C. (Geneviève Charlotte), 71 ans, morte à la Salpêtrière le

23 février 186%.

Début .— Vers l’âge de 2 ans, petite vérole dpnt elle porte encore les traces. Soit pendant, soit immédiatement après cette petite vérole, elle aurait été prise de convulsions suivies de paralysie du membre supérieur gauche.

Etat mental. — Cette femme exerçait le métier de marchand© des quatre-saisons. Elle était intelligente.

Etat des sens : Normal.

Etat de la face : Pas de déviation des traits ni de la langue.

Etat des membres ; Membre supérieur gauche atrophié et contracturé; l’avant-bras demi-fléchi sur le bras et incliné sur le bord cubital ; les doigts fléchis dans la paume de la main.

Le membre inférieur est raccourci et la malade marche difficilement ; mais ces accidents datent d’une fracture du col inférieur (il

(1) Etude sur l’atrophie partielle du cerveau, th. doctorat, 1868.

y a cinq ou six ans). Auparavant la malade marchait sans difficulté. Morte d’une bronchite.

Autopsie. — Crâne. Très-dur. Configuration normale..

Méninges. Nombreu-es adhérences de la dure-mère. Pas d’adhérences de la pie-mère.

Cerveau. L’hémisphère droit paraît un peu plus petit que le gauche. En arrière de l’extrémité supérieure du sillon de Rolande existe une dépression étendue longitudinalement jusque dans le lobe occipital, et suivant la direction- de la scissure interhémisphérique, présentant 5 centimètres de long sur 1 de large. Les circonvolutions y ont complètement disparu ; le fond de la dépression est occupé par une substance brun-jaunâtre assez molle et de consistance pulpeuse. Au microscope, cette substance paraît composée d’une grande quantité de granulations graisseuses et de corps granuleux provenant de la régression des éléments nerveux et d’une trame de substance conjonctive dont on aperçoit les nombreux noyaux. Corps strié et couche optique sains.

Poids de l’hémisphère droite 475 gr.

Poids de l’hémisphère gauche sain. 540

Cervelet. L’hémisphère gauche pèse 5 grammes de plus que le droit.

Moelle. Pas d’atrophie.

L’observation suivante, communiquée par M. Charcot à M. Cotard, dans laquelle, malgré la destruction d’un grand nombre de circonvolutions, il n’est pas noté de dégénérations, ne prouve rien contre la presque fatalité de ces dernières, si on tient compte de ce fait, que la malade avait été “ frappée [d’hémiplégie cinq semaines seulement avant la mort.

Obs. XVII (Cotard, loco citato, obs. III, p. 18). — Hémiplégie droite ;

perte de substance de plusieurs circonvolutions du lobe moyen.

Louise B..., entrée à la Salpêtrière le 18 juin 1862, morte le 19 octobre 1862, à l’âge de 52 ans.

Début. — Cette femme, aveugle depuis trois ans, aurait été frap- Landouzy. 14

pée, cinq semaines avant son entrée, de paralysie avec perte de parole.

Etat mental. — La malade paraît comprendre ce qu’on lui dit, on peut lui faire tirer la langue; mais, quand on essaie delà faire parler, elle remue les lèvres et répond avec un grognement tout à fait inintelligible. On ne Ta jamais entendu prononcer une seule pavole. Lorsque ses parents venaient la voir, elle paraissait les reconnaître à la voix et répondait à leurs embrassements; quand on lui demandait si elle reconnaissait sa fille, elle faisait entendre un grognement et se mettait à pleurer.,

Quand on l’interrogeait et qu’elle voulait répondre oui, elle faisait un grognement et souvent un signe de tête. Elle a toujours gâté : fèces et urines.

Etat de sens. —La cécité paraît complète, les pupilles sont dilatées, les milieux de l’œil troubles.

Etat de la face. — Très-légère déviation de la bouche à gauche, la langue n’est pas déviée.

Etat des membres et altitude. — Hémiphégie droite, décubitus dorsal un peu latéral droit. Membre supérieur droit étendu, plutôt flasque que raide ; l’avant-bras est en pronation, les doigts son fléchis en crochet; si on veut les étendre, on éprouve une certaine résistance, et ils prennent de suite leur position habituelle. La cuisse droite est légèrement fléchie, la jambe fléchie à angle droit sur la cuisse; tout le membre inferieur repose sur sa face externe. On peut le redresser, mais cela paraît donner de la douleur à la malade. Les membres droits sont libres. Sensibilité conservée dans les membres paralysés

Accidents ultimes. — Le 21 septembre, rotation de la tête et des yeux à droite.

Le d®'' octobre, raideur dans le coude gauche.

Le IS, raideur dans les deux membres du côté gauche, élévation de la température du bras droit. Eschare. Mort le 19. ’

Autopsie. — Le crâne enlevé, la dure-mère paraît déprimée, ridée, froncée au niveau des lobes antérieurs, surtout vers la partie latérale du lobe antérieur gauche.

Cerveau. — La dure-mère étant incisée, il s’écoule une grande quantité de liquide, et on constate que l’hémisphère gauche avait subi une perte de substance considérable, par suite de la destruc-* tion d’un grand nombre de circonvolutions.

Gette perte de substance comprenait :

1<». La, troisième circonvolution frontale en totalité ;

2®^ La partie la plus inférieure des circonvolutions transversales ou marginales, antérieure ou postérieure;

3:“ La cireonvolutioB marginaleinférieure et rinsula en totalité; toutes les circonvolutions qui se voient, dans la scissure de Sylvius étaient atrophiées; •

4o La plus grande partie des circonvolutions de Ta face externe des lobes moyen et postérieur, à partir de la cireonvoîufion transversale postérieure restée saine jusque vers l’extrémité postérieure de rhémispbère.

Les parties où manquent les circonvolutions forment de larges plaques déprimées, d’un jaune ocreux, sur lesquelles se dessinent d’abondantes ramifications vasculaires; la pie-mère, sur les parties altérées, paraît froncée. Sous ces plaques jaunes, existe uii ramollissement grisâtre occupant la substance blanche, mais ne sMteu^ dant pas jusqu’au ventricule. Le corps strié est altéré dans la plus grande partie de son étendue ; la queue et toute la portion externe sont ramollies, jaunâtres vers la surface ventriculaire, grisâtres versï’insula. •

Couche optique saine.

L’hémisphère droit est relativement sain. €n y observe seulement un foyer de ramollissement occupant l’extrémité postérieure du lobe postérieur, du volume d’une noix, ne s’étendant pas jusqu’au ventricule, jaunâtre à la surface, grisâtre à l’intérieur. Au niveau de ce foyer, les circonvolutions n’ont pas encore subi l’atrophie qui existe du côté gauche.

Le corps strié et la couche optique sont sains.

Le cervelet, les pédoncules cérébraux, la protubérance et La moelle allongée ne présentent aucune altération appréciable. Pas d’atrophie de l’une ni de l’autre pyramide.

Artères du cerveau : athéromateuses. La sylvienne gauche, très-athéromateuse dans l’étendue de 1 centimètre, paraît à peu près oblitérée. Les ranrification s artérielles, qui se rendent dans les parties ramollies; présentent çà et là de la dégénéreseence athéromateuse sous forme de nœuds.

Un fait intéressant à plusieurs points de vue est Fob-

servation suivante de la thèse (obs. 2, p. 17) de M. Durand-Fard el : on suit sur les hémisphères, pas à pas, pour ainsi dire, l’histoire clinique de la malade : on y retrouve, à gauche, une dégénération notable eu rapport, d’une part, avee l’hémiplégie infantile droite; d’autre part, avec la cicatrice jaune corticale, indice de lésions anciennes.

Obs. XVm. (Obs H, p. 17.)

Phalaux, 75 ans, est depuis sa naissance, paralysée du côté droit ; ses membres sont un peu atrophiés et le pied tourné en dedans.

Tl y a deux ans, attaque qui a rendu complète, pour quelque temps, l’hémiplégie droite.

Il y a un an, seconde attaque suivie d’une hémiplégie gauche qui s’est dissipée complètement.

15 décembre, faciès sans expression : pas de déviation de la face. Parole difficile. Membres résolus.

Le 19. Contracture des bras.

Le 20. — du bras droit. Résolution du bras gauche.

Autopsie : Vers le tiers moyen de [la convexité de l’hémisphère droit, la pie-mère est infiltrée de sang, au-dessus et dans l’intervalle de deux circonvolutions.Dans ce point, les méninges étant enlevées, on trouve, à lajsuperficie des circonvolutions, plusieurs plaques à peu près de fa largeur d’unejpièce de 20, sous pénétrant dans les anfractuosités, un peu saillantes, bien circonscrites, irrégulièrement arrondies^ d’une couleur rouge plus ou moins foncée, violacées sur quelques-unes.

Au nombre de 8 ou 10, elles ne vont pas au delà de la substance corticale dont elles occupent toute l’épaisseur.

On trouve une cicatrice jaune sur une des circonvolutions de l’hémisphère gauche.

Atrophie de la pyramide antérieure gauche et aplatissement de la moitié gauche de la protubérance sans altération de couleur ni de consistance.

Cette dégénération de cause corticale, nous croyons la saisir, à son début, chez un petit malade, du service de M. Labric. ,, :

Cét enfant nous paraît avoir eu, au déclin d’une roùgeôle, une hémorrhagie méningée. Cette lésion, en tant qu’hémorrhagie,- semble avoir été peu importante, puisque, en dehors des convulsions, la mère n’a noté ni paralysie ni contracture, mais il est très-probable que F hémorrhagie a laissé derrière elle un de ces kystes rbien décrits par Legendre (1), et qui aura produituii foyer de méningo-encéphalique. Ce kyste, dont on peut admettre l’existence, agit vraisemblablement chez notre malade par un mécanisme double :

1" Par compression limitée, d’où, l’hémiplégie faciale inférieure droite ;

2® Par irritation circonscrite, laquelle produit les troubles moteurs qui amenèrent l’enfant à l’hôpital.

Cette interprétation nous apparaît comme donnant d’une façon satifaisante raison des symptômes et de leur enchaînement.

L’aphasie succédant à des convulsions, l’absence de troubles paralytiques, la réapparition de phénomènes convulsifs limités, font songer à une hémorrhagie méningée, l’hémorrhagie cérébrale et le ramollissement étant une rareté chez l’enfant. Nous avons dit que l’absence dë troubles moteurs pendant un certain temps forçait, du reste, d’abandonner ces deux diagnostics pour se rallier à l’idée d’un travail inflammatoire se formant à la longue.

(1) Recherches anatomo-pathologiques et cliniques sur quelques maladies de Fenfance, p. 120.

Ge foyer de méningo-encéphalite (quelle que soit, en somme, son origine) nous le croyons situé dans la région fronto-pariêtale gauche : la dégénération attestée, d’abord par les spasmes des seuls membres droits, puis par la contracture du coude et de la jambe (celle-ci aboutissant à un commencement de varus), semble pleinement autoriser notre diagnostic.

Obs. XIX (Observation personnélle, résumée). — Fièvre éruptive ; convulsons ; aphasie ; nouvelles convulsions ; retour à la santé; certain degré de fléxion et de rotation de la tête à gauche ; mouvements ineessànts dés membres droits ; hémiplégie incomplète et contractures lèpres du côté droit.

Pajot (Georges), 2 ans et demi, né à Paris, entré Le 14mail875 aux Ënfants^Malades, service de M. Labric, pour un tremblement l imité au côté droit du corps.

G... a été nourri au sein par sa mère pendant 17 mois ; à vingt mois, scarlatine avec angine puis rougeole. G... était en jeonvalescence quand, « un jour.(nous raconte sa mère, très-intelbgente), il poussa des cris féroces, renversa la tête en arrière, perdit connaissance, et fut pris de raideurs dans tout le corps. »

Pendant cette attaque, qui aurait duré quelques secondes seulement, l’enfant ne se serait pas mordu la Langue, n’aurait pas écumé et n'aurait laissé allé ni les urines ni les matières fécales.

L’attaque passée, Fenfant remue les quatre membres; la seule chose que remarque la mère, c’est que l’enfant, qui commençait à parler, qui disait très-distinctement, papa, maman, bébé « ne prononçait plus aucun de ces mots : ce qu’il disait n’était plus des paroles. »

Pendant tes vin^ jours qui suivirent, G..., en même temps qu’il continuait à ne plus parler aurait eu, une fois par vin gt-quatre heures et seulement tous les trois ou quatre jours, des convulsions cloniques ou toniques sans qu’on pût démêler la cause qui leur donnait naissance.

La crise durait fort longtemps, mais une fois éteinte ne se reproduisait jamais te même jour.

Sauf une certaine hébétude qui inquiète un peu la mère, rien à noter chez l’enfant qui se sert de ses quatre membres, dort, mange et digère bien; aussi prêté-t-on peu d’attention aux convulsions qu’on met sur le compte de la rougeole et de la dentition.

Bientôt, les attaques disparaissent, l’enfant recommence à dire distinctement les quelques mots qu’il prononçait avant les convulsions et se développe sans incident.

Au commencement d’avril 1875 (10 mois après la première convulsion), panaris du pouce droit qui a déformé la phalangine.

Vers le 25 du même mois, sans fièvre, sans vomissement. G..., un peu lourd et somnolent est pris de mouvements incessants dans tout le côté droit.

t Ces tremblements sont plus forts quand l’enfant s’agite, quand il pleure ; diminuent notablement quand il est calme et semblent se borner au côté droit de la face quand il dort. »

Les mouvement du membre inférieur rendent la naarche un peu difficile, mais l’enfant vient à pied à l’hôpital.

Si la mère demande une consultation, c’est surtout parce que le matin même, son fils a été. au réveil, pris a. d’une grande convulsion qui l’a tenu raide et comme mort pendant plusieurs minutes.»

L’enfant est admis, salle St-Jean,-et examiné dans son lit :

Quand G... est calme, rien d’anormal dans la face, mais, dès qu’il pleure, rit ou tire la langue, la commissure labiale gauche est manifestement déviée à gauche : sillon naso-labial gauche trèsaiccusé.

Rien autre chose à la face ; le front sé fronce bien, les yeux se ferment également-: rien à l’isthme du gosier .

Le bras droit est collé contre la paroi thoracique, l’a vant-^bras, en pronation, est à angle droit sur le bras, le pouce en flexion dans la main, les doigts en flexion incomplète sur le pouce. Toute la main est agitée, tantôt de mouvements en masse aboutissant à la flexion et à l’extension rapide sur ravant-bras, tantôt de petits mouvements de circumduction incomplète. Tantôt, les spasmes sont plus étendus et la position des parties est telle que le mouvement ne peut être mieux comparé qu’a celui d’une dévote faisant : mea culpa.

Si on écarte le bras du tronc, de façon que le coude ne le touche plus, les mouvements deviennent plus amples, plus rapides et le membre supérieur tout entier est agité sans rhylhme défini,

mais, assez fortement, pour que le tronc et l’extrémité céphalique se trouvent secoués.

Le doigts sont facilement et’sans douleur rais en extension, mais reprennent assez vite la position fléchie, il n’y a certainement pas rétraction des fléchisseurs et il ne paraît pas y avoir de contracture. La supination de l’avant-bras et son extension sur le bras sont faciles mais douloureuses, il semble qu’il y ait une légère contracture.

Le membre inférieur droit est sans roideur, on peut lui imprimer sans difficulté et sans douleurs tous les mouvements.

On voit le pied, porté légèrement dans la position d’un varus (les orteils sont demi-fléchis et serrés les uns contre les autres), animé de mouvements de pédale, c’est-à-dire que le pied est mis alternativement en flexion et en extension sur la jambe avec légère tendance à l’adduction.

Par intervalles, ces mouvements deviennent plus rapides et plus amples, et s’accompagnent de mouvements alternatifs de flexion et d’extension de la jambe sur la cuisse, et de la cuisse sur le bassin; par moments, les mouvements du membre droit sont assez violents pour remuer le le bassin et par suite secouer le membre gauche.

Ces divers mouvements (main, membre supérieur et membre inférieur] augmentent d’une façon sensible quand l’enfant s’agite, quand il crie ou qu’il se sert de ses membres: fréquemment, les mouvements sont assez amples pour remuer tout le corps et faire grincer-le sommier du lit.

La position constante de la tête (que l’enfant soit couché, assis ou.levé) est un certain degré de flexion avec légère rotation de la face à gauche : cette disposition semble résulter d’un certain degré de contracture du sterno-cléido-mastoïdien droit dont le bord est senti comme une cordé légèrement tendue. La contracture n’est pas telle qu’on ne puisse imprimer à la tête des mouvements complets de rotation et d’extension, mais ces mouvements sont désagréables au malade.

Aucun mouvement anormal dans les membres gauches.

Dans les quatre membres, la sensibilité (dans tous ses modes) est intacte, le volume parfaitement symétrique.

Chaque fois que l’enfant, pour manger ou jouer, se sert de son bras, chaque fois qu’il s’agite, les mouvements deviennent

plus rapides et plus amples, mais, en prenant toujours le même type : alternatives de flexion et d’extension.

Pendant la marche, les mouvements augmentent également ; l'enfant, en marchant, rappelle à la fois l’allure du choréique et celle de riiémiplégique; la marche ne paraît pas douloureuse et pourtant l’enfant préfère rester au lit.

Etat général bon : apyréxie complète ; durant les six jours que G... passe dans le service, les mouvements restent tels que nous les avons décrits, rien à noter de particulier, si ce n’est que, de temps en temps, sans cause apparente, l’enfant se met à crier comme s’il était pris de douleurs vives : à ce moment, sa figure se contracte et l’hémiplégie faciale inférieure s’accuse d’avantage.

On ne peut savoir où l’enfant souffre, l’examen de la tête, l’examen des membres, la pression exercée sur les différents troncs nerveux ne déterminent pas de douleurs et ne provoquent pas de pleurs.

Au dire de la fille de salle, durant la veille, les mouvements prennent par moments, sans cause appréciable, une intensité considérable.

Durant le sommeil, les mouvements diminuent sans cesser complètement.

Traitement : Julep avec bromure de potassium. 2 grammes.

20 mai. L’enfant est repris par les parents : les mouvements sont peut-être un peu moins étendus, la marche est plus facile. En février 1876, nous revoyons l’enfant chez sa mère.

Paralysie faciale droite inférieure. Contracture légère du bras droit collé contre le thorax : avant-bras et doigts un peu fléchis, difficiles à étendre. Tendance de la pointe du pied droit à se porter en dedans et à toucher à chaque pas le talon gauche ce qui amène des chutes très-fréquentes. Faiblesse du côté droit dont le développement paraît égal à celui des membres gauches.

L’enfant ne parle plus; sa mère seule sait comprendre ses désirs qu’il manifeste fréquemment avec colère, « il tourne à l’idiot et au méchant. » Etat général bon : grand appétit, digestions faciles.

La discussion diagnostique à laquelle nous nous sommes livré avant de rapporter notre observation nous semble établir la relation qui unit les scléroses descen- Landouzy. . 15

dantes aux lésions des parties périphériques, à certaines atrophies cérébrales partielles, dont une des causes fréquentes paraît être l’hémorrhagie méningée. Cette affectionne se retrouve-t-elle pas, sous forme de convulsions^ dans l’histoire de la plupart des atrophies cérébrales ?

Un fait encore qui pourrait être rapproché de ces derniers, est celui de la [malade de Cari Stark (rapportée, chez laquelle, on trouva une dégénération double : il n’y avait pas de lésions centrales, mais compression avec atrophie des circonvolutions frontales supérieures et marginale antérieure.

Même concordance dans l’observation de M. Prévost.

Obs. XX (Gotard, loco citato, obs. IV p. 20). —Ancienne hémiplégie gauche ; membre supérieur gauche contracturé ; atrophie et ramollissement de plusieurs circonvolutions frontales et pariétales ; atrophie du pédoncule et de la protubérance.

Q..., 58 ans, admise à la Salpêtrière en 1863, morte le 18 juillet 1865.

Début. — Cette femme est hémiplégique depuis vingt ans; depuis trois mois, elle ne peut plus marcher, elle est gâteuse.

Etat mental. — L’intelligence est très-affaiblie. Tendance au rire. La malade articule difficilement, mais ne paraît pas avoir de peine à trouver les mots.

Etat des membres. — Hémiplégie gauche. Membre supérieur gauche contracturé. Avant-bras fléchi à angle droit, poignet légèrement fléchi, poing presque fermé.

Pas de contracture du membre inférieur. Sensibilité conservée. Autopsie. — Cerveau. — Artères de la base athéromateuses.

La terminaison de la carotide droite présente une atrophie remarquable; elle offre à peine les deux tiers du volume normal; son calibre est oblitéré par un caillot qui se prolonge dans la sylvienne ; plusieurs autres artères sont à demi oblitérées par des

dépôts athéromateux, en paiticulfer oeües qui se rendant au cer^ velet.

Tout le lobe frontal droit est atrophié et présente plusieurs foyers de ramollissement jaune : 1° à la partie antérieure de la première circonvolution ; 2° à la partie postérieure de cette même circonvolution (le ramollissement paraît plus récent dans ce point, quoique jaunâtre) ; 3° à la partie la plus interne des circonvolutions mai’ginales; il existe en ce point une perte de substance de 5 centimètres de longueur sur 2 ou 3 de largeur ; les circonvolutions y sont presque détruites, ratatinées, séparées par des interstices jaunâtres; 4“ à la partie interne et antérieure du lobe occipital. Corps strié droit atrophié. La couche optique a conservé son volume normal. Pas de lésion apparente à la coupe.

Cervelet. — L’hémisphère gauche est atrophié.'

Isthme. — Atrophie du pédoncule cérébral droit, dont lé volume est réduit de moitié, et qui présente une coloration grisâtre. La moitié droite de la protubérance est alîaissée. La pyramide droite est atrophiée et grise.

Moelle non esaminée.

L’analyse de ces faits, prouve qù’on est autorisé à conclure que paralysies permanentes et dégénérations s’accordent avec les résultats expérimentaux pour donner raison aux anatomistes qui voient dans la substance corticale « l’origine et l’aboutissant de tous les nerfs. »

A ce point de vue, on peut dire la pathologie humaine pleine de promesses, car elle pourra démêler, et la position et la personnalité des faisceaux nerveux intra-hémisphériques qui défient l’anatomie la plus fine.

Ne sont-ce pas ces dégénérations qui conduisent à admettre (1) « à titre d’hypothèse très-vraisemblable, l’existence de fibrespédonculaires directes., c’est-à-dire, qui, après leur issue du pied du pédoncule, traverseraient la capsule

(1) Charcot. Cours de la Faculté, 1875. Progrès médical, 1876, n. 5, p. 69.

interne sans entrer dans les noyaux gris des masses centrales, et ne s’arrêteraient, par conséquent, que dans la substance grise corticale. »

Intéressantes pour l’anatomiste, ces lésions volumineuses de faisceaux irradiés de circonvolutions au pédoncule prennent, en physiologie pathologique, une importance capitale, en ce sens qu’elles produisent la synthèse des rapports qui unissent :

1° Les nerfs des muscles aux circonvolutions ;

2° Les troubles moteurs aux excitations et aux lésions des centres corticaux.

A ce point de vue, la clinique, en nous décélant les contractures tardives, l’anatomie pathologique, en nous montrant les dégénérations fasciculaires corticales, s’accordent pleinement avec les autopsies précoces pour établir les ^personnalités fonctionnelles de l’écorce cérébrale et permettre d’expliquer, dans la généralité des cas au moins, les troubles moteurs par des actions locales et (Lrectes.