CHAPITRE IX

PARALYSIES CORTICALES PERMANENTES.

Dégénérations descendantes liées aux lésions corticales.

Un argument puissant à ajouter à ceux que viennent de faire valoir les faits cliniques en faveur du rôle fonc-

tionnel des circonvolutions et de la subordination des troubles musculaires aux lésions corticales, devait être demandé aux dégénérations que ces lésions devaient, a priori, entraîner.

S’il est vrai, comme paraissent en témoigner les données expérimentales et Tensemble des preuves cliniques que nous avons réunies, s’il est vrai, que les circonvolutions ne sont autre chose qu’une projection de fibres sensitives et motrices (Meynert) qu’un composé de fibres « représentant les sensations et les mouvements »(Jackson), qu’une sphère d’où partent une foule infinie de fibres rayonnées (Luys), on doit, consécutivement aux lésions des circonvolutions, observer des dégénérations semblables à celles qu’on sait succéder aux lésions des masses centrales (Turck, Charcot, Bouchard) ou des nerfs (Waller, Vulpian),

Les méningites tuberculeuses, toujours mortelles, ne pouvant fournir aucune réponse à cette question de physiologie pathologique, il fallait procéder par analogies et choisir, entre toutes les observations, celles qui, par la superficialité de leurs lésions se rapprochaient le plus de la méningite granuleuse. L’histoire de certains ramollissements corticaux répond .par l’affirmative aux

prévisions dictées par nos connaissances d’anatomie et de

physiologie pathologiques : il existe des dégénérations en rapport avec les lésions corticales. Ces dégénérations s’attestent, en clinique, par des contractures tardives et des paralysies permanentes occupant les seuls membres autrefois envahis par des convulsions ou des paralysies; après la mort, par des lésions de sclérose qui intéressent soit la

capsule interne, soit une de ses parties seulement, soit la capsule interne et une portion des ganglions, suivant la position et le volume des faisceaux corticaux lésés. Ges dégénérations fasciculaires se poursuivent dans le pédoncule, la protubérance,le bulbe et la moelle.

La dégénération est des plus nettes dans l’observation de M. Charcot rapportée par M. Lépine (1) comme un exemple d’incurabilité absolue d’une lésion corticale limitée, mais étendue :

Obs. XIII. Destruction totale (large plaque jaune) de la circonvolution pariétale ascendante ; partielle du lobule de l’insula, de la circonyolution frontale ascendante, des lobules pariétaux, supérieur et inférieur; intégrité de la couche optique etducorps strié hémiplégiepermanente, et dégénérations descendantes consécutives.

La nommée D..., âgée de 74 ans (service de M. Charcot). Hémiplégie droite complète, datant de six ans. Le début a été subit. La sensibilité est conservée partout ; l’intelligence et la mémoire sont bien conservées; succombe à une affection intercurrente.

Autopsie. — L’hémisphère droit pèse 489 grammes, tandis que le gauche ne pèse que 415 grammes. Sur ce dernier, il existe une perte de substance large et profonde qui reproduit la direction du sillon de Rolando, et qui a détruit la circonvolution pariétale ascendante dans toute son étendue, ainsique les.trois digitations postérieures de l’in-sula de Reil. La troisième circonvolution frontale est saine ; la circonvolution frontale ascendante est amincie ; le lobule pariétal supérieur et l’inférieur sont entamés dans leur partie antérieure (2).

La dépression s’étend en dedans jusqu’à la grande fente antéropostérieure qui sépare les deux hémisphères.

L’altération consiste en une plaque jaune, vestige d’un ramol-

(1) De la localisation dans les maladies cérébrales, th. d’agrégation 1875, p. 53.

(2) Voir la figure 4.

Landouzy. 13

lissement superficiel ; la plaque remplace la substance grise des circonvolutions affectées et ne s’étend pas au delà. Il est noté expressément entre autres que la couche optique et le corps strié sont tout à fait sains. Sous îa plaque jaune on voit la distribution des fibres rayonnantes dé la couronne de Reil.

Atrophie du côté droit de la protubérance.

Atrophie et dégénération de la pyramide antérieure du côté gauche.

G’ést en rappelant ce fait que M. Charcot disait, dans son cours (1) sur les dégénérations secondaires :

ce Les lésions de la substance grise corticale des hémisphères, lorsqu’elles sont très-superficielles, telles, par exemple, que le sont habituellement celles qui accompagnent les méningites, ne produisent pas la sclérose descendante.

Au contraire, les lésions corticales, à la fois étendues en surface et en profondeur, c’est-à-dire intéressant en même temps la substance grise et la substance médullaire sous-jacente, ainsi qu’on les voit dans les cas de ramollissement ischémique, résultant par exemple de l’oblitération d’une branche volumineuse de l’artère sylvienne, ces lésions-là, dis-je, alors même qu'il ri existe aucune participation des masses centrales^ déterminent dans de certaines conditions des scléroses consécutives auss*^ prononcées que celles qui dépendent d’une lésion des régions antérieures de la capsule interne. Ces scléroses descendantes, corticales entraînent des hémiplégies per-

(1) Cours d’anatomie pathologique de la Faculté, 1875. Des localisations dans les maladies cérébrales.

Progrès médical, janvier 1876, n“ 5, p. 67. Des dessins marquent la position occupée sur l’écorce par des ramollissements qui ont donné lieu à des dégénérations.

manentes : j’ai recueilli des observations des plus nettes à cet égard : pareils faits ont été vus par Turck et par M. Vulpian.

« Pour entraîner semblables conséquences, il est une condition capitale, rektive au siège du foyer cortical, et qui mérite d’être relevée tout particulièrement. Il résulte, comme on le verra, de nies observations que les ramollissements superâciels (plaques jaunes) étendus, lorsqu’ils occupent soit le lobe occipital, soit les parties postérieures du lobe temporal ou encore le lobe sphénoïdal, soit enfin, les régions antérieures du ]obe frontal, ne sont pas suivies de scléroses fasciculées consécutives, tandis qu’il est de règle que celles-ci surviennent, au cçniraire, lorsque le foyer intéresse les deux circonvolutions ascendantes (pariétale ascendante, frontale ascendante et les parties attenantes du lobe pariétal et du lobe frontal). Ce sont ces deux circonvolutions dont l’excitation donne, chez le singe, des mouvements dans le côté opposé du corps : ce sont ces memes circonvolutions qui renferment, en si grand nombre, les cellules géantes,

a En somme, le siège et l’étendue de la lésion paraissent être, dans l’espèce, les deux conditions fondamentales ; la nature de l’altération n’a pas d’influence marquée. Ee siège et l’étendue voulus étant donnés, pourvu qu’il s’agisse d’une lésion destructive, c’est-à-dire capable d’interrompre le cours des fibres médullaires, la sclérose descendante devra s’ensuivre. Les foyers d’hémorrhagie et de ramollissement, les encéphalites simples ou syphilitiques occupent à cet égard à peu près le même rang. Il n’en est pas de même de certaines tumeurs qui, pendant une longue période de leur évolution, ne font que

refouler et écarter les éléments médullaires sans en interrompre la continuité. C’est pourquoi elles peuvent se rencontrer, même dans les régions de l’écorce signalées plus haut comme des lieux d’élection, sans accompagnement de scléroses fasciculées consécutives. »

Plus d’une fois déjà, on a demandé la preuve du rôle fonctionnel de la substance corticale aux faits de dégénération des nerfs crâniens ou des pédoncules cérébaux.

C’est dans ce sens que la pathologie fournira des lumières à l’anatomie et à la physiologie, écrivait, en 1859, M. Gubler (1), à propos d’un fait d’infiltration plastique avec ramollissement du lobe moyen, lésion qui semble avoir commandé - les altérations de l’étage inférieur d’un pédoncule cérébral.

Dans le même sens, M. Luys (2) invoque les dégénérations des ganglions consécutives aux lésions des régions périphériques du cerveau, pour montrer les connexions intimes qui unissent les premières aux secondes, pour montrer que la substance grise encéphalique représenie bien la paroi d'une sphère d’où part une foule infinie de fibres rayonnées.

Les dégénérations, en rapport avec les lésions des hémisphères, sont admises dans ces termes par M. Bouchard (3) :

« Certaines lésions de la périphérie de l’encéphale qui

(1) Du ramollissement cérébral atrophique envisagé comme lésion consécutive à d’autres affections encéphaliques, Arch. génér. ^de méd., 1859, t. II, p. 33.

- (2) Luys, Système nerveux.

(3) Des dégénérations secondaires de la moelle épinière, Arch. énér. de méd., 1866, p. 443, 1.1,

intéressent les couches profondes de la substance grise, qui les détruisent comme les plaques jaunes, qui entament même le tissu blanc sous-jacent, peuvent donner lieu à des dégénérations secondaires habituellement peu prononcées. »

Une observation des plus nettes à ce point de vue, c’est celle qu’à communiquée M. Bouchard à la Société de Biologie, et que rapporte Trousseau (1).

Obs. XIV (résumée). — Hémiplégie gauche; ramollissement des circonvolutions deuxième et troisième frontales et marginale antérieure; dégénérations descendantes.

Chez une femme de 77 ans,Egris (Valentine), frappée trois mois auparavantd’hémiplégie gauche et morte de pneumonie, on trouva un ramollissement jaune très-étendu de la face interne du lobe frontal du côté droit, avec atrophie presque complète des circonvolutions. Ce ramollissement portait sur la circonvolution marginale antérieure, sur la deuxième et la troisième circonvolution frontales complètement détruites et sur la partie supérieure du lobule de l’insula (2).

Rien dans le corps strié, les couches optiques ou les ventricules. Pédoncule droit notablement plus petit que le gauche : protubérance aplatie du même côté, ainsi que la pyramide antérieure.

La partie supérieure de la moelle, seule examinée, présentait une diminution de volume de la partie latérale gauche, portant spécialement sur les faisceaux antéro-latéraux.

Un fait du même genre est le suivant^, de M. Vulpian (3) :

(1) Clinique de l’Hôtel-Dieu. 2® édit., t. II, p. 604.

(2) Voir la ligure 6.

(3) Observât. X de la thèse de Fourneau. Du rôle de l’inflammation dans le ramollissement cérébral.

Obs. XV (résumée). — Hémiplégie 5 contractures gauches ; destruction des circonvolutions frontale et marginale antérieure droites ; atrophie du pédoncule et de la protubérance â droite.

Chez une temme, qui, après deux attaques apoplectiques, avait présenté : de la paralysie avec atrophie et obtusion de la sensibilité des membres gauches, des douleurs vives et spontanées dans le bras etla jambe gauches, un peu de contracture du côté gauche de la face, des convulsions ; on trouva à l’autopsie : un vaste ramollissement des circonvolutions et une sclérose descendante considérable. Les parties détruites étaient : la moitié postérieure de la troisième circonvolution frontale, la moitié postérieure de la seconde et un point assez limité de la partie la plus postérieure de la première. De plus, la moitié postérieure de la circonvolution marginale antérieure était détruite, ainsi que plusieurs circonvolutions, à la partie moyenne du lobe pariétal ; enfin, sur l’hémisphère droit du cervelet, à la partie postérieure et inférieure, on trouvait également une dépression due à un ramollissement ancien. Sur le ramollissement de l’hémisphère, la matière cérébrale, adhérente à la pie-mère, était molle et jaunâtre, et ce ramollissement gagnait le ventricule latéral et entamait la partie antérieure et supérieure du corps strié.

On note, de plus, une atrophie très-notable avec teinte grise de la partie moyenne du pédoncule droit. Cette atrophie dessine à la face inférieure du pédoncule une bandelette grise de six millimètres de large.

La protubérance est aplatie du même côté. La pyramide antérieure du même côté est notablement atrophiée et présente une teinte grise uniforme. Cette teinte grise, à la partie inférieure, se limite à la partie interne de la pyramide et se termine en pointe au niveau de l’entrecroisement.

Une section faite au-dessous du bulbe montre que le faisceau gris a passé au-dessous de la moelle allongée et s’est logé dans la partie postérieure du faisceau latéral du côté opposé.

Il y a un foyer d’infiltration celluleuse dans le corps strié du côté gauche.

Si c’est là, comme le dit M. Fourneau, un bel exemple

d’hémiplégie avec contracture permanente due à un ramollissement ancien, compliqué de dégénération descendante, nous pensons, qu’on doit chercher l’origine de celle-ci, non pas dans la lésion peu importante du corps strié seulement entamé, mais dans la vaste destruction des circonvolutions.

On peut même, croyoD 3 -nous, penser que, si le corps strié était entamé, cela tenait à ce qu’une partie du faisceau dégénéré le traversait.

En tout cas, on remarquera que le foyer d’infiltration celluleuse du corps strié gauche, n’a amené aucune dégénération descendante, et pourtant, à s’en tenir aux termes de l’ohservation, la lésion du ganglion gauche semble plus importante que celle du ganglion droit.

Ï1 paraîtra de toute évidence, qu’une différence aussi nette dans les conséquences dégénératives implique une différence dans les lésions : cette différence existe dans l’étendue et le siège comparés des altérations ; sur l’hémisphère droit, le ramollissement a détruit en grande partie les régions motrices de la face et des membres du côté gauche ; dans l’hémisphère gauche, ramollissement simple et unique du corps strié. Cette observation montre un accord qu’on ne saurait trouver plus parfait entre les faits cliniques, les données expérimentales et les études poursuivies sur les dégénérations descendantes.

On ne peut dans ce cas qui établit la coïncidence d’une lésion du corps strié (si légère soit elle), et de la substance corticale, rapporter le travail dégénératif à l’influence du corps strié. On sait que les lésions limitées à la substance grise des masses cérébrales, à savoir : le

noyau lenticulaire, le noyau caudé, et enfin la couche optique ne produisent pas de scléroses consécutives (Charcot).

Du reste, cette interprétation ne pourrait se soutenir dans les cas où il est expressément dit que les ganglions étaient indemnes.

Dans l’observation ^,rdûe à M. Charcot, il est expressément dit que les ganglions étaient normaux.

Dans ces faits, il faut de toute nécessité rendre les circonvolutions responsables des phénomènes cliniques accusateurs des dégénérations : on trouvera dans l’important travail de M. Cotard (1) quelques faits qui nous paraissent à cet égard indiscutables.

Obs. XVI (Gotard : Étude sur l’atrophie partielle du cerveau, th. Paris, 1868, obs. 5, p. 21). — Paralysie, atrophie, contracture du bras gauche 5 dépression des circonvolutions en arrière du sillon de Rolande ; diminution de l’hémisphère droit du cervelet.