GER. AGÉE DE 12 ANS

“Grossesse et accouchement normaux. - 2

L Fig 21.

* Le début de la dentition, de la marche s’est fait en temps

nor-

f Examen (1937)

Habitus. — Taille 1 m. 17. C’est une enfant petite, plutôt maigre. Elle est moins « tassée » que sa sœur. Cependant le tronc paraît -court.

Tête normale. Les yeux sont un peu trop écartés. Les dents, la voûte palatine, les cheveux sont normaux.

. Tronc. — De dos, on constate une légère scoliose à double courbure, supérieure dorsale droite, inférieure lombaire gauche, équilibrée. | |

De profil, une cyphose surtout dorsale supérieure, avec chute en “arrière.

De face, le thorax est un peu saillant en avant, surtout dans sa partie supérieure et droite. !

Membres supérieurs. — Les rapports des divers segments sont normaux. Diaphyses et épiphyses ne présentent rien d’anormal. L’étendue des mouvements est normale.

Membres inférieurs. — Les mensurations montrent des chiffres proportionnés. On constate un genu valgum léger et des pieds plats. :

L'examen général est négatif. Aucune anomalie viscérale, ni -glandulaire n’est remarquée. L’enfant n’est pas encore réglée, mais -les seins et les poils pubiens sont en voie de développement.

Radiographies

Les radiographies de la colonne vertébrale sont très comparables chez les deux sœurs (fig. 21).

Les vertèbres sont toutes anormalement larges. Leurs contours supérieur et inférieur concaves. La texture et l’opacité du tissu -osseux normales. Nous ne retenons pas la torsion importante des corps vertébraux constatée chez les deux sœurs, torsion en rapport avec leur cypho-scoliose.

Nous remarquons, par contre, sur la radiographie de Ger.…, une disposition particulière de D, — D,. Ces deux corps vertébraux paraissent subluxés à gauche et de taille réduite. Sur la radiographie de profil, par contre, l’hypothèse que nous avions faite de microspondylie associée ne se confirme pas.

Il s’agit d’une agénésie partielle de la moitié droite de ces deux «corps vertébraux.

|II. — PLATYSPONDYLIE GENERALISEE AVEC BRACHYSPONDYLIE

A Not

OBS. 2. — Cette observation, outre qu’elle confirme le carac-

tère familial de l’observation 6, nous montre la RASE gé— néralisée associée à la microspondylie.

Nous prions le lecteur de se reporter à cette SA po qui

concerne le frère et la sœur (Ch. et Ja... Aux..). Nous avons noté,

outre le microspondyle, l’existence d’un élargissement avec aplatissement vertébral, surtout net chez la sœur. 1

Conclusions

NRC

A parcourir la littérature, nous n’avons trouvé que peu de:

cas qui puissent être rapprochés des nôtres.

Nous avons dit que notre Maître Lance, avait déjà publié, le premier en 1927, avec un autre cas que nous n’ avons pu revoir.

Tous ces malades nous ayant été fournis par M. Lance, le nombre de platyspondylies généralisées qu ‘il possède s'élève: donc à 7.

Nous trouvons encore un cas de Marziani (chez un enfant

présentant de nombreuses anomalies congénitales : régions. épiphysaires hypoplasiques, mais sans dystrophie, luxation bilatérale en avant des os de la jambe).

— Un cas de Nové-Josserand et Pouzet, avec coxa-vara congénitale, métatarsus varus bilatéral et rachischisis postérieur des vertèbres cervicales. |

Buchmann en apporte 5 nouveaux cas.

Parmi ces 5 cas, nous remarquons que 3 d’entre eux présen- tent d’autres malformations congénitales

— l’un une luxation congénitale des hanches;

— lautre une polydactylie;

——: le troisième, qui a < un aspect myxœdémateux » Gl ne: donne pas le chiffre du métabolisme basal) présente un [he bifida occulla étendu de D1 à D11.

Buchmann ajoute à celle liste le cas de Benoiste-Pilloire et Gourdon. Nous croyons que ce cas n'appartient pas aux platy-

savoir, sous rte Ca anomalie vertébrale ».

Nous croyons. que le trouble de l'ostéogénèse qui frappe la AN des épiphyses doit faire rentrer ce cas dans les dys-. trophies congénitales que nous étudierons au chapitre suivant

4 Au total, 14 cas nous paraissent indiscutables. . : ) ia D-. Nous nous basons pour faire ce diagnostic :. D UT Avant tout sur l'aspect radiologique des Vertébres.

Nous avons soin d'é liminer les aspects semblables, asso ciés à une maladie du squelette. L’ostéomalacie peut, en effet, Ne. donner des images très analogues, Mais nous verrons que le 3 reste de l'examen fournit suffisamment d'arguments pour faire ; de la malformation rachidienne une adaptation secondaire. | 2° Sur l'association à d’autres malformations congénitales De du même ordre. e :

ee. de 3° Sur la notion, souvent relrotace, de l'existence de telles D malformations dans Ja famille. NN

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