ALES CES

Ne

tance première : le nueléus pulposus. Celui-ci reste volumineux, alors que la couronne Scale prend Ja hauteur d'un disque normal. |

-du rachis pla

des pre Fonte à fait semblables. NÉS ir a ACTE Ÿ

mates d’hérédo-syphilis. La réaction de Wassermann est négative chez eux et chez leurs parents.

du sang en calcium, en phosphates.

sée, à un moment où les ébauches musculaires sont déjà cons-

mations rachidiennes, qui sont déterminées dès le début du

-de la description de la platyspondylie généralisée).

Il encoche conséquent les faces des vertèbres, el l'aspect yspondylique se modifie. | ts — La Hovons did du io est encore néces-

Les recherches de laboratoire

Elles sont négatives. Ces enfants ne présentent pas de stig-

Nous n'avons pas vu signaler de modifications de la eue

Aucun auteur n’a rapporté encore de modification des réactions électriques des muscles, ni des chronaxies.

Ceci d’ailleurs, nous confirme dans notre opinion de l’appariton relativement tardive (deuxième mois de la vie embryonnaire) de l'affection qui détermine la platyspondylie générali-

tituées.

Si nous disons tardive, c’est par rapport aux autres malfor-.

premier mois de la vie intra-utérine.

OBSERVATION DE PLATYSPONDYLIE GENERALISEE

OBS. 4. — Ch. Cor. (déjà publié maintes fois, notamment en 1927 par le Docteur Lance, qui en fit une des observations princeps

Re X N S

C’est un garçon de 14 ans et 10 mois.

Antécédents héréditaires.

La mère est bien portante, on ne trouve rien dans la famille maternelle. La mère n’a eu que cet enfant et n’a jamais fait de fausse-couche. ”

Le père avait une luxation bilatérale des hanches. Parmi les six enfants de la famille du père, quatre présentaient une luxation congénitale des hanches.

Enfin, le père et la mère étaient cousins germains.

Le père est mort en 1923, avant la naissance de Ch.…, d’une affection aiguë que nous n’avons pu faire préciser.

Antécédents personnels.

La grossesse a été normale. Aucune tentative ni menace d'avortement ne s’étant produites. L'accouchement s’est fait à terme, et fut normal. Le nouveau-né pesait à peine 5 livres. Il était manifestement en retard, avec une grosse tête, un corps malingre.

Cet enfant a été bien soigné, on l’a nourri au lait artificiel, avec administration de vitamines. La première dentition est apparue en temps normal. Cependant, il aurait été considéré comme un bel. enfant, pas très gros d’ailleurs, souligne la mère, si elle ne s’était inquiétée du retard de la marche. Il fut examiné par un médecin très averti, le Docteur Chastel, qui constata un certain retard de développement, une absence de soudure des fontanelles et in£titua un traitement spécifique et opothérapique.

I] remarqua aussi que l’enfant présentait une double luxation congénitale des hanches, et un double pied bot talus valgus, une surélévation de l’omoplate droite, avec raccourcissement de 1 em. de la clavicule droite. ;

L'enfant fut adressé au Docteur Lance, qui l’examina en 1925, et conduisit en même temps, avec succès, le traitement des malformations des hanches et des pieds.

Le traitement fut terminé à 38 mois. On voulut alors mettre l’enfant debout, mais l’éducation de la marche fu: très difficile et très longue, puisqu'il ne put y parvenir qu’à l’âge Ce 5 ans.

D'ailleurs, les premiers essais de marche avaient fait apparaître une vaste cyphose dorso-lombaire, d’ailleurs facilement réductible par la mise en extension, comme le montrent les photographies reproduites dans l’article du Docteur Lance (fig. 14 et 15).

Lorsque la marche, grâce à un corset de celluloïd léger, put être reprise, l’enfant avançait courbé en avant, mais sans s'appuyer sur les cuisses.

Depuis 1931, la mère a remarqué que l’enfant prenait de l’embonpoint.

H fut alors considéré comme un « déséquilibré glandulaire » et

traité en ce sens, d’une facon qui nous paraît très correcte (extraits thyroïdiens, perthymiques et hypophysaires, auxquels on ajouta l’ergosterol irradié).

SRE

Ce traitement ne paraît avoir eu aucune action sur l’évolution de l’adiposité, qui atteint actuellement des proportions énormes.

Examen Photos de Ch... Cor. (à l’âge de 4 ans). Fig. 14 et 15. . Habilus.— C’est un enfant petit pour son âge (15 ans). Taille :

1 m. 27. Il est d’une obésité surprenante : poids, 50 k. 150.

La graisse est d’ailleurs localisée surtout en certains points : face, seins, abdomen et flancs, (sur lesquels elle imprime deux plis. profonds), partie antéro-supérieure des cuisses. Il cxisie un genu valgum léger (pieds écartés de 5 cm.).

Bot Face bouffie. Le visage plus âgé que ne le voudrait l’âge du ma- © Jade. Le Docteur Azerad qui a examiné l’enfant et remarqué cet on aspect, nous a fait constater la même allure sur les photos snDien ‘de l'enfant à l’âge de 4 ans. Fe a RON À | Dette un rétrognatisme assez prononcé. L'arcade dentaire

est petite : les dents se chevauchent, et on a dû, pour cela, en -enlever. Mais elles semblent de bonne constitution. Elles ne sont ni transparentes ni gâtées.. Il n’y a pas de tartre dentaire, | Le nez est large, ensellé à sa base. Les oreilles sont un peu déê | collées. Les yeux sont petits, normalement écartés. Les paupières : sont normales. Il existe une ébauche de repli membraneux à l’angle interne de l’œil. Cils, sourcils et cheveux sont d’abondance ek d'implantation normales.

Le tronc est court et large.

De Debout, on est frappé, de face, par l'aspect globuleux. du thorax. Les dernières côtes avoisinent la crête iliaque. 1e Les seins sont infiltrés et saillants.

“ Le thorax pointe en avant (thorax en carène). 5 | A Les doigts arrivent à la hauteur des rotules. Les membres supérieurs pendent en position légèrement posté- __ rieure et légèrement arquée en parenthèse. ) 73 De profil, l'équilibre est bon. Mais il existe une cyphose dorsale 2 supérieure à bref rayon, et une lordose lombaire légère. “ De dos, il existe une légère scoliose à convexité gauche. La mobilité du rachis, qui était autrefois si considérable, est ac- tuellement très réduite dans tous les sens, notamment au ae des segments dorsaux moyen et supérieur, * ie La marche est indolente. Elle se fait avec un balancement, mais sans Trendelenbourg. L'enfant est peu remuant. Une marche un peu longue l’essouffle.

à .. Les membres présentent moins d'infiltration graisseuse. La force ESS musculaire est satisfaisante. Fo S Ru Fan On ne constate pas d’anomalie à type de micromélie rhizomé- | ; lique. | ti : Les péronés sont à deux travers de doigt de l'interligne du genou.

Mensurations : clavicules : 15 cm. Le gauche, 14 cm. à droite, M avec ae de l’omoplate droite, qui est un peu réduite de A. taille; bras : 33 cm.; avant-bras : 24 cm.: cuisses : 40 cm.; jambes : = Sete EE plantaire : 28 cm.

F L'examen des mouvements les montre partout d’ampleur nor-

vi male. Au niveau des hanches, témoignant de la luxation ancienne,

Fe ‘On trouve encore abduction et rotation interne limitées.

Fi Les mains ne présentent ni brachymélie métapodiale ni dévia-

tion « en ent >. Les ongles sont. normaux. SAS les ph langes semblent présenter une certaine laxité articulaire. : Les pieds, par contre, présentent une déformation quasi symétrique, à type de pied plat réductible, avec hallux valgus bilatéral. L’enfant souffre de fréquentes entorses et dans la tibio-tarsienne, au repos, on trouve facilement le choc de l’astragale, ce qui, aux dires de notre ami Pol Le Cœur, serait une constatation ba- ES nale, chez Fe tiers des sujets normaux.

LE

Mr

SR us Examen général

22 F | Tous les viscères paraissent sains. L'enfant ne présente pas de. 4 -… Nægoitre, Les testicules sont en place. Les signes. pubertaires sont $ 1:42 nets (poils pubiens, mue de la voie).

L'intelligence est normale. Notre malade est actuellement dore d’un lycée provincial. Il suit avee succès les cours de seconde. 2

La mère ne se plaint que de son he facile et de sa paresse au travail. Free f :

00 ne É { Lee radiographies

Do: | | Colonne vertébrale > quatre radiographies, face et profil : deux de 1928, deux de 1938.

En 1928, de face (fig. 16). — Toutes les vertèbres sont aplaties. Ælles ont une hauteur seulement égale à celle des disques. Leurs faces supérieure et inférieure sont concaves.

NO Ne

Le deuxième caractère frappant est leur transparence, égale # celle du disque. Il ne s’agit ici nullement de disques alternativement opaques et clairs, mais d’une échelle dont les barreaux équidistants sont les traits noirs des faces supérieure et inférieuredes vertèbres.

En 1928, de profil (fig. 17). — Les vertèbres apparaissent égale ment aplaties. Leurs faces supérieure et inférieure sont, par contre, nettement concaves. Enfin, sur ces projections, les corps vertébraux paraissent un peu moins clairs que sur les clichés de face.

Les autres éléments de la vertèbre participent à la décalcification généralisée du rachis. Mais leurs dispositions anatomiques sont tout à fait normales.

En 1938, de face (fig. 18). — Les vertèbres sont moins hautes que des vertèbres normales, mais paraissent plus épaisses que sur les. radios de 1928, par suite de l’apparition des épiphyses. Le rapport du diamètre vertical au diamètre transversal est augmenté. Les. faces conservent leur aspect biconcave. Le tissu spongieux est clair et décalcifié. Les disques ne sont pas d’une hauteur anormale, sauf en leur centre, qui semble gonflé.

En 1938, de profil (fig. 19). — Les vertèbres sont nettement apla-

ties. Leurs contours restent nets. Tout comme sur les radios de 1928, la concavité des faces apparaît mieux sur la vue de profil 0e Les faces, soulignées par des épiphyses épaisses, en plein développement, non encore soudées, sont nettement concaves,

Mais tandis qu’en 1928, cette concavité était re tate, en 1938, plutôt une encoche des faces.

sulière, on cons-

Le disque a une hauteur normale en avant et en arrière. Un peu en arrière de son centre, il semble gonflé en un noyau volumineux et arrondi, qui semble s’imprimer dans le corps vertébral.

Le tissu spongieux de la vertèbre est en effet toujours aussi clair et décalcifié qu’il l’était en 1928.

Nous avons radiographié récemment tout le squelette de l’enfant. Nous n’avons trouvé nulle part, malgré une étude minutieuse, d’anomalie ou de déformation (sauf aux hanches et au crâne).

Les diaphyses sont d'épaisseur normale. Leur corticale est régulière et amincie. Le tissu spongieux très clair, à disposition régulière.

Les épiphyses ne sont pas encore soudées. Elles sont normales.

dans leur forme, sauf au genou où se lit une augmentation légère

du condyle et de la métaphyse fémorale du côté interne. Le cartilage conjugal est régulier, de limites nettes et précises. Les mains et les pieds sont normalement ossifiés. Cependant, sur les épiphyses

et les os courts si lit aussi la décalcification qui atteint tout le

squelette. Le tissu spongieux est d’une clarté surprenante, mais la disposition Hhecusre qui y est devenue très apparente, est normale.

Le crâne, par Dire affecte une déformation spéciale, en oxybrachy-céphalie. Cependant l’épaisseur des os de la voûte et de la base est normale, mais leur transparence est augmentée.

La selle turcique y est de dimensions normales.

Les hanches présentent une déformation spéciale, consécutive à l’ancienne luxation congénitale réduite : Le col est court en antéflexion. Les fémurs sont en rotation externe. Les têtes sont volumineuses. A gauche elle semble avoir basculé en bas. Les trochanters sont massifs. Les diaphyses fémorales larges et trapues, à corticale épaisse, à tissu spongieux clair où se voient bien les trabécules osseux disposés suivant des lignes de force, qui semblent d’une grande solidité.

Examens spéciaux (1938)

Calcémie : 112 mgr. Phosphatémie : 2 gr. 50 (normal 1 gr. 70) augmentation peut-être en rapport avec une hypothyroïdie (Azerad).

Etude des chronaxies (Docteur Jacques Bernard) :

Frontal : 0 6 36.

Fléchisseur du troisième doigt : 0 o 36.

Extenseur du troisième doigt : 0 6 28.

Jambier antérieur : 0 6 20.

Jumeau externe : 0 5 20.

qui sont des chiffres normaux.

Formes cliniques de platyspondylie congénitale

ç Ps SE : È

À côté du type classique que nous avons décrit, nous croyons

qu’il existe d’autres aspects de platyspondylie généralisée

congénitale. es Ni cliniquement, ni radiologiquement, ces cas ne sont res

ponsables au type schématique que nous venons de décrire, Nous n’osons les rapprocher de lui que dans impossibilité

où nous sommes de leur assigner une autre place dans le grou-

DR

pe des ASpReReus congénitales du rachis.