PLATYSPONDYLIE GENERALISEE SANS CYPHOSE

OBS. 5. — Hon.… R.…., 21 ans, examiné en 1932. (Malade du Docteur Lance).

{ Antécédents

Antécédents héréditaires. — Père bien portant. La mère avait un frère (mort en 1936) qui présentait une déviation rachidienne depuis la naissance (tronc court, bras trop longs). Elle n’a pas fait de fausse-couche. Un frère de 23 ans est normal. On ne note pas de mariage consanguin dans la famille. + Antécédents personnels. — Né à terme. C'était un nouveau-né petit (3 livres et demie), mais apparemment normal. Jusqu'à 10 ans, rien ne parut suspect.

Examen :(41937).°Taille : ln. 36 Habitus. — C’est un adolescent de 20 ans qui se présente avec des membres de taille et d’aspect normaux, mais un tronc trop

court.

Les doigts arrivent à l’interligne du genou, donnant au sujet

une allure simiesque.

De face. — La tête est normale. Le cou est court. Le thorax est:

élargi, pointe en avant (thorax en bréchet). L’abdomen est saillant. Les membres supérieurs sont normaux. Ils ne présentent aucune anomalie. Le jeu articulaire est normal.

Les membres inférieurs, par contre, présentent à considérer :

a) Un genu valgum léger, qui serait apparu à l’âge de 2 ans;

b) Une flexion (congénitale ?) des genoux ne RARES pas à l'extension complète;

c) Des pieds plats.

De profil et de dos, le rachis paraît rectiligne, sans aucune des courbures physiologiques. Le sacrum est vertical. Les masses sacro-lombaires font une forte saillie. Cependant, le rachis est souple. Le bassin paraît étroit.

Examen général. — On ne relève rien d’anormal. La musculature est bonne. Les testicules sont normaux, et les signes pubertaires ont fait leur apparition. On ne sent pas de goître.

Des examens de laboratoire ont montré une calcémie un peu basse — 96 mm . — une phosphatase normale. Les réactions de Wassermann et de Hecht se sont montrées négatives.

Examen radiologique de la colonne vertébrale

(Docteur Lance, 1932; malade âgé de 15 ans).

Il s’agit d’une platyspondylie généralisée : les corps vertébraux sont deux fois plus larges que hauts.

(Fig. 20). L'image ne correspond pas tout à fait à celle que nous avons donné comme caractéristique de la platyspondylie généralisée congénitale.

Cependant, outre l’aplatissement et l’élargissement des vertèbres, sur lesquels nous ne reviendrons pas, on remarque

a) Qu'il n’existe pas d’épiphyses.

b) Entre les 5°, 6°, 7° et 8° dorsales, le disque est de hauteur et de forme normales. Cependant, au centre de; ce disque existe un trait noir (calcification du disque ?);

c) Entre 8°, 9° et 10° dorsales, nous retrouvons, non pas l'aspect biconcave des vertèbres, mais une encoche des faces supérieure et inférieure. Cette encoche correspond, pour nous, à une antéposition du nucléus pulposus, ce qui suffit peut-être à expliquer que notre sujet ne présente pas de cyphose.

Une encoche analogue se distingue d’ailleurs fort bien sur tou-

tes les vertèbres;

d) Enfin, la 5° et la 6° dorsales montrent une encoche de leur face antérieure, correspondant à l’encoche vasculaire des toutpetits. 3

Examen radiologique du reste du squelette

Il ne montre rien d’anormal.

: . Cette observation peut être rapprochée de celles qu’a publiées

| Nilsonne (Acta Chirurgica Scandinavica).

4 Il rapporte les cas de trois frères 19, 25 et 27 ans) dont l'allure. générale ressemble à celle de notre malade :

Fig. 20.

Ce sont des sujets petits, au tronc court, qui ne présentent que peu de modifications rachidiennes (légère scoliose, exagération des æ<ourbures normales) mais une limitation importante des mouvements du rachis.

? Il ne signale rien d’autre, sinon un léger genu valgum de l’un «d'eux.

Les radiographies de la colonne vertébrale montrent que les

corps sont étalés et aplatis, à bords supérieurs et inférieurs inégaux. Ces radiographies sont presque superposables aux nôtres.

Nilsonne pense qu’il s’agit d’une anomalie congénitale du ra-

chis ou d’une affection congénitale du rachis de nature inconnue.

Discussion

S'agit-il, en effet, d’une malformation congénitale du rachis ? __ En effet, dans notre cas et dans ceux de Nilsonne, la ré-

__ vélation tardive de l’affection pourrait faire émettre l’hypothèse d’une ostéochondrite vertébrale. . comment la croire généralisée à tout le rachis ?

__ Une épiphysite de croissance pourrait donner les irrégularités des faces supérieure et inférieure que ces quatre cas montrent avec insistance.

Mais, en dehors du fait que, les malades de Nilsonne sont trop âgés pour cela, une telle épiphysite est incapable, elle aussi, d'expliquer l’étalement somatique.

— Le diagnostic le plus épineux est certes, celui de chondrodystrophie vertébrale localisée.

Nous pensons, comme Nilsonne, qu’il est imprudent de poser

un tel diagnostic, quand rien d’autre ne rappelle la chondrodystrophie.

… Nous coneluons donc avec lui à une anomalie congénitale

du rachis, à laquelle aucun autre nom que celui de platyspondylie généralisée congénitale ne convient mieux.

Nous avons assez répété déjà que ce mot de platyspondylie ne correspond, à notre sens, qu’à un aspect spécial étalé et aplati des vertèbres.

Quant au terme d’anomalie, il cache cette affection obscure qui entrave le développement de la vertèbre membraneuse,

comme il provoque toutes les autres « malformations congé-

nitales ».

MY PLATYSPONDYLIE. GENERALISEE

HRGNANEUSCE

; OBS. 6. — II s’agit né deux sœurs, Ger.…. et Con Met. alades. du Docteur Fèvre)

RS

Antécédents héréditaires

La mère est alcoolique, mais on ne relève rien d’anormal dans sa famille.

Le père, par contre, bien que normal lui-même, aurait eu trois

frères atteints de « déformations vertébrales ». La fille d’un de ses frères a des sclérotiques bleues. On ne note.

aucun mariage consanguin dans 1 famille.

Yv.., AGÉE DE 15 ANS 1/2.

La grossesse. “+ l'accouchement furent normaux. La marche fut tardive 2 ans). <

RER Examen (1937) .

Habitus. — Taille 1 m. 33. C’est une fille au | thorax trop court, avec des membres normaux. Les doigts arrivent à un iravers dé> doigt de l’interligne du genou.

Tête normale. Rien à signaler aux dents, à la voûte palatine, aux. yeux. L’ouiïe est normale.

Tronc. — Le thorax est globuleux, pointe en avant. L'ahdumient est saillant.

De profil, l'équilibre est bon.

De dos :

a) Une double <coliose importante et fixée, à “onde courbure : dorsaie droite avec grosse gibbosité costale; lombaire gauche. Cette scoliose est déséquilibrée, la chute à droite dépasse 40 mm.;

b) une cyphose dorso-lombaire modérée, masquée par la gibbosité costale.

Membres supérieurs. — Ils sont normaux, Les mensurations ont

montré des chiffres normaux. Le jeu articulaire est normal.

Membres inférieurs. — Leurs segments sont également bien proportionnés. Il faut signaler cependant un genu valgum léger (4 cm. d’écart entre les pieds).

L'examen général ne révèle aucune anomalie viscérale. L'enfant ne présente aucun signe d’insuffisance glandulaire. Elle est réglée depuis l’âge de 13 ans. Le développement des seins et des poils pu-biens est en rapport avec son âge.