. ane

16 novembre 1935 : la surface des champs visuels a diminué.

20 décembre 1935 : réflexes pupillaires paresseux. Mydriase. Vision O. D.-0. G. 1/50.

Champ visuel : ne conserve qu'un petit secteur nasal aux deux