CHAPITRE II
Les dystrophies vertébrales congénitales
5 = Introduction
Il est bien entendu que nous étudierons dans ce chapitre
que les dystrophies vertébrales généralisées. La plus grande confusion règne dans ce domaine. Chacun, au gré de ses préférences, considère le problème, qui du point
de vue clinique, qui du point de vue radiologique, qui du point de vue pathogénique.
C’est ainsi que les observations sont publiées sous les titres. les plus divers : « formes frustes » d’achondroplasie, ou de chondrodystrophie, platyspondylie généralisée, nanisme par troubles du développement épiphysaire.
A la lecture de presque tous les travaux, et nous nous excusons d'avance des oublis involontaires que nous aurions pu faire, il semble bien pourtant qu’une entité spéciale se dégage.
C’est celle d’une maladie SR souvent héréditaire et familiale de l’ossification, à laquelle s’est attaché à juste titre, le nom de Silfverskiold.
Certes, nous avons retrouvé dans l’iconographie de la Salpétrière, l’observation d’un malade d’Apert, qui nous a beaucoup intrigué et pourrait peut-être correspondre à cette curieuse affection.
Il s’agissait d’un malade de 30 ans, porteur d’une ankylose généralisée, qui présentait un aplatissement des extrémités des os longs des membres, un aplatissement irrégulier des vertèbres et une cinquième dorsale formée de deux hémi-corps !
Peut-être ne faut-il voir dans cette dernière constatation
me.
‘qu’une coïncidence. Elle est bien curieuse pourtant, et l’on est
libre d'imaginer tous les rapports qui pourraient exister entre la « maladie des malformations congénitales » et celle qui nous
occupe maintenant.
La première observation appartient à Silfverskiold, qui en 1925, puis 1926, rapporte dans « Acta Radiologica > un cas qu’il appelle « forme fruste de chondrodystrophie avec modifications simulant quelques-unes des malacies locales » puis quatre autres cas qu’il intitule « achondroplasie atypique >».
Depuis, les observations se sont multipliées. Celles qui firent
le plus de bruit furent publiées par Morquio en 1929. Il s’agis-
sait d’une maladie familiale atteignant 4 enfants sur 6, et qu'il appelle avec prudence « une forme de PART GRES osseuse fa-
miliale ».
Nous avons retrouvé 48 observations analogues. Ce sont les cas de :
Silfverskiold. . ....... 5 cas Benoiste - Pilloire et UT te ER en Ste Gourdon! 12607 DEA CTUAZINSRIRON EE RNAEE 2 CAS ÉMATZIANES 2 OC REESS 3 Cas MOTQUIO: 15 RARE 2. LL NEAS NS OCHS ER NNE RNNERS 1 cas Deutschlander ....... 1 cas Mevyer-Breunemann... 1 cas Valentin At ee 2! CAS)) NAS CE ASE 2 Cas Denksme cree L''cas NTCON ATEN EME M2 CAS Goldstein et Nikivorov: 31cas. Snokel. 4 cas Campbell etre CAS FILS A PRES ENERNE 1 cas Ruggies recent «... 3 cas, Seth Hirseh.. ...:, 1 21 ACAS Brails fonder 1 cas Guérin et Lachapèle.. 1 cas
Un cas de Froelich et Vial, de Nancy, nous paraît douteux, peul-être à classer dans les platyspondylies congénitales.
Nous ajoutons 3 cas personnels. S |
Nous allons tenter de donner une description schématique de cette maladie spéciale. NUE
Puis, nous montrerons les différences qu’elle présente avec les chondrodystrophies ou formes frustes de l’achondroplasie.
entité clinique, et mérite de ce fait d’être individualisée.
nir, auxquels nous ajouterons 3 cas personnels. Nous réservan
