EN RÉSUMÉ

Ces symptômes cliniques capitaux indiquent l'existence d’un syndrome dystrophique osseux généralisé, où quasi généralisé, ayant frappé avec élection les régions épiphysaires et la colonne vertébrale.

La symptomatologie benérale est à peu près muette.

Il n’y a aucune altération du tégument m1 des phanères. Il faut cependant noter qu’on a décrit des épaississements cutanés non œdémateux, très semblables à ceux qui annoncent l’installation d’une sclérodermie. Il en était ainsi chez Ren.… Michel.

Ces gonflements durs et indolents se révèlent cependant évolutifs.

Rappelons qu’il n’y a pas de troubles de Pintelligence. Ni aucune altération neurologique systématisée.

Il n’y a aucun signe clinique de tétanie, ni d’hyperparathyroïdie. Dans le sang, les taux du calcium et du phosphore sont trouvés habituellement normaux (Morquio a noté lhypocalcémie).

Insistons à nouveau sur le fait que le développement génital se fait bien, comme en témoignent les examens faits à plusieurs années d'intervalle.

Les autres glandes endocrines ne donnent aucun signe d’hyperactivité, ni de sommeil. Quand on a pu faire la mesure du métabolisme de base, il a été trouvé normal.

Etude radiologique

Elle complète nécessairement les données de la clinique, tant du point de vue de la précision des lésions, que du caractère évolutif de la dystrophie.|

Elle montre qu’il s’agit d’un trouble très général, Dont aussi bien sur lossification enchondrale que sur l’ossification périostique.

La diffusion de ces lésions :

— d’une part imprime à la maladie de Silfverskiold son autonomie ;

NTI

— d’autre part, explique que l’excès même en une zone quelconque du processus dystrophique puisse donner à la maladie

un cachet spécial et la rapprocher en apparence d’autres al

térations osseuses, telles l’achondroplasie ou la dysphasie périostale.