NON

L'observation de Le Dentu publiée dans la thèse de Walsdorff est relative à un chondrome en voie d’ossification, dans lequel certains lobules renterment du tissu muqueux caractérisé par des cellules étoilées à prolongements anastomoses.

Dans le cas opéré par M. le professeur Bousquet, des fragments prélevés en divers points de la tumeur présentent quelques variations de structure.

Certaines coupes montrent du cartilage hyalin pur, mais sur la majorité des préparations, on voit, à côté de zones où le cartilage est pour ainsi dire normal, des régions où les cellules s’éloignent les unes des autres; la substance fondamentale est plus abondante. Les cellules par endroits perdent leurs concontours, elles n’ont plus de limite distincte, le noyau est nettement visible, mais le corps protoplasmique paraît se confondre avec la substance fondamentale. Aux abords de ces zones, les cellules cartilagineuses sont en voie de division.

D’autres coupes nous montrent des cellules très écartées, de grandes dimensions ; le noyau est fragmenté en plusieurs groupes de granulations, le protoplasma ne se laisse pas colorer et on croit avoir affaire à une grande cavité dont le contenu est très réfringent.

La substance fondamentale, généralement homogène, est par endroits assez nettement fibrillaire, et, dans certains points, on peut v voir des cellules de petites dimensions ramifiées, séparées, par de larges bandes de substance interstitielle, des cellules cartilagineuses.

Etiologie et Pathogénie.

L’enchondrome est généralement une maladie de Jeunesse.

D’après Dolbeau, l’enchondrome des doigts chez 21 malades se répartit ainsi :

11 de 10 à 20 ans.

6 de 20 à 30 ans.

2 de 30 à 40 ans.

1 à 45 ans.

1 à 65 ans.

D’après Barthélémy, sur 19 malades atteints d’enchondrome de l’omoplate on trouve :

1 malade âgé de 2 ans.

2 de 10 à 20 ans.

4 de 20 à 30 ans.

o de 30 à 40 ans.

3 de 40 à 50 ans.

4 de 50 à 61 ans.

L'âge d'apparition de la tumeur est plus difficile à préciser, l’enchondrome ayant une marche lente. Le

chondrome malin apparaîtrait plus tard que le chondrome bénin.

L'hérédité et le rachitisme sont invoqués comme causes. Walder fait intervenir la grossesse. Les violences extérieures jouent un rôle incontestable (Weber, Virchow, Broca), mais bien souvent on ne trouve pas de cause apparente. On note généralement une santé antérieure excellente dans les cas de chondrome, même dans les chondromes malins, Mais le cancer lui aussi survient souvent chez des personnes robustes, et nous ne pouvons pas découvrir de orands renseignements étiologiques.

Virchow pensait que le chondrome des parties molles était plus fréquent chez les femmes, et le chondrome des parties dures, osseuses, plus fréquent chez les hommes.

Le chondrome myxomateux ne présente aucune condition étiologique particulière ; on le trouve à tout âge, dans les deux sexes, en des sièges très variés.

Quant à la pathogénie, nous l’avons indiquée à propos du siège de ces tumeurs. Elles naissent d’un cartilage dans les régions où il est habituellement déposé, au voisinage des jointures, au voisinage des noyaux ou points d’ossification. Dans les parties molles, elles résultent de fragments du squelette cartilagineux primitif, inclus accidentellement au cours de l’évolution du fœtus.

Symptômes.

La symptomatologie des chondromes varie d’un cas à l’autre, selon son siège, selon son volume, sa consistance. Leur forme peut être arrondie, bosselée, tubéreuse. Leur consistance est tantôt dure ou élastique, tantôt molle, fluctuante. Ils sont adhérents ou non aux parties osseuses sous-jacentes. Ils sont indolents à la pression. Leur évolution est lente.

Les contours sont généralement bien distincts ; les prolongements, si la tumeur en émet, ne s'étendent pas à une bien longue distance. La peau qui recouvre la tumeur est presque toujours intacte ; ce n’est qu'à un stade ultime que survient l’ulcération.

Dans le cas de dégénérescence myxomateuse dans un chondrome dur, on constate que certaines parties de la tumeur sont ramollies et quasi-fluctuantes. La dégénérescence myxomateuse dans un chondrome mou n’est pas appréciée par l'exploration clinique.

Mercié décrit trois périodes : période de crudité, période de ramollissement et d’accroissement rapide, période d’ulcération et de cachexie. Cette description correspond aux tumeurs cartilagineuses maiignes ; on la trouve dans la thèse de Walsdorff. La cachexie chondromateuse consiste en amaigrissement,

rod:

peau terreuse, jamais jaune paille ; du côté du thorax : dyspnée, toux quinteuse ; du côté de l’abdo-: men : tuméfaction de la rate, du grand épiploon.

Les troubles fonctionnels sont en rapport avec le siège et résultent de l’obstacle mécanique : gêne des mouvements au niveau des articulations, compression des parties voisines. La tumeur refoule les tissus et organes sans se les approprier. Cette action est surtout manifeste pour les tumeurs du maxillaire supérieur qui déforment le visage et produisent l'exophtalmie. On à vu un enchondrome pénétrer par les trous de conjugaison et aller comprimer la moelle.

La compression des vaisseaux produit l’œdème et la dilatation des réseaux veineux superficiels; les tendons subissent des déviations, les nerfs des distensious, les faisceaux musculaires la dégénérescence graisseuse. Dans une observation de Le Dentu, la tumeur siège dans le féemur; et dans les points non néoplasiques, tout autour de la tumeur, se trouvent des lésions d’ostéomyélite.

Evolution. -- Récidives.

Les chondromes sont généralement bénins et leur évolution est très lente ; les troubles qu’ils provoquent sont très légers ; mais on a noté dans des cas assez nombreux des tumeurs cartilagineuses à marche rapide (Tillaux, Trelat, Michaloff ).

En outre des cas où les tumeurs cartilagineuses se multiplient rapidement dans la même région, …l existe les cas de récidive. Audé déclare que l’enchondrome a toujours une marche bénigne, est incapable de récidive et ne se généralise jamais.

« La récidivité, ou tendance à la récidive, est un des caractères les plus frappants de la malignité, et c’est à coup sûr celui qui préoccupe le plus le chirurgien. Pour Boyer, l’examen anatomique des tumeurs était sans aucune utilité pratique, et ne jetait aucune lumière sur le diagnostic et le pronostic. Lorsqu'une tumeur était enlevée, on ne pouvait savoir si elle était ou non cancéreuse. Il fallait attendre patiemment ; si elle récidivait, c’était un cancer ; sinon, non. Nous signalons cette singulière doctrine à l’attention de ceux qui disent encore que la vieille division des tumeurs en bénignes ou malignes était essentiellement pratique. Nous savons aujourd’hui que les cancers ne sont malheureusement pas les

seules tumeurs sujettes à la récidive. Presque toutes les tumeurs peuvent récidiver d'une manière ou d’une autre. » (Broca. — Traité des tumeurs).

Les chondromes sont des tumeurs habituellement uniques et guérissant radicalement par l’opération, mais elles peuvent aussi être multiples et rester tout de inême stationnaires. Pourtant, quelquefois, dit Broca, après l’ablation complète d’un chondrome du tissu osseux, il s’en produit un second par repullulation, dans une autre partie du squelette. D’après cet auteur, la récidive est due à la persistance d'une diathèse particulière. Le chondrome du système osseux peut récidiver ailleurs que dans les os, il peut donc se conduire comme le cancer.

Estor a une opinion formelle, au moins en ce qui concerne les chondromes ostéoïdes. En règle générale, tous les chondromes qui ne sont pas purs sont très enclins à la récidive (chondrome ostéoïde, sarcomateux, à cellules ramifiées, à cellules petites réduites au noyau). Nous avons vu l'importance que nous devions accorder à la dégénérescence myxomateuse et au ramollissement des chondromes.

D’après Polaillon, la récidive sur cent-neuf cas aurait eu lieu deux fois. Les observations de Dubrueïl, Jeannel, Bousquet, que nous donnons à la suite, montrent bien la marche récidivante des chondromes. Dans le cas de M. le professeur Jeannel, c'est un chondrome hyalin pur qui récidive; dans le cas de M. le professeur Bousquet, la tumeur constituée par du cartilage hyalin commence à subir la dégénérescence muqueuse.

M. Laulanié qui a fait l'examen histologique des tumeurs chondromateuses enlevées par M. le professeur Jeannel, l’accompagne des commentaires suivants : « Si la tumeur primitive est un chondrome, les caractères histologiques de la tumeur récidivée ne sont pas absolument significatifs ; le tissu de cette dernière ne présente pas la consistance particulière de la substance cartilagineuse; elle n’offre pas la même résistance et la même sensation sous le rasoir ; et s’il s’agit réellement d’un chondrome, il faut y reconnaitre une exubérance de la vie cellulaire qui en assombrit le pronostic. Il y a d’ailleurs dans les foyers de prolifération de la tumeur originelle l’indice d’une malignité larvée dont l’intervention chirurgicale a amené l'explosion. De là la transformation histologique de la néoplasie qui, dans sa dernière forme, est presque entièrement composée de cellules. S’agirait-il donc iei de la transformation d'un chondrome en sarcome? Je ne le pense pas. Pour être plus nombreuses, les cellules en question n’ont pas cessé d'être des cellules de cartilage, d’autant qu’elles conservent leur volume et leurs caractères habituels dans toute la tumeur primitive et dans la plus grande partie de la tumeur récidivée. Il s’agit là d’une variété de chondrome dont les éléments cellulaires ont une tendance à proliférer et impriment ainsi à la tumeur un caractère de malignité qu’elle n’aurait pas sans cela. »

Dans des cas de Langenbech et de Heath, la récidive apparaît avec des cartilages à grandes cellules serrées, sans presque de matière interstitielle ; c’est

La Rest une disposition identique à celle de la tumeur observée par M. Jeannel.

Fergusson a observé un cas de fibro-chondrome ayant présenté deux récidives.

Dans un cas de Santesson, comme dans celui de M. Jeannel, la récidive a lieu avec un chondrome ordinaire ; de même dans un cas de Porter.

Le chondro-sarcome est la plus grave des variétés anatomiques ; les récidives ont èté observées par plusieurs auteurs (Billroth, Czerny, Kirmisson).

Avec des chondromes purs, la récidive apparaît surtout lorsque l’opération à êté parcimonieuse; avec les chondromes déviant du type, quelle que soit la modification subie, on voit la tumeur récidiver même apres une ablation très étendue. |

Les cas de récidive locale sont déjà une preuve de la malignité de certains chondromes; mais là où cette malignité devient évidente, c’est lorsque la tumeur cartilagineuse se généralise comme le ferait un carcinome ou un sarcome.

Le chondra-sarcome seul avait été considéré comme malin, mais ii existe des observations nombreuses où des chondromes purs se sont généralisés. Otto avait considèré le chondrome des os comme un cancer de ces tissus, et Scarpa les désignait sous le nom d’exostose maligne. Nous avons vu quelle était l’opinion de Broca. Velpeau professait opinion suivante : « La masse colloïde, seule, est une tumeur bénigne; la masse colloïde mêlée de tissu chondroïde et fibroplastique ou encéphaloïde est un cancer particulier.» Paget, Virchow, Cornil et Ranvier, Richet, ont re-

DESSTRRE connu la possibilité de chondromes à évolution maligne. A propos des tumeurs du testicule, Auger distingue deux formes d'évolution d’où découlent les caractères de malignité et de bénignité, « Les uns envahissent d'emblée la substance testiculaire ; cela ne veut pas dire que tous les tubes séminifères sont pris à la fois et simultanément. Non; par envahissement d'emblée, il faut entendre que le néoplasme est en rapport immédiat avec les canaux spermatiques, sans en être séparé et isolé par une enveloppe conjonctive ; cela veut dire encore que les vaisseaux du testicule etceux du néoplasme font partie d’un même système, qu’ils communiquent largement les uns avec les autres, que les éléments sécréteurs du sperme et ceux du néoplasme vivent aux dépens de la même circulation et que, par conséquent, les produits de désassimilation des uns et des autres se mélangent intimément et de proche en proche. Dans certains enchondromes du testicule, au contraire, cette promiscuité des éléments normaux n'existe pas.

Le testicule, dans son ensemble, n’est pas envahi, il est refoulé, étalé par le tissu enchondromateux dont il est nettement séparé par une enveloppe lamineuse qui fait que les vaisseaux et par suite la vie n’est plus commune entre les tubes séminifères etles cellules cartilagineuses. Alors, il n’est pas toujours facile de retrouver le testicule, car il est souvent atrophié et perdu dans un espace restreint à la surface de la tumeur chondromateuse.

Walsdorff, dans sa thèse sur le chondrome malin, réunit un grand nombre de cas de généralisation.

Les organes le plus fréquemment atteints par la généralisation sont le poumon, la rate, la vessie, le grand épiploon, les ganglions lombaires. Les varietés de chondrome, sujets ainsi aux métastases, sont : le chondrome ostéoide, le chondro-sarcome,le chondrome pur, le chondrome myxomateux, l’épitheliochondrome.

Michaloff, Vergely publient des cas de chondrome avec métastases. Dans plusieurs de ces cas, les tumeurs avaient la structure du cartilage à cellules ra- -mifiées. Dans les tumeurs secpndaires, on a trouvé du cartilage hyalin.

La généralisation peut se faire par les lymphatiques et par les vaisseaux sanguins; il n'existe pas de voie de prédilection.

Vergely conclut ainsi : 1° il y a des chondromes qui, en pénétrant dans les vaisseaux lymphatiques ou les artères, peuvent, après ablation, récidiver sur place ou à petite distance; — 2° les mêmes tumeurs, en pénétrant dans les veines, peuvent déterminer, par embolies, des métastases dans les organes éloignés ; — 3° les embolies s’accroissent à leurs propres dépens, sans participation directe de la paroi vasculaire.

Diagnostic.

Le diagnostic est variable selon les cas. Les tumeurs dures, élastiques, bosselées, souvent multiples des doigts et de la main, des orteils et du pied, se diagnostiquent à distance. Lorsqu'il est unique, le chondrome n’est pas toujours facile à distinguer du fibrome, et souvent l’examen histologique seul donneë t-il l’opinion précise. L’age de début ‘de la tumeur (souvent le jeune âge ou l’adolescence), la lenteur du développement, le bon état de l’organisme permettent de distinguer le chondrome d'une tumeur maligne.

En cas de consistance molle, le diagnostic avee le myxome sera délicat et souvent attendra l’examen histologique.

C’est aussi l'examen microscopique, qui permettra de reconnaitre la dégénérescence myxomateuse.

Les exosioses, d’une fermeté plus grande et plus uniforme, ne sont pas élastiques et n’ont jimais été mobilisables. Elles saillent multiples sur les grands os. Syphilitiques, elles ont des caractères particuliers par leur siège, les douleurs nocturnes, les antécédents.

Les fibromes sont moins élastiques.

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Les enchondromes kystiques pourront donner le change avec un kyste de toute autre nature.

On distinguera le chondrome d’une tumeur mali-gne, par la lenteur de son évolution; mais dans les cas de chondrome à marche rapide, atteignant vite un volume considérable, dans les cas où la tumeur cartülagineuse ayant refoulé les organes voisins à provoqué leur atrophie ou leur dégénérescence, on pourra croire à un envahissement et on opèrera, croyant avoir à faire à un sarcome ou un cancer.

Le chondrome pouvant être lui-même une tumeur maligne, on pourra le confondre avec le sarcome, dont le sièce, l'allure clinique, la consistance sont souvent semblables à celles du chondrome. On le distinguera du cancer par l’absence d'infection ganolionnaire. Ce n’est que dans les cas de généralisation, que le système lymphatique peut être intéressé; mais alors le diagnostic importe peu, la thérapeutique étant impuissante.

Pronostic.

D’après l’évolution des tumeurs cartilagineuses, il faut distinguer : les chondromes bénins, les chondromes à marche rapide, les chondromes avec metastase. Le pronostic varie selon chaque catégorie de tumeurs. |

Favorable avec les tumeurs à marche lente, il reste encore peu grave avec les chondromes qui, après une évolution rapide, sont opérés à temps et ne se reproduisent pas après l’extirpation. | . Les chondromes récidivants aggravent le pronostic, car ils obligent à chaque nouvelle intervention de pratiquer des exérèêses plus importantes et sans compromettre l’existence, ils arrivent à nécessiter des mutilations : résections étendues, amputations, sgrandes désarticulations. |

Le pronostic est fatal dans les chondromes avec métastase ; on se trouve en présence d’une tumeur véritablement maligne avec toutes ses graves conséquences.

Le chondrome myxomateux ne parait pas être une forme essentiellement maligne, néanmoins on peut dire qu’altérant la pureté du chondrome, la dégénérescence muqueuse est une indication vers la marche anormale, vers la marche rapide, vers la forme récidivante (Bousquet), vers la mêtastase (Walsdorff).

Traitement.

Le traitement chirurgical est seul de mise en cas de chondrome et encore davantage en cas de chondrome ayant subi l’un quelconque des processus de dégénérescence.

Tantôt simple excision, suivie ou non de raclage de l’os adjacent, tantôt résection, désarticulation ou amputation.

En principe, on n'aura pas à recourir d'emblée, comme en cas de tumeur maligne, à une extirpation large, sétendant à distance de la tumeur. La forme récidivante, la marche envahissante inpliqueraient, au contraire, des ablations très étendues.

En cas de récidive, on devra veiller à n’abandonner dans la région aucune trace de cartilage et on résequera toute la portion d’os sur laquelle s’ implantait la tumeur primitive. On explorera le long des paquets vasculo-nerveux et dans les grands interstices celluleux. En cas d’envahissement ganglionnaire on se conduira comme en présence d’un cancer, les indications devenant alors celles de toute tumeur maligne.