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Accessoirement, le sacrum est souvent reporté en arrière,

à angle droit sur la colonne lombaire.

2° Le thorax souffre de l’anomalie vertébrale. Il est large, évasé — souvent à pointe en avant, en bréchet. : Nous insistons sur le fait que les déformations rachitiques associées, si elles sont fréquentes, ne sont pas la règle, et que le rachitisme ne saurait expliquer la genèse et l’évolution du syndrome de Silfverskiold. Lee

3° L’abdomen est saillant en avant. Sa hauteur est diminuée, et le rebord costal est très voisin de la crête iliaque.

IL nous faut noter enfin, la fréquence des hernies, tanE in-

guinales, qu’ombilicales.

4° La tête est grosse, et ce caractère a frappé tous les observateurs.

Le crâne est large et rond, quelquefois il est carré (Silfverskiold). Il est assez courant d’avoir comme périmètre occipito-

- cranien, le chiffre de 52 cm. pour un enfant de 5 ans (normal

48 cm.).

La base du nez est excavée.

Le nez souvent étalé-et élargi à la base.

Il en résulte un gros écartement des yeux, qui donne au visage un aspect lunaire.

Les yeux sont vifs et expressifs. Aucune anomalie n’a été signalée quant à l'iris ou au cristallin, ni au fond de lPœil.

Plusieurs descriptions cliniques insistent sur la carie dentaire. Elle n’est pas constante. Parfois il existe un certain retard de la dentition.

La voûte palatine est normale.

Notons, enfin, que les cheveux sont normalement implantés. Aussi bien sur le front que vers la nuque.

5° Membres supérieurs. — Aux membres, deux processus se font jour :

a) La tuméfaction des épiphyses;

b) La laxité articulaire.

Tous les membres sont frappés, mais les déformations sont irrégulières. De plus, on note parfois une légère asymétrie des segments osseux.

Le résultat de ces anomalies consiste surtout en une diminution de l’amplitude des mouvements articulaires. |

- À l'épaule sont surtout réduits les mouvements d'anté, de rétropulsion et d’élévation. 5 Cr Le plus souvent, les deux côtés sont atteints: parfois les mouvements restent libres dans une hPa et bloqués dans ‘autre. de

— Au coude, où les os sont plus près du tégument, on est souvent frappé par l’é épaississement et la saillie d’un des condyles. Il en résulte dans l'extension : un varus ou un valgus plus ou moins accentué de Pavant-bras. Fe

Une limitation de la flexion (souvent elle ne dépasse pas 90°). ; :

Une diminution de la prono- supination.

Ici, encore, les deux coudes ne sont pas touchés de façon égale. l

— Au poignet les ÉPIPRYSES anti- brachiales sont nettement augmentées.

La colonne des osselets parait soavent déficiente au simple palper.

— Les mains sont normales. Elles ne prennent pas l’aspect en trident.

I n’y a aucune brachymélie métapodiale, C ta die aucun raccourcissement spécifique d’un des doigts. Les mouvements actifs sont normaux.

Ces caractères négatifs ont un très gros intshéte pour le diagnostic de certains types d’achondroplasie,

Pourtant, la laxité articulaire entraîne souvent l'hyperextension dorsale de la main et des doigts.

6° Membres inférieurs. — Les mêmes Lypes lésionnels y proviennent de désordres très analogues. |

a) Un membre inférieur est souvent raccourci par rapport à l’autre. |

b) Le fémur est souvent court et infléchi (Silfverskiold).

c) Le trochanter est souvent remonté des deux côtés. Il est parfois proéminent.

d) La coxa-vara est très fréquente.