FOR OMENTET TT TN

LE

En reprenant notre observation 2, et en étudiant maintenant la radiographie de face (fig. 5), nous constatons, sur le.

bords latéraux, et qu’elles présentent aussi, d’une part, une

— 1 semble donc bien que nous nous trouvions, ici, en présen-

calque les anomalies suivantes : pre ce

Les vertèbres réduites étant D, et L, nous constatons sous cette incidence :

1° Que D,, affecte une forme en diabolo, en lentille bi-concave, et que ses faces latérales débordent nettement la ligne des bords latéraux du rachis.

Nul ne saurait refuser à cet aspect, le nom de platyspondylie.

2° Nous remarquons que L, et L, sont fusionnées par leurs

réduction notable de hauteur (d'autant plus appréciable qu’il s’agit de vertèbres lombaires). ;

L, au contraire reprend la lignée des vertèbres normales.

ce d’une association de :

— brachyspondylie,

ÿ ; — platyspondylie,

F0 — fusion vertébrale. : n 1 LS 0 pee AVE à ' ji Une observation que nous empruntons à Harrenstein (Zen- . trablatt für Orthop. chir. 1929) nous fournit l’exemple de l’as- À sociation de brachyspondylie avec platyspondylie (fig. 6 et RIT Nous constatons de haut en bas : | Frs * ‘1 N PR <] ‘VUS 7 se 4 “3 nn =. » k sa & & ‘3e NE: À \. | À fe Le Fig. 6 et 7. | A 1° Deux hémivertèbres opposées par le sommet (platyspon- | dylie, type 2 de Lance, c’est-à-dire, élargissement du corps ‘à par somatoschisis). 4 se 2° Une vertèbre aplalie, à face supérieure nettement concave ;

(platÿsponthe ie 3 de HA la Roncatité des faces étant

«considérée comme lé ébauche d’un schisis). PR NT a Vel MERE 3° Une vertèbre nettement réduite et de plus, ici, subluxée : | nettement en arrière.

Une double observation du Docteur Lance enfin, est des plus ; intéressante.

OBS. 3. — Il s’agit ici d’une microspondylie avec subluxation des hanches, Apport ant à deux enfants d'une même famille.’ / Re L'étude de leur subluxation sera reprise au chapitre suivant.

Re. ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX.— Nos deux enfants sont Ch... Aux. E: (garçon), âgé de 16 ans, et Jan. Aux... (fille), âgée de 9 ans D et demie. Une autre fille, âgée de 17 ans, ne présente aucune malformation. “ La mère est bien portante. N'a pas eu d' autre grossesse. Pas de fausse-couche. x Le père, également bien portant, a un ue qui « balance en 54 marchant » depuis son enfance. ‘ Une de ses sœurs présente également un « balancement des hanches » depuis sa naissance et aurait présenté une déviation rachidienne qui a nécessité le port d’un corset. 1 Nous n’avons pu malheureusement les examiner et ne pouvons que supposer une subluxation des hanches chez chacun d'eux.

1 I. --— Ch... Aux... âgé de 16 ans, est né à terme. L’accouchement fut normal. Il avait un double pied bot varus équin congénital. Il a marché à 16 mois. La dentition et la parole sont apparues à leurs dates normales.

Les parents ne se sont aperçus de la cyphose qu’à l’âge de 6 ans.

Actuellement, il présente une cyphose angulaire réductible, ses pieds sont normaux, ses têtes fémorales en place.

Sa taille est de 1 m. 51. Il pèse 42 kilos.

1° Jan: Aus, -vagée de 9'ans et demi. Est née à lerme’et paraissait normale. Elle a commencé à marcher à 15 mois.

Les parents n’ont remarqué rien d’anormal jusqu’à l’an der-

nier, où sont apparus : | | ,

— le balancement des hanches, — la cyphose progressivement croissante.

Elle présente actuellement : :

a une able surélévation des Manu lee js — une cyphose dorso- lombaire angulaire réductible avec lé-gère scoliose et gibbosité costale postérieure droite. dans 1e reflexion ; | | OR Re ne ‘un Jénee déhanchement, plus marqué à droite, mais sans. | Trendelenbourg. Pt La en Le raccourcissement des membres inférieurs atteint cependant : à | — 1 cm. à robes 2 em. 1/2 à Suche | Les recherches de laboratoire, pratiquées chez ces Sr 4 ont montré une réaction de Wassermann négative et une cal. cémie normale. É

L’ÉTUDE DE LEURS RADIOGRAPHIES VERTÉBRALES élargit encore: le cadre des malformations associées à la brachyspondylie.

De face. (Fig. 8) Ch. Aux... a) Il existe une vertèbre rudimen-. taire entre D 11 et D 12. Elle possède des apophyses transver-ses rudimentaires. Elle est réduite en hauteur. Sa largeur n’est pas diminuée. Elle semble presque fusionnée avec ses. voisines, simple apparence due à l’obliquité des rayons. |

b) L'ensemble du rachis présente une scoliose à triple cour-bure, et les vertèbres sont notoirement diminuées de hauteur et. élargies, réalisant un type de platyspondylie généralisée, que. notre Maître Lance a si bien décrit en 1937.

x Notons que ces vertèbres ont des faces concaves et que les. % disques sont de hauteur exagérée.

c) Les trois premières lombaires affectent une malformation: complexe : ,

— Elles sont disposées en demi-cercle à convexité gauche. Plus nettement élargies que les autres vertèbres, mais plus hau-tes, elles présentent toutes les trois une large déhiscence de leur: arc postérieur. Leurs disques semblent avoir presque complète.

ment disparu : il existe une ébauche de séparation entre L, et

L, sur le bord gauche ; en tout cas une fusion incontestable,

avec continuité des travées osseuses, existe sur le côté gauche-

de Let L..

CES RUE à

De profil (fig. 9). Ch. Aux... FAter Re (X a) La vertèbre supplémentaire se présente comme rudimen- sa

| “aire, subluxée en arrière. C’est un microspondyle. Voici donc < une brachyspondylie localisée sur une vertèbre surnuméraire. es Jan Dr.

| U Û & V0 ge AR EN | vs û à SRE), no. Fig. 9. — Erratum : La vertèbre réduite doit être située à la place el de la vertèbre sus-jacente, et vice-versa. (FA ï \ b) Les vertèbres sus et sous-jacentes viennent en contact'en ÿ avant.

4 ur c) Les segments rachidiens quasi rectilignes qui convergent ire

vers le microspondyle dessinent une augulation notable. d) L, et L, paraissent soudées. L,, par contre, est séparée de L, par un disque de hauteur très réduite.

De face. — Jan. Aux... (fig. 10). — D, est aplatie, mais non

élargie, Les disques sus et sous-jacents paraissent écrasés. présente un somatoschisis presque complet : ses faces supérieure et inférieure sont très concaves.

De profil (fig. 11). D, présente un type schématique de microspondyle, sur la description duquel nous n’allons pas. revenir.

Nous ne reproduisons ces deux dernières radios, qui n’enrichissent pas notre chapitre des malformations. vertébrales. associées, que pour souligner le caractèrè familial de laffecbon.

Nous allons au chapitre suivant donner les radios des hanches de ces deux malades, ce qui va PAATEUE le cadre des. malformations osseuses à distance.

Autres malformations osseuses

Ces malformations multiples ont été depuis longtemps décrites.

Leur énumération serait fastidieuse. Nous ne ferons que: rappeler les anomalies costales (fusion, anomalies numériques, asymétrie) les malformations congénitales frappant la ceinture scapulaire (surélévation congénitale de lomoplate) la cein-ture pelvienne (luxation des hanches) les pieds bots, les malformations viscérales, des organes génitaux, etc... |

Nous tenons cependant à ce sujet, à présenter les radiogra-phies des deux enfants qui ont fait l’objet de notre dernièreobservation.

Fig:12 Ch ARS Fig. 13 Jan. Aux...

Ces images sont comparables. On y remarque

1° Un acétabulum évasé, nettement érodé au niveau du pla-fond. Les contours en sont flous et ouatés.

2° Une subluxation des têtes fémorales, marquée par le début de rupture du cintre cervico-obturateur (surtout nette surla radio de Ch...) par une élévation de la tête au-dessus de la ligne horizontale qui unit les cartilages en Y.

3° Un aspect floconneux, surtout net chez Ja. de l’épiphyse fémorale supérieure et du conjugal, rappelant un aspect d’ostéochondrite, une de ces 4 malacies locales » à laquelle Calvé attacha son nom.

4° Mais ce qui frappe de prime abord, et si nous n’en parlons qu'en dernier, c’est pour lui donner un plus grand développe-

Fig. 12.

ment, c’est l’aspect si anormal des cols fémoraux. Identique chez les deux malades, particuhèrement frappant au fémur droit de Ch... c’est un « col en hachette » de forme grossièrement trapézoïdale, à grande base supérieure, en coxa valga.

Cela nous a beaucoup intrigué lorsque, pour mettre le comble à notre surprise, nous avons retrouvé la même image dans un article de Ruggles (Américan Journal of Roentgeno!logy, 1931) intitulé « Nanisme par trouble de développement épiphysaire ».

. La radiographie qu’il donne reproduit à un tel point les nôtres (mise à part l’absence d’épiphyse fémorale supérieure à 15 ans, alors que celle-ci apparaît à 6 mois !) que le bassin aussi leur est comparable. Ruggles insiste sur la forme évasée du détroit supérieur « en verre à vin », effaçant les saillies des surfaces quadrilatères, qu’il oppose à la forme habituelle « en coupe de champagne ».

His 413,

Son travail mérite done d’être résumé ici : k

We I rapporte 7 cas de maladies familiales, du type de la maladie décrite par Morquio, en 1929, appartenant à deux familles. Les photos qu’il donne de ses sujets ressemblent étonnam-

ment à celles des malades de Morquio.

TS

Ce sont des nains gibbeux, à à grosse tête, eut proémi- # nent, genu valgum bilatéral. Ils ont de grosses épiphyses, une: grande laxité articulaire. Leur intelligence est normale.

Les radiographies qu’il donne en grand nombre montrent de profondes modifications du développement épiphysaire, marquées par d'importants retards dans lapparition des. noyaux d’ossification et de grosses HOCMEAUONS du cartilage conjugal. |

Les corps vertébraux sont larges et aplatis, de contour - irrégulier. Les disques sont aussi épais que les corps. Certaines vertèbres sont de dimension réduite, en coin antérieur entrainant une déformation en cyphose du rachis.

Nous voici loin semble- t-il, de la microspondylie, et des Has formations congénitales que nous étudions dans ce chapitre. Cependant, à reprendre les radiographies de colonne verté-brale de nos deux enfants (Ch. et Jan. Aux...) nous remar-

quons maintenant, notamment sur le profil de Ja... que les.

vertèbres sont de contours irréguliers. Ch... a des vertèbres à contours nets, mais aplaties, et nous en avons fait une PIE spondylie généralisée (type 3 de Lance).

De tels rapports ne sauraient être l'effet du hasard. Pour

expliquer l’aspect irrégulier des vertèbres et les anomalies des

coxo-fémorales, nous ne saurions admettre l’hypothèse dans nos cas d’une épiphysite vertébrale, associée à une ostéochondrite de la hanche. <

N’y a-t-il pas une parenté entre ces deux séries de cas, apparemment si dissemblables :

Nous reviendrons sur ce point.

Mais nous devons d’abord exposer, afin de faciliter la compréhension du sujet, les théories modernes sur le développe-

ment du rachis, et les conclusions qui en ont été tirées rela-

tivement à l’apparition des malformations congénitales des.

vertèbres

MPELQL ES ML Je

Les malformations régionales

Avant d'aborder l’embryologie, il convient encore de rappeler que certaines observations comportent la description de curieuses malformations associées

__ Une observation de Ducroquet (Soc. de Pédiatrie, 9 février 1929, p. 113) nous apprend qu’un enfant Del... Jacques, âgé de 2 ans, porteur depuis la naissance d’une gibbosité lombaire angulaire, présentait à ce niveau un nœvus pigmentaire et pileux.

La radiographie montra des anomalies importantes du ra-

chis, puisque D 9, D 10, D 11 et D 12 étaient échancrées en avant en diabolo (exagération de l’aspect normal, due à l’orifice d’entrée du pédicule vasculaire) et que L1 était un microspondyle, basculé sous la 12° dorsale. Il n'existait pas de spina-bifida occulta.

. Une telle association témoigne bien d’un vice de différenciation régionale (cutanée et vasculaire). Nous serions impardonnable de n’en point faire état, nous qui avons si souvent entendu notre Maître le Professeur Ombredanne, attirer l’attention des élèves sur la constante association de signes d’aplasie régionale dans tous les cas de malformation congénitale que nous voyons affluer à la consultation des, Enfants Malades.

Embryologie des corps vertébraux

La première ébauche osseuse de l'embryon est celle de la colonne vertébrale.

APPARITION DE LA CHORDE (1% mois).

Très tôt, en effet, chez l'embryon de 2 mm., la chorde dorsale (V. Baer) ou notochorde (K. Owen) se détache de l’endoderme.

Il.se constitue une plaque dorsale, puis une gouttière, puis un cordon plein sur toute la longueur de l'embryon.