LA MALADIE DE SILFVERSKIOLD

Sa description repose sur les 48 cas que nous avons pu réu-

dans un chapitre ultérieur de préciser Pétiologie et la pathogénie de cette affection osseuse.

Nous aborderons d'emblée le chapitre clinique.

Etude clinique Tous les petits ul des se ressemblent. Ils paraissent fair

assez dire que leur aspect Es évocateur, pour qui l’a rencontré une fois. 5 Habitus. — Avant tout, il importe de préciser qu’il s’agit de nains et de nains disproportionnés.

Leur taille est d’environ 15 à 25 % au-dessous de celle des enfants normaux de même âge. Alors que la tête est normale, et même grosse, que les membres ont une longueur satisfaisante, le cou est court et large (sans qu’on rencontre pour cela le Syndrome de Klippel-Feil) le thorax est globuleux, élargi et raccourci.

Dans la station debout, le tronc est incliné en avant, le menton parfois, vient à toucher la poitrine, comme si la tête volumineuse était entraînée par son poids.

Les membres supérieurs sont écartés en parenthèse, et rétablissent Péquilibre par leur rétro-position. Bien que le coude soit légèrement fléchi, les mains (en demi-pronation) arrivent au voisinage de l’interligne du genou.

L’abdomen est proéminent. Par suite du raccourcissement du tronc, les viscères semblent manquer de place. De plus, le bassin est basculé en avant, et le sacrum fait une forte saillie en arrière.

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Les membres inférieurs sont en rotation externe : les trochanters en arrière. Les genoux légèrement fléchis offrent presque toujours à considérer un genu valgum léger, et les pieds. sont plats.

Ces nains disproportionnés sont généralement intelligents. Notre malade (Ren.…. Mich.) était même particulièrement éveillé et espiègle.

Leurs organes génitaux ont un aspect et un volume normal. Ils n’ont subi aucun retard d’évolution. Ceci est la règle. Elle souffre cependant quelques exceptions, et dans un des cas rapporté dans la littérature, on note un crétin et un goîtreux.

La cyphose est enfin l’élément sur lequel nous terminerons. cet exposé destiné à fixer l’aspect général de ces sujets. C’est une cyphose généralisée, courbe à grand rayon, souple et réductible.

Etude analytique

Nous allons maintenant exposer successivement la descrip-

tion de chacun des segments corporels, cliniquement, puis radiologiquement.

1° Le rachis. — La cyphose est le signe capital. Elle est presque: toujours souple et partiellement réductible, toujours à grand rayon. Le plus souvent c’est une cyphose dorsale. Elle est quelquefois compensée par une lordose légère cervicale et lombaire. :

Les déformations restent pures ou presque pures. On note quelquefois une scoliose. Elle reste le plus souvent légère, équilibrée et réductible.

Ces déformations sont l’origine d’une gibbosité qui n’atteint jamais un très haut degré; mais qui néanmoins -a des conséquences banales : par exemple, écartement d’une omoplate.

Dans l’ensemble, cependant, il faut noter qu’il s’agit d’une: cyphose presque pure; elle constitue cliniquement l'essentiel de la déformation vertébrale.

Signalons que la mobilité vertébrale est conservée, mais réduite.

ap.