VII. — L’état du cardia

Nous verrons plus loin la discussion soulevée sur l’intégrité du cardia, sur la date d’apparition des lésions que l'on y constate. Sont-elles primitives, sont-elles secondaires ? (C'est que de ces constatations découlent nombre de théories pathogéniques.

GUISEZ à vu, à l’œsophagoscopie, des sténoses inflammatoires du cardia qui, pour lui, ne sont que l’aboutissant par hypertrophie, par sclérose du cardiospasme primitif. Mais il n'apporte aucun compte rendu autopsique de ces cas de spasme du cardia, de ces sténoses inflammatoires qu’il décrit d’une façon si précise. Il est possible que des autopsies viennent vérifier les observations où une œsophagite secondaire à la dilatation donne des lésions inflammatoires au niveau du cardia, des travées de sclérose cicatricielle, un rétrécissement secondaire de l’œsophage.

Baupin dit que le cardia présente souvent des ulcérations mais que parfois, au contraire, la muqueuse est saine. Il ajoute que s’il n’y a pas de rétrécissement organique on a vu des cas où, après la mort, le cardia était contracté. Ii existe notamment un cas de LEICHTENSTERN, confirmé par KELLING, où, après la mort, le cardia était contracté : « il fallait employer une certaine force pour faire pénétrer le doigt dans un orifice mormal rétréci seulement par la contracture de la muqueuse. » Nous croyons, et d’ailleurs d’autres auteurs l'ont dit avant nous, qu'il vaut mieux met-

tre ces faits sur le compte de la rigidité cadavérique. PURDON cite également une autopsie où l’orifice du, cardia était perméable mais contracté. Roots rapporte la vérification nécropsique d'un cas où, près de l'estomac, le diamètre de l’æœsophage était légèrement inférieur à celui de l'œsophage sain; mais, ajoutait-il, en plaçant le doigt dans l'ouverture stomacale, on passait dans l'æsophage et on ne trouvait aucun épaississement et aucune trace de cicatrisation résultant d'une maladie antérieure.

Au total, à cause du peu d'importance des lésions constatées et dans certains cas seulement au cardia, eu égard à la longueur de l’évolution ide la maladie, même seulement depuis le début des signes cliniques, il semblerait, à lire les descriptions, s'agir de lésions secondaires d'œsophagite. C’est d’ailleurs l'opinion de BaRD, c'est celle d'ŒTTINGER et CaABALLERO. Ces derniers ne parlant, il faut le reconnaître, que sur les résultats des autres auteurs, disent que, dans les cas où l’autopsie a été pratiquée, toujours le cardia était normal, qu'on ne trouvait aucune gêne mécanique à son niveau, que les fibres musculaires qui consti- . tuent l'anneau du cardia n'étaient pas hypertrophiées.

S'il est certain que nombre d'œsophagoscopies ou de cathétérisme ont montré l'intégrité totale du cardia, il nous paraît intéressant de rappeler les observations que GOUDET cite dans sa thèse. Douze observations avec autopsie où l’état du cardia est considéré comme normal: ni ulcération, ni hypertrophie musculaire localisée à son niveau, ni diminution de son calibre, ni ulcération ou lésion microscopique de la muqueuse, ni cicatrice de lésion ancienne.

Deux autres observations ont la valeur scientifique d’une

autopsie, puisqu'il s'agit de vérification opératoire, une

eee observation de SouLrqoux : « Une gastrostomie d'urgence ayant été décidée pour alimenter le malade, il pratique une incision médiane et examine le cardia pour voir S'il y a un rétrécissement ; il trouve le cardia sain ». Une observation de BARD où, au cours de la faparotomie, on ne trouve aucune modification du cardia lui-même sans épaississement hypertrophique de son anneau.

En opposition avec cette intégrité du cardia, il faut signaler les constatations opératoires de BRAINE, qui est un partisan du phrénospasme : (€ On constate, dit-il, l’épaisseur considérable du collier charnu périœsophagien du diaphragme ; le cordon blanc œsophagien est littéralement étranglé, sur trois bons centimètres, par le muscle contracturé et sa trace blanchätre apparaît passée à la filière dans un défilé musculaire complètement rétréci. » Dans une autre observation, il dit: « Le défilé phréno-æsophagien est très long et très étroit: on en extrait un œsophage présentant un étranglement serré, très étroit, particulièrement évident ; alors que le cardia semble en tous points normal, l'æsophage transdiaphragmatique, sur trois bons centimétres, est large à peine d’un centimètre. » L'æœsophage est bien indemne dans ces observations. Il ne présente pas de lésions anatomiques, mais il est étranglé par le spasme du

diaphragme (phrénospasme).

VIII — Complications anatomiques.

En relisant les descriptions données par les auteurs, nous trouvons encore les complications anatomiques des lésions précédentes.

a) Les ulcérations minimes parfois qui traduisent l'œso-

phagite chronique, les plaques de leucoplasie peuvent être

COIN le point de départ d’une dégénérescence néoplasique qui. pour les auteurs, a le type de tous les cancers œsophagiens, produit des généralisations aux ganglions médiastinaux, des fistules avec les différents organes du médiastin et ne serait remarquable que par sa précocité (CADE, DESCHAMP) ; du fait de son développement dans une cavité élargie, elle n'amène pas de sténose, d’où une absence de symptômes assez particulière. Il est à noter que ces néoplasmes se développent tantôt à l'équateur même de la dilatation, tantôt au niveau des lésions du cardia; d'où deux types de cancer, l’un venant modifier l'extrémité inférieure de la dilatation, complétant la sténose; l’autre, situé au tiers moyen de la dilatation, n'apportant aucun signe de rétrécissement.

b) L’œsophagite ne reste pas parfois aussi limitée que dans les cas précédents ; elle peut être intense, infiltrant toutes les tuniques, donnant un véritable phlegmon diffus; c'est ainsi que dans le cas de CoGNARD la muqueuse est atteinte d'œsophagite, mais de plus les différentes couches de l’organe adhèrent très faiblement les unes aux autres et, par la pression, laissent sourdre un liquide blanchâtre purulent. Au microscope on reconnaît que les trois tuniques sont infiltrées de leucocytes rares dans la muqueuse. très abondants dans la celluleuse et surtout dans les couches musculaires. Les fibres longitudinales sont complètement dissociées, enveloppées de pus, mais non détruites ; un examen attentif ne montre pas d’altération. Il s'agissait d’un véritable phlegmon diffus auquel les manœuvres répétées de’cathétérisme n'étaient peut-être pas étrangères, ajoute l’auteur.

Cette inflammation diffuse des tuniques arrive à donner

une hypertrophie d'origine inflammatoire des ganglions médiastinaux et aussi de la médiastinite. Si KeLLING rap-, porte un cas où les deux pneumogastriques étaient lésées par une diphtérie antérieure, il en cite un deuxième où le pneumogastrique est altéré parce que, englobé dans un tissu inflammatoire ancien. MATHIEU et LABOULAY disent que l'inflammation peut se propager dans le tissu cellulaire lâche périæsophagien, à l'aorte ou à d’autres viscères.

c) Signalons que certains auteurs ont pu voir une propagation de l’inflammation de la muqueuse le long du tube digestif. LEGENDRE a signalé des lésions importantes de la muqueuse stomacale donnant une yastrite chronique; d’autres auteurs ont vu des ulcérations des modifications de la fonction de l'estomac, mais est-il certain qu’il y ait entre elles des modifications de cause à effet ?

d) Enfin Marureu et LABOULAY, dans une observation, signalent l'extension du processus infectieux, non seulement aux organes du médiastin, d’où production d’aortite, mais à distance aux nerfs optiques d’où une névrite ; nou: devons reconnaître que c’est la seule observation de cet ordre que nous ayons pu retrouver et leur interprétation étiologique de lésions aortiques et papillaires ne nous sem-

ble pas séduisante.

En résumé, voici les constatations anatomiques trouvées dans les observations avec autopsie :

1° L'œsophage est non seulement augmenté de volume et de diamètre, il est encore allongé. C’est la confirmation des images radioscopiques sur lesquelles BARD a magistralement insisté. La surface extérieure en est plus ou moins irrégulièrement bosselée. Le plus souvent, mais sans que

ce soit une règle absolue, le trajet intra-diaphragmatique n'est pas dilaté. La dilatation ne porte que sur l’œsophage thoracique et, d’abord, et surtout sur son tiers inférieur, d'où la forme de calebasse à base étalée sur le diaphragme. Mais du fait de l'allongement, il existe des courbures anormales. Une seule observation, avec autopsie, montre une courbure inférieure indiscutable se rapprochant des images radiographiques. Ceci probablement du fait des modifications cadavériques (rigidité, horizontalité, pesanteur) qui changent les rapports de la moitié inférieure de l’æsophage et du diaphragme. D'ailleurs nous n'avons trouvé aucune autopsie de cas où l’image radiographique avait donné cette double sinuosité, cet S couché sur le diaphragme. Il est probable que la vérification post-mortem ou opératoire de tels cas montrera les sinuosités soudées les unes aux autres, fixées dans leur situation respective par des adhérences serrées.

2° L'état du médiastin n’est généralement pas mentionné par les auteurs, tout au plus avons-nous trouvé signalé la congestion de la surface externe du conduit la présence de quelques ganglions adhérents à l’œsophage et rien de plus.

3° La paroi est épaissie pour la majorité des auteurs. Cet épaississement en bloc, après examen histologique, montre que les tuniques nie sont pas également modifiées. La muqueuse normale pour les uns, même à une période avancée de l’évolution, est altérée pour les autres. Modification secondaire pour certains et due à la stase, qui conditionne l’œsophagite ; pour d’autres, ce sont les lésions minimes de la muqueuse qui sont à la base de l’affection.

Quoi qu'il en soit, la muqueuse présente souvent de petites

ulcérations, mais qui ne dépasse guère la sous-muqueuse ; parfois la couche desquamante, au contraire, est hypertrophiée, 1l y a des plaques de leucoplasie. Assez rarement il y a une vascularisation très marquée avec zones ecchymotiques. i

La plupart des auteurs s'accordent à dire que les couches musculaires sont hypertrophiées, tantôt toutes les deux, tantôt l’une plus que l’autre, et c’est cela surtout qui donne l'augmentation d'épaisseur de la paroi de la dilatation œsophagienne ; ALEZAIS a même constaté un cas de paroi musculaire très hypertrophiée, sans dilatâtion.

Hypertrophie des couches musculaires, inflammation primitive ou secondaire de la muqueuse suivant chacun, voilà les lésions histologiques de la paroi d’après les auteurs ; joignons-y l'absence de glandes dans la muqueuse pour en signer la malformation congénitale d’après LETULLE.

4° L'état du cardia est essentiellement variable. Il est possible que des autopsies viennent confirmer les lésions décrites après œsophagoscopies dans certains cas de dilatations œsophagiennes. Mais il semble bien que ces lésions so‘ent secondaires, en tout cas elles ne sont pas indispensables puisque nombre d’autopsies ont montré des cardias absolument normaux avec, au-dessus d'eux, une poche de dilatation énorme. C’est ce que viennent confrmer nos deux autopsies où la muqueuse du cardia était intacte, où l’orifice perméable ne montrait aucune trace de sclérose cicatricielle.

BRAINE apporte des constatations opératoires qui prou-

veraient l'existence du phrénospasme.

Si nous reprenons les autopsies que nous avons pu faire dans deux de nos cas nous voyons que, macroscopiquement, elles viennent confirmer ce qu’avaient dit les auteurs: dilatation thoracique, allongement, épaississement des tuniques musculaires, modification légère et récente de la muqueuse, état normal du cardio-diaphragme. Mais de plus elles nous ont permis, après examen histologique, de faire un certain nombre de constatations intéressantes.

Dans l’'Observation I, pour ce qui est des ganglions médiastinaux, il ne s’agit certainement pas de ganglions inflammatoires ordinaires consécutifs à des ulcérations récentes de l'œsophage. Ce sont des ganglions de /ymphogranulomatose, ici à localisation médiastinale. Le peu d’intensité, l'allure récente des ulcérations œsophagiennes seraient contre l'hypothèse de la porte d'entrée œsophagienne d'un agent causal de la Ilymphogranulomatose, mais il faut bien se rappeler que notre malade avait eu un épisode æsophagien antérieur. La présence de ces ganglions a-t-elle eu une action sur la production de la dilatation? Nous verrons plus loin ce qu’il faut en penser. En tout cas ce n’est pas du fait d’une sténose par compression, vu la situation des ganglions en avant de la trachée, à la partie supérieure du médiastin antérieur.

Dans nos deux observations, ce qui macroscopiquement a attiré l’attention, c'est l'épaisseur anormale des tuniques œsophagiennes : 6 à 7 "/* dans l’'Observation [; 1 em. dans l’'Observation IT, en certains jpoints, comme le montre nos coupes histologiques et, dans ce dernier cas, en dehors de l’infiltration cancéreuse.

nie om

Sur quels éléments porte surtout cette hypertrophie ?

‘ Pour nous faire une idée des modifications apportées dans les tuniques œsophagiennes de notre première malade nous avons examiné en même temps la paroi œsophagienne et le cardia d'une jeune fille de 21 ans. Cet organe paraissait normal macroscopiquement ; disons de suite que dans cet œsophage, comme le signalait déjà KELLING, à la partie moyenne, les fibres musculaires longitudinales sont un peu plus épaisses que les fibres internes circulaires. | Dans notre Observation I, à la partie moyenne de la dilatation où la paroi mesure 6 à 7 "/" d'épaisseur, les couches musculaires à elles deux ont environ deux fois l'épaisseur de celles de l’æœsophage normal; de plus, le muscle interne circulaire est environ deux fois plus large que le muscle externe ; 11 semble donc qu'il y ait hypertrophie des deux couches musculaires et dans une proportion plus grande, de la couche interne. A [a partie inférieure de la dilatation l'épaisseur de l’ensemble des couches musculaires est une fois et demie celle de l’œsophage normal; mais la couche musculaire interne est hypertrophiée légèrement, car elle égale en épaisseur la couche externe; au niveau du cardia, la couche musculaire interne est un peu plus large que l'externe; à la partie supérieure, les couches musculaires striées paraissent peu modifiées. Si au niveau du cardiodiaphragme la tunique externe paraît normale où à peine plus dense que normalement, il n'en est pas de même au niveau de la dilatation : là, la couche celluleuse périœsophagienne est profondément modifiée ; elle se condense en une lame épaisse en dehors de laquelle la trame celluleuse paraît presque normale : d’ailleurs, macroscopique-

ment, l’œsophage ne paraît pas enfoui dans un médiastin

modifié ; à l'examen microscopique cette couche celluleuse est remplacée par une lame dense semée de nombreux vaisseaux et de cellules inflammatoires (planche II, fig. 1). En dehors d’une hypergénèse élastique, on y trouve des néoformations musculaires lisses. Quoi qu'il en soit, elle acquiert en certains points l'épaisseur dès la couche musculaire externe ou même des deux couches musculaires, contribuant ainsi à constituer l’hypertrophie macroscopique de la paroi œsophagienne.

Dans notre Observation Il, la paroi au-dessus dü néoplasme, alors que l’envahissement néoplasique est presque nul, est fortement épaissie puisqu'elle atteint près un centimètre d'épaisseur, mais l’hypertrophie des couches musculaires est assez marquée quoique la musculaire interne ait l'épaisseur ide la couche externe, à elles deux ells ont une épaisseur double de la paroi musculaire normale; de plus la couche celluleuse externe est condensée en une lame qui, à elle seule, a 4 à 5 fois l'épaisseur des deux couches musculaires réunies.

Il ressort donc de nos deux examens que : 1° la paroi de la dilatation est hypertrophiée, que cette hypertrophie est due en partie à un épaississement des couches musculaires, peut-être surtout de l’interne; 2° autour de l’œsophage l’adventice subit une condensation et un épaississement considérable qui complète l’hypertrophie macroscopique.

Cet épaississement des couches musculaires correspondii a une hypertrophie fonctionnelle ? Il est sûr qu’en certains points on croirait voir deux couches de tissu musculaire lisse non modifié simplement plus volumineuses que normalement ; mais en d’autres points il n’en est rien. Cette

apparence d’hypertrophie est due au fait que les cloisons

interfasciculaires sont épaissies, le tissu conjonctif y est plus épais, les vaisseaux dilatés et les cellules inflammatoires très nombreuses. Ces travées conjonctives sont quelquefois très épaisses et dans la figure 1 de la planche IT, on les voit partir de l’adventice et dissocier presque complètement la couche musculaire externe ; l'aspect hypertrophique est trompeur ; il y a en réalité disparition plus ou moins complète du tissu musculaire normal. En certains endroits, sous les ulcérations de la muqueuse, on trouve une infiltration de la sous-muqueuse, la musculaire muqueuse est parfois détruite et les cellules inflammatoires dissocient les couches musculaires; mais, en d’autres points, on trouve sous une muqueuse légèrement altérée une sousmuqueuse hyperplasiée comme s’il y avait eu là une lésion ancienne et les travées scléreuses font disparaître des îlots de fibres musculaires de la couche interne.

Les portions des couches musculaires qui restent encore sont, en certains points, profondément altérées ; nous avons dit qu’il existait de la sclérose interfasciculaire, elle est aussi intrafasciculaire : créant une sorte de myosite interstitielle ; en certains points des nappes entières de fibres musculaires paraissent prendre moins bien les colorants que les îlots voisins ; il s’agit là probablement d’une dégénérescence analogue à celle que HAYEM et Lron ont décrit dans l'estomac sous le nom de tuméfaction transparente, semblable à celle que BÉRIEL et GARDÈRE ont rapporté dans leur travail sur les lésions du muscle gastrique dans les périgastrites ; les images de leur article donnaient la même impression que notre microphotographie (Obs.2E planche IT, fig. 1) où on voit assez nettement cet état mar-

bré pour ainsi dire de la couche musculaire interne. En

certains points nous avons trouvé des cellules musculaires plus volumineuses que normalement avec des noyaux hyperchromatiques, il s’agit de forme de dégénérescence, mais nous n'avons pas vu de dégénérescence vacuolaire ou amyloide:

De plus, à côté de l'hypertrophie véritable des couches musculaires il est certain qu'il y a des néoformations musculaires lisses. Il existe d’abord une hyperplasie très marquée des couches musculaires des petits vaisseaux que l’on rencontre dans les tuniques, surtout dans l’adventice ; mais, de plus, des éléments musculaires néoformés apparaissent comme de petits groupes de fibres de petites dimensions allongées, déjà fusiformes, soit rangées parallèlement, soit entrecroisées au sein d’un stroma hyalin tranchant par sa teinte claire et transparente sur le tissu fibreux avoisinant ; la figure 2 de la planche II, nous montre ainsi dans l’adventice une petite ligne de cellules musculaires néoformées dans le voisinage d’un vaisseau ; nous avons trouvé des néoformations analogues dans les espaces conjonctifs séparant les ilots musculaires normaux, mais en ces points là le plus souvent, les fibres de nouvelle formation ont une orientation toute différente des fibres musculaires normales. Il y a déjà bien longtemps que TRIPIER, dans son 7Yaité d'anatomie pathologique, a montré que l’inflammation du tissu musculaire lisse tendait constamment à produire son hypertrophie ; rappelons en passant que des hyperplasies musculaires analogues se voient dans certaines hypertrophies pyloriques, mais les fibres néoformées disposées irrégulièrement en tourbillon font perdre à l'organe une grande partie de sa force contractile et sont sûrement impropres à son bon fonctionnement.

En somme il ne s'agit donc pas d'hypertrophie musculaire véritable comme il s'en produit au niveau d'organes appelés à fonctionner avec une force plus grande que dans les conditions physiologiques habituelles ; cette hypertrophie apparente macroscopique est un ensemble de lésions inflammatoires qui comprend la sclérose, la disparition de certaines fibres musculaires anciennes, des lésions des fibres restantes et des néoformations musculaires lisses faites sans ordre et sous la dépendance de lésions inflammatoires. Cette hypertrophie apparente des tuniques œsophagiennes ne peut, dans ces conditions, que masquer une faiblesse anatomo-physiologique véritable qui explique sa distention facile même par les pressions qu’elle a à soutenir dans son fonctionnement normal.

I] paraît ressortir de ces examens anatomo-pathologiques que l’inflammation, cause des lésions des tuniques musculaires, parait progresser de dehors en dedans comme le montre bien notre figure 1, planche IT; mais comme nous l'ont laissé entrevoir quelques points de nos préparations il est possible que des lésions de la muqueuse arrivent de dedans en dehors à produire les mêmes résultats ; PAVIOT l'admet d’ailleurs dans certaines dilatations de l'estomac.

Les examens histologiques de notre Observation IT, au niveau du cardia, nous montrent légalement que les lésions inflammatoires peuvent progresser dans les tuniques externes à travers le diaphragme et arriver jusque dans la sousséreuse de l'estomac. Pourquoi l'inverse ne serait-il pas possible et ce serait alors la preuve du rôle des gastroœsophagites dans ces dilatations dites idiopathiques. De plus il est probable, dans ces conditions, que les ulcérations

consécutives à la stase ne servent pas seulement à produire

CRUE du spasme, mais encore à développer à chaque crise un peu plus ces lésions des tuniques musculaires ; elles augmenteraient ainsi les lésions anatomiques de ces dilatations.

Il reste donc de ces constatations histopathologiques que les lésions des tuniques musculaires paraissent ètre celles qui conditionnent la faiblesse de la paroi quel que soit leur origine inflammatoire, qu'elle parte de la muqueuse du du tissu périæsophagien.

Signalons encore que les glandes œsophagiennes que nous avons rencontrées «en assez grand nombre à la partie supérieure, au niveau des muscles striés à la partie inférieure au niveau du cardia étaient entourées de nombreux éléments cellulaires ; est-ce un indice d’inflammations ? est-ce une marque de fonctionnement anormal en rapport avec la sécrétion exagérée de mucus ? En tout cas leur aspect est pathologique et ne rappelle que de loin les aspects glandulaires normaux même quand il existe une inflammation lymphoide autour des acinis comme la signale FLESCH dans les œsophages normaux.

Il est évident qu'il resterait un point délicat à démontrer. S'agit-il de lésions primitives causes de la dilatation ou bien de lésions secondaires à une dilatation antérieure ?

Certains pourront nous dire que de telles lésions des tuniques externes sont consécutives au volume anormal, à la situation pour ainsi dire ectopique de cet œsophage énorme. Nous discuterons plus loin à la pathogénie cette question de l’origine primitive ou secondaire des lésions ;

pour le moment bornons-nous à constater leur existence.